Гипопитуитаризм: етіологія, патогенез і клінічна картина.

Гипопитуитаризм (гіпоталамо-гіпофізарна недостатність) – хворобливий стан, обумовлене пониженням освітою гормонів гіпофіза.

Гипопитуитаризм може бути викликаний захворюванням самого гіпофіза або гіпоталамуса. В обох випадках зниження секреції гормонів аденогіпофіза призводить до системних захворювань. Недолік гормонів, що діють на периферичні ендокринні залози, викликає їх гіпофункцію. Так, дефіцит ТТГ є причиною вторинного гіпотиреозу, дефіцит ЛГ і ФСГ призводить до вторинного гіпогонадизму, дефіцит АКТГ – до вторинної надниркової недостатності та гіпопігментація. Дефіцит пролактину проявляється порушенням лактації, а дефіцит СТГ – затримкою росту і гіпоглікемією голодування у дітей, низкорослостью і зморшками на обличчі у дорослих.

Ендокринні порушення при анорексії відрізняються від порушень при Гипопитуитаризм. Кахексія не відноситься до характерних ознаках гипопитуитаризм.

Гипопитуитаризм: принципи лабораторної діагностики

Головне наслідок гипопитуитаризм – це вторинна гіпофункція периферичних ендокринних залоз. Тому діагностика гипопитуитаризм і диференціальна діагностика первинної та вторинної гіпофункції периферичних ендокринних залоз повинна бути заснована на одночасному визначенні рівнів гормонів аденогіпофіза і гормонів залоз-мішеней. Критерій діагнозу вторинної гіпофункції кори надниркових залоз, щитовидної залози та статевих залоз: низький рівень гормонів залози-мішені на тлі низького рівня відповідного тропного гормону аденогіпофіза. Наприклад, низький рівень ЛГ і ФСГ в поєднанні з низьким рівнем тестостерону або естрогенів у хворих з клінічними проявами гіпогонадизму говорить про те, що це вторинний, а не первинний гіпогонадизм. При оцінці рівнів аденогіпофізарна гормонів потрібно враховувати дві обставини:

– Базальні концентрації цих гормонів в нормі низькі, тому для їх вимірювання слід використовувати високочутливі методи РІА або ІФА.

– Секреція всіх аденогіпофізарна гормонів характеризується добовою періодичністю. Як правило, в денні години рівень гормонів низький, а в нічні години зростає. Найбільш інформативні стимуляційні проби (див. “аденогіпофіза: оцінка функцій стимуляційних пробами”). Вони дозволяють оцінити схоронність гіпоталамо-гіпофізарної системи, резерв аденогіпофізарна гормонів і відрізнити первинну гіпофункцію ендокринних залоз-мішеней від вторинної. Ці проби використовують також в диференційній діагностиці гипопитуитаризм гіпоталамічного та гіпофізарного походження.

МРТ дозволяє виявляти дефекти гіпофіза, властиві хворим з Гипопитуитаризм. За допомогою МРТ було доведено, що вроджений і набутий гипопитуитаризм характеризуються подібними анатомічними аномаліями гіпофіза. При цьому набутий гипопитуитаризм може бути викликаний самими різними причинами: інфарктом гіпофіза, родовою травмою, інфекцією, опроміненням.

Аденогіпофіз: оцінка функцій стимуляційних пробами

Методики цих проб коротко описані в табл. 6.2.

Оцінка секреції СТГ.

Оцінка секреції пролактину.

Оцінка секреції ТТГ.

Оцінка секреції ЛГ і ФСГ.

– Проба з гонадоліберину.

– Проба з кломіфеном

Оцінка секреції АКТГ.

I. Для диференціальної діагностики первинної та вторинної надниркової недостатності визначають рівень АКТГ у плазмі в 8:00-10:00 (в цей час він найвищий) і рівень кортизолу в сироватці. При первинній надниркової недостатності рівень кортизолу знижений, а рівень АКТГ підвищений; при вторинної надниркової недостатності рівень АКТГ знижений або на нижній межі норми.

II. Для виявлення хронічного дефіциту АКТГ, а також для оцінки резерву АКТГ і збереження гіпоталамо-гіпофізарно-наднирковозалозної системи використовують стимуляційні проби:

– Гіпоглікемічна проба з інсуліном.

– Коротка проба з метірапона.

III. Коротка проба з АКТГ

Показання до призначення стимуляційних проб:

– Діагностика прихованих гіпофізарних і гіпоталамічних порушень.

– Діагностика дефіциту СТГ та пролактину.

– Підтвердження діагнозу гипопитуитаризм у дорослих (критерій – зменшення резерву СТГ та пролактину).

– Визначення показань до замісної терапії соматропіном у дітей із затримкою росту.

– Визначення показань до призначення соматропіну низькорослим дорослим хворим з незакритими епіфізарного зонами росту.

– У перспективі – визначення показань до лікування гипопитуитаризм гіпоталамічного походження гонадоліберіном і соматоліберін.

– Стимуляційних проби не має сенсу застосовувати тільки для диференціального діагнозу гіпоталамічних і гіпофізарних порушень, оскільки лікування в обох випадках однаково.

Гипопитуитаризм: лікування

Замісна терапія гормонами залоз-мішеней – основний метод лікування гипопитуитаризм. Майже завжди доводиться призначати глюкокортикоїди.

Замісну терапію гормонами аденогіпофіза проводять у наступних випадках:

– Дітям із затримкою росту, зумовленою дефіцитом СТГ, а також низькорослим дорослим хворим з дефіцитом СТГ і незакритими епіфізарного зонами росту призначають соматропін.

– Хворим з безпліддям, обумовленим дефіцитом ЛГ і ФСГ, охочим мати дітей, для стимуляції гаметогенезу призначають гонадотропні гормони. Використовують людський ХГ (як замінник ЛГ) і урофолітропін або менотропинами (як замінники ФСГ).

Увага: при призначенні замісної терапії гормонами залоз-мішеней орієнтуються в першу чергу на клінічну картину і рівні цих гормонів (кортизолу, Т4, тестостерону), а не на результати стимуляційних проб. Навпаки, перед призначенням соматропіну низькорослим хворим або гонадотропних гормонів хворим з безпліддям обов’язково оцінюють секрецію гормонів аденогіпофіза.

Хворі Гипопитуитаризм повинні носити розпізнавальний браслет або картку з описом свого захворювання. Хворі з наднирковозалозної недостатністю та їх родичі повинні вміти вчасно прийняти або дати додаткову дозу глюкокортикоїдів у разі важкої хвороби або травми.

Comments are closed.