Хвороби очей: пігментна дегенерація сітківки.

Пігментна дегенерація сітківки – це збірна назва групи дистрофій, що зачіпають палички і колбочки і характеризуються прогресуючим погіршенням сутінкового зору, звуженням полів зору з появою кільцеподібних худобою, зниженням гостроти зору та порушеннями на електроретинограмі.
Існують спорадична і спадкові форми захворювання (домінантна пігментна дегенерація сітківки, рецесивна пігментна дегенерація сітківки та Х-зчеплена пігментна дегенерація сітківки).
Своєю назвою вона зобов’язана ділянкам нерівномірного відкладення пігменту на периферії сітківки, які називають кістковими тільцями через деякого подібності з кістковими балками . Більшість випадків пов’язана з мутаціями генів родопсину (пігменту паличок) або періферіна (глікопротеїдів, розташованого в зовнішньому сегменті фоторецепторів).
Лікування не розроблене. Ретинол в дозі 15 000 МО / добу дещо уповільнює розвиток порушень на електроретинограмі, проте не впливає на гостроту і поле зору.
Деякі форми пігментної дегенерації сітківки зустрічаються при рідкісних спадкових хворобах (олівопонтоцеребеллярная атрофії, абеталіпопротеідеміі, синдромі Кірнс-Сейра, хвороби Рефсума). Тривале застосування хлорохіну, гідроксихлорохіну і фенотіазинів (особливо тіоридазину) може призвести до погіршення зору в результаті токсичної ретинопатії, що нагадує пігментну дегенерацію сітківки.

Comments are closed.