Хвороба Вальденстрема, Франкліна. Пухлини В-клітинної системи.

Виявилося, що при хворобі Вальденстрема, яку правильніше називати синдромом Вальденстрема, має місце пухлинна проліферація імуноцитів, що синтезують IgM-парапротеїнів, який змінює коагуляційні властивості крові і виявляє себе як кріоглобулінів, тобто має здатність преціпнтнровать при температурі нижче 37 ° С. Освіта цього білка у великій кількості (гілерпарапротеінемія) пояснює своєрідність клінічних проявів синдрому Вальденстрема (підвищення в’язкості крові, кровоточивість, кардноціркуляторние порушення).

При хворобі Франкліна, клінічно багато в чому подібна до хворобою Вальденстрема, проліферують клон пухлинних клітин, які синтезують парапротеїнів, представлений важкими цілями IgG з Fc-фрагментом (хвороба важких ланцюгів). Морфологічна картина пухлинної проліферації відрізняється наявністю серед пухлинних плазматичних клітин значної кількості ретикулярних клітин, а також еозинофілів.

При хворобі Зелігман (хвороба а-ланцюгів) пухлинні клітини продукують важкі ланцюги IgA. Морфологічні зміни у вигляді дифузної проліферації плазматичних клітин найбільш виражені в слизовій оболонці тонкого кишечника і в мезентернальких лімфатичних вузлах. Клінічно має місце синдром порушення всмоктування в кишечнику. Описана первинна локалізація плазмоклітинних проліфератов в слизовій оболонці верхніх дихальних шляхів. У частини хворих з хворобою Зелігмака иа основі цієї дифузної плазмоклеточной проліферації виникають пухлинні утворення, по морфологічній картині відповідні імунобластні лімфосаркома.

Особливе географічне поширення захворювання і наявність різних клінічних форм, що розрізняються по ступеню злоякісності, дали Зелігманів підставу розглядати даний паропротеіноз як результат тривалої стимуляції імунної системи неідентіфіцнрованним антигеном в умовах первинного або вторинного імунодефіциту.
імуноморфологія пухлин

Пухлини В-клітинної системи з їх морфофункціональними особливостями моіоклональних (або клоіальіих) проліферуючих популяцій клітин, що синтезують певні глобуліни або їх ланцюга (парапротеїнів), цікаві з точки зору морфогенетичних та патогенетичної близькості їх до реактивним станам імунної системи, а саме посилення імунної відповіді по гуморального типом. Моноклональні як ознака пухлинної проліферації, мабуть, може бути використана в диференційній діагностиці пухлин лімфоїдної тканини і реактивних лімфопроліфера тивних станів. У цьому плані становить інтерес іммуноморфологіі чний аналіз ангіоіммунобластной лімфаденопатії.

Використання моноспеціфіческіх сироваток проти легких ланцюгів різних імуноглобулінів в пероксидази-антіпероксідазном методі дозволило виявити в лімфатичних вузлах при цьому захворюванні клітини, які продукують різні імуноглобуліни Це вказує на поліклональних характер проліферації і, отже, на реактивну, а не пухлинну природу процесу.

Пухлини лімфоїдної тканини, клітини яких при імуноморфологічні досліджень виявляють характеристики Т-лімфоцитів, відносять до Т-лімфом. Це пухлини вилочкової залози – тимоми, малодиференційовані лімфоми дитячого віку, синдром Цезарі. При гострому лімфобластний лейкоз у дітей пухлинні клітини також виявляють мембранні характеристики Т-лімфоцитів. Слід зазначити, що зустрічаються випадки гострого лейкозу, при яких пухлинні клітини не можуть бути віднесені ні до В-, ні до Т-лімфоцитів. Такі форми одержали назву «нульових лейкозів».

Принципове значення імуноморфологічні даних про приналежність клітин пухлин лімфоідноі тканини до Т-або В-лімфоцнтам полягає в тому, що вони істотно змінюють погляди на гістогенез цих новоутворень. На зміну старому уявленню про те, що різні злоякісні форми лімфопроліферативних захворювань мають аналогами диференціюються гемопоетнческіе клітини і кожна форма як би відповідає певному етапу нормального кровотворення, прийшло подання про пухлинної трансформації клітин у ході іммунопоеза н, зокрема, пухлинної трансформації клітин у межах дифференцирующегося клону активованих лімфоцитів, що повторює в якійсь мірі нормальний імуногенезу.

На сьогоднішній день імуноморфологічні діагностика лімфопроліферативних захворювань і пухлин лімфоїдної тканини в силу відомих причин не може зайняти місце рутинних методів дослідження. Основоположними у їх діагностиці і раніше залишаються гістологічні і цитологічні методи дослідження лімфоідіих органів і клітин периферичної крові, кісткового мозку. Імуноморфологічних методів відводиться роль дуже важливого допоміжного методу дослідження.

Імуноморфологічні вивчення пухлин нелімфоідних тканин має найближчою метою виявлення певного антигену, службовця Гістогенетичний маркером даної пухлини. Виявлення того чи іншого маркера в клітинах верифіковані пухлини отримало досить широке поширення. Цьому сприяла та обставина, що правильний вибір маркера і його виявлення іммуіоморфологнческім методом сьогодні представляє прямий і самий точний спосіб визначення гістогеіетіческой приналежності пухлини, що відповідає практичним запитам диференціальної діагностики новоутворення. До переваг методу слід віднести його високу чутливість, що дозволяє відкривати шуканий антк ген в мінімальних кількостях, що лежать за межами чутливості біохімічних і імунологічних методів, а також можливість за допомогою мікроскопа спостерігати локалізацію антигену в межах тієї чи іірй структури.

Діагностична точність методу значною мірою визначається можливістю отримання моноспецифічних сироватки проти шуканого антигену-маркера. У іммуноморфологіі пухлин проблему становить не область застосування методу, яка практично безмежна, а одержання антисироваток високої специфічності. Останнє передбачає використання для імунізації антигену, гранично очищеного від домішок, і подальше звільнення отриманої антнсивороткі від баластних антитіл різноманітними прийомами іммуносорбція. Так як в умовах роботи з тканинними об’єктами отримати абсолютно чистий антиген практично неможливо, іммуіохіміческіе методи виділення і очищення антитіл і подальше приєднання до них мітки становлять досить важливий і відповідальний етап, що передує власне іммуіоморфологнческому дослідженню.

Comments are closed.