Гипопитуитаризм у дітей: загальне уявлення.

Цим терміном позначають дефіцит одного або декількох гормонів гіпофіза. Клінічні прояви гипопитуитаризм залежать від того, який гормон знаходиться в недоліку, а також від віку, в якому виникає дефіцит гормону. Наприклад, дефіцит СТГ у грудних дітей може бути причиною гіпоглікемії голодування, у дітей препубертатного віку призводить до затримки росту, а у дорослих проявляється зморшками навколо очей і рота, відкладенням жиру в підшкірній клітковині і зниженням м’язової маси.

Гипопитуитаризм у дітей: етіологія

I. Ідіопатичний гипопитуитаризм.

II. Ятрогенний гипопитуитаризм (ускладнення променевої терапії або передозування глюкокортикоїдів).

III. Аномалії розвитку і захворювання ЦНС:

– Аплазія гіпофіза

– Септооптіческая дисплазія (дефіцит СТГ, аномалії зорових нервів, агенезія прозорої перегородки)

– Голопрозенцефалія (повне нерозділення великих півкуль головного мозку) у поєднанні з дефектами лицьового черепа

– Синдром Кальмана (ізольований дефіцит гонадотропних гормонів, аносмія або гипосмия, дефекти лицьового черепа)

– Черепно-мозкова травма.

IV. Пухлини гіпоталамуса і гіпофіза:

– Краніофарінгіома.

– Глиома зорового нерва.

– Хромофобние аденоми гіпофіза.

– Астроцитома.

– Пінеалома.

V. Первинний синдром порожнього турецького сідла:

– Найчастіше мається дефіцит СТГ, рідше – дефіцит ЛГ і ФСГ.

– Описані випадки передчасного статевого розвитку.

Гипопитуитаризм ідіопатичний у дітей: лабораторна діагностика

Проводять стимуляційні проби з ліберинів. Якщо гипопитуитаризм обумовлений дисфункцією гіпоталамуса, отримують наступні результати:

– Проба з тіроліберіном: після в / в введення протіреліна концентрація ТТГ у сироватці підвищується до рівня, властивого здоровим людям, але це підвищення запізнюється на 30-60 хв у порівнянні з нормою.

– Проба з гонадоліберину: стимулювати секрецію ЛГ і ФСГ вдається тільки шляхом багаторазового в / в або п / к введення гонадорелін протягом декількох діб.

– Проба з соматоліберін: після введення соматореліна рівень СТГ зростає незначно або взагалі не зростає.

– Проба з кортіколіберіном: в / в введення кортікореліна тріфлутата в дозі 0,9-1,8 мкг / кг викликає швидке (в межах 5 хв), тривале (зберігається протягом 3 год) і виражене підвищення рівня АКТГ +. Секреція кортизолу після введення кортіколіберіна посилюється набагато менше, ніж в нормі, і запізнюється по часу. Цю пробу можна використовувати для диференційної діагностики дефіциту АКТГ гіпоталамічного та гіпофізарного походження.

Статевий розвиток: затримка розвитку і дефіцит гонадотропних гормонів

У даній главі розглядається диференціальна діагностика ізольованого дефіциту гонадотропних гормонів і конституціональної затримки статевого розвитку у хлопчиків. Ізольований дефіцит гонадотропних гормонів в більшості випадків обумовлений вродженим порушенням секреції гонадоліберину, зрідка – вродженою чи набутою недостатністю гонадотропних клітин аденогіпофіза. У будь-якому випадку вроджений ізольований дефіцит гонадотропних гормонів призводить до затримки статевого розвитку (воно не починається або не завершується) і проявляється симптомами вторинного гіпогонадизму (див. “статевого розвитку у хлопчиків: ПОРУШЕННЯ”).

Біохімічні ознаки: зниження рівнів ЛГ, ФСГ і тестостерону

Природжений ізольований дефіцит гонадотропних гормонів гіпоталамічної природи може бути самостійним захворюванням, але частіше поєднується з іншими аномаліями розвитку: голопрозенцефаліей, односторонньої агенезією нирки, нейросенсорної приглухуватістю. Найпоширеніший варіант вродженого ізольованого дефіциту гонадотропних гормонів – це синдром Кальмана (вторинний гіпогонадизм у поєднанні з аносмія або гіпосмія; іноді міжгір’я твердого піднебіння й інші дефекти особи по середній лінії).

Конституціональна затримка статевого розвитку – це варіант норми. Вона обумовлена ​​запізненням активації гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної системи. Як і при ізольованому дефіциті гонадотропних гормонів, рівні ЛГ, ФСГ і тестостерону знижені. Через це статевий розвиток починається в 15 років і пізніше.

Оцінка клінічної картини, визначення базальних рівнів ЛГ, ФСГ і тестостерону і стандартна стимуляційна проба з гонадоліберіном (з однократним введенням гонадорелін) далеко не завжди дозволяють відрізнити ізольований дефіцит гонадотропних гормонів від конституціональної затримки статевого розвитку. Дослідники з Медичної школи Пріцкера в Чикаго (D. Ehrmann і співавт.) Запропонували для диференціальної діагностики стимуляційних пробу з синтетичним аналогом гонадоліберину – нафарелін. Ці автори показали, що після одноразового п / к введення нафарелін в дозі 1 мкг / кг рівні ФСГ, ЛГ і тестостерону у хворих з ізольованим дефіцитом гонадотропних гормонів підвищуються не так значно, як у хворих з конституціональної затримкою статевого розвитку (концентрації гормонів у сироватці вимірюють з інтервалами від 30 хв до 4 год протягом доби). Деякі дослідники рекомендують комбінувати нафарелін з метоклопрамідом (10 мг/м2 в / в).

У хлопчиків препубертатного віку для диференціальної діагностики можна використовувати стимуляційних пробу з ХГ. Людський ХГ вводять в / м в дозі 5000 ед/м2 на 1-е, 3-й, 8-е і 10-е добу. Рівень тестостерону в сироватці визначають перед першою ін’єкцією і на 15-у добу:

– При затримці статевого розвитку рівень тестостерону після курсу ін’єкцій ХГ зростає, а при ізольованому дефіциті гонадотропних гормонів не змінюється. Щоб виключити первинний гіпогонадизм, вивчають анамнез, проводять фізикальне дослідження і проби з гонадоліберіном і тиролиберином.

– Для підвищення точності диференціального діагнозу рекомендується проводити дві проби: з гонадоліберіном і з ХГ. Оцінка секреції пролактину у відповідь на тіроліберін або хлорпромазин також допомагає уточнити діагноз.

Comments are closed.