Хвороба Уіппла


Хвороба Уіппла ( син. : кишкова ліподистрофія , ідіопатична стеаторея та ін) – рідкісне системне захворювання, що зустрічається в осіб середнього і літнього віку , в основному у чоловіків , і характеризується переважним ураженням тонкої кишки і порушенням всмоктування жирів.

Етіологія і патогенез невідомі. Деякі автори відносять це захворювання до групи колагенозів , враховуючи, що крім ураження кишечника при ньому зустрічаються також неінфекційні полісерозіти , артрити і васкуліти .


Патологічна анатомія

Стінка і брижа тонкої кишки потовщені і ущільнені , слизова оболонка всіяна дрібними , жовтуватого кольору зернятками , які представляють собою розширені і переповнені жировими краплями лімфатичні судини кишкової стінки. Регіонарні лімфатичні вузли збільшені. Стінка кишки інфільтрована макрофагами з пінистої протоплазми , що містить ШИК- позитивні речовини ( окрашивающиеся в рожевий колір реактивом Шиффа ) ; також реагують виявлені в протоплазмі клітин дрібні серповидні включення ( тільця Сіеракі ) . Скупчення цих специфічних макрофагів у мезентеріальних лімфатичних вузлах і лімфатичних судинах брижі утворюють олеогранулеми .


Синдроми хвороба Уіппла

Захворювання починається непомітно , поступово, з поліартралгіі або помірних проносів , але потім швидко прогресує , виникають виражені явища порушення кишкового травлення і всмоктування , загальне виснаження , слабкість. Можуть виникати колікоподобние болі в животі. Стілець рясний , світлий , пінистий або мазевідний , іноді своєрідний , « хілезний ». Часто спостерігаються мігруючі поліартралгіі , сухий кашель , субфебрилітет .

При загальному огляді звертають увагу більш-менш виражене виснаження хворих , сухість л гіперпігментація шкіри. Периферійні лімфатичні вузли збільшені , плотноватого , але безболісні . У період загострення можуть визначатися припухання , деяка тіперемія і гіпертермія тканин навколо суглобів. Іноді визначаються ознаки полисерозита . Живіт роздутий , м’який , у ряді випадків при пальпації можна визначити в глибині осередкове ущільнення біля місця прикріплення брижі тонкої кишки ( по умовної лінії , що йде від пупка в праву клубову область) , утворене конгломератом збільшених лімфатичних вузлів. При сильній гіпопротеїнемії на ногах з’являються набряки .

При дослідженні крові визначаються помірний нейтрофільний лейкоцитоз (у ряді випадків – еозинофілія ) , гіпопротеїнемія , гіпохолестеринемія , гіпокальціємія . При копрологіче -ському дослідженні характерно виявлення великої кількості нейтрального жиру , кристалів жирних кислот , неперетравлених м’язових волокон. У більшості хворих виявляється ахлогідрія .

Рентгенологічне дослідження дає мало даних для постановки діагнозу. Лише аспір – ційна біопсія слизової оболонки тонкої кишки дозволяє з великим ступенем достовірності встановити цей діагноз : при гістологічному дослідженні біоптатів виявляється атрофія кишкових ворсинок і виявляються специфічні для даного захворювання макрофаги з пінистої протоплазми .

Диференціальний діагноз проводиться з хронічним ентеритом , ентероколітом , спру , дісахарідазодефіцітнимі і глютеневой ентеропатія , ексудативної ентеропатію , хронічним панкреатитом . На користь діагнозу хвороби Уиппла , крім загальних для багатьох з перерахованих захворювань симптомів , свідчить наявність поліартралгіі , полілімфоаденопатії , а головне – характерна гістологічна картина змін слизової оболонки тонкої кишки (дані біопсії ) .


Лікування хвороби Уиппла

Рекомендується дієта з підвищеним вмістом білка , вітамінів і обмеженням жирів. Медикаментозна терапія проводиться глюкокортикостероїдними гормонами (20-30 мг / добу преднізолону ) і антибіотиками широкого дії ( чергуючи ) . Додатково , краще парентерально , призначаються вітаміни , особливо жиророзчинні (А , Е , К) , всмоктування яких найсильніше страждає при цьому захворюванні.

Comments are closed.