Ідіопатичний ретроперитонеальний та медіастинальні фіброз. Келоїд.

Ідіопатичний ретроперитонеальний та медіастинальні фіброз (фіброз середостіння і заочеревинної клітковини, склерозирующее запалення заочеревинного простору, пернуретральіий фіброз, хвороба Ормонда) являє собою погано обмежене дифузне розростання щільної, багатої колагеновими волокнами сполучної тканини з різним ступенем вираженості запальної, переважно лімфоплазмоцітарной інфільтрацією дифузно-вогнищевого характеру. Місцями можуть зустрічатися ділянки звапніння і остеогенезу.

Цей процес звичайно протікає тривало, клінічна симптоматика залежить від ступеня порушення функції тих чи інших органів, що втягуються в нього. У заочеревинному просторі це насамперед сечоводи, в середостінні – перикард, верхня порожниста вена, трахея, бронхи, аорта з її розгалуженнями, нерви.

Ретроперитонеальний і медіастііальіий фіброз слід мати на увазі при проведенні диференціального діагнозу різних пухлин цих локалізацій Причини виникнення процесу невідомі.

Келоїд являє собою надлишкове утворення рубцевої тканини в дермі і глубоколежащих тканинах в зоні травми. Частіше буває у кольорових народів після травм, опіків, татуювання, у жінок на мочці вуха після проколювання для носіння сережок. Рубець при келоїдів поширюється за межі власного пошкодження, що є одним з диференційно-діагностичних відмінностей від гіпертрофічного рубця. Його виникненню сприяють генетичні фактори, особливо у кольорових народів, і вік (новонароджені та діти раннього віку).

Виникає через тижні і місяці після загоєння травматичного ушкодження. Починається у вигляді мелкоузловатая ущільнень на поверхні до гладкого рубця, покритого атрофічним епітелієм з підлеглими участ ками ангіектазіі. Вузли заглиблюються в дерму і виступають над поверхнею шкіри.
келоїд

Мікроскопічно характеризується розростанням фіброзної тканини з наявністю товстих склоподібних безладно переплітаються колагенових волокон. По периферії келоїду виникають інфільтрати з лімфоїдних і плазматичних клітин, відбувається невообразованіе судин і проліферація юних фібробластів, що призводить до збільшення розмірів вогнища ушкодження. Центральна частина келоїду містить менше клітин, ніж периферична. Келоїд нерідко рецидивує

Така ж мікроскопічна картина спостерігається і при так званій хворобі спонтанного келоідоза, коли процес виражається в появі множинних зливаються один з одним вузлів без попередньої травми.

Гіпертрофічний рубець (рубповий фіброматоз, рубповая фіброма) характеризується надмірним розростанням фіброзної тканини в рубці. Через місяці або 2 3 роки набуває вигляду звичайного рубця, чим і відрізняється від келоїду. Іншою відмінністю є обмеження рубця тільки зоною первинного ушкодження.

Променевої фіброматоз. Ця поразка було виділено при аналізі спостережень променевої фібросаркоми. Враховуючи зв’язок цього процесу з променевим впливом, слід погодитися з D H. Mackenzie (1970) і розглядати його як реактивний процес. Процес рідкісний, істинну частоту його визначити важко, так як він нерідко помилково діагностується як фібросаркома. Серед хворих переважають особи похилого віку. Локалізується в зоні, піддавалася навчанню. Специфічною властивістю вважається схильність розташовуватися в дермі зі вторинним залученням підшкірної жирової клітковини і лише в запущених випадках – більш глибоких тканин. Латентний період після опромінення може коливатися в дуже широких межах – 1,5 – 40 років, в середньому становлячи звичайно 10-12 років. Сумарна доза опромінення варіює в межах 300-600 Гр. У товщі шкіри визначають погано контурують щільне утворення, часто виразки і болісне при пальпації, яке іноді складається з декількох спаяних між собою вузлів. Променевої фіброматоз часто неодноразово рецидивує. Зазвичай рецидиви виникають у хворих з великими вогнищами поразки, що локалізуються в місцях, незручних для радикального видалення (обличчя, шия). Може бути безпосередньою причиною смерті у зв’язку з проростанням в великі кровоносні судини.

Мікроскопічно променевої фіброматоз має вигляд сплощене вузла без чітких меж, щільної консистенції, на розрізі сірого кольору, шаруватий, без вогнищ некрозу. Розмір вузла вельми варіабельний.

Мікроскопічна картина характеризується вираженою проліферацією н поліморфізмом фібробластіческнх елементів. Велика частина клітин веретеноподібної форми з овальними або веретеноподібних ядрами н незначною цитоплазмою, ядра гіперхромні, рідше пухирчастих з одиничними митозами. Характерним є наявність великих клітин неправильної форми з потворними гіперхромними ядрами і виразною еозинофільної цитоплазмою, іноді містить жир. У цих клітинах можуть визначатися фігури атипові мітозу. Між веретеноподібних і великими клітинами зустрічаються перехідні клітинні форми. Строма, особливо в периферичних ділянках, багата колагеновими волокнами. Клітини та волокна розташовуються безладно, іноді з пучковій угрупованням.

При діагностиці променевого фіброматозу насамперед повинна проводитися диференціація від променевої фібросаркоми, атипові фіброксантоми шкіри і злоякісної фіброзної гістіоцитоми.

Comments are closed.