Хвороба Педжета: лікування.

Показання: біль у кістках і суглобах, радикуліт, викривлення ніг, порушення постави і ходи, поразка опорних суглобів (особливо тазостегнового), слухові порушення, серцева недостатність з високим серцевим викидом, множинні вогнища остеолізу на рентгенограмах, підвищена екскреція кальцію і гіперкальціємія. Особливо енергійне лікування потрібне при ураженні кісток черепа через ризик важких ускладнень.

Загальні рекомендації: всі хворі повинні отримувати достатню кількість рідини і якомога більше рухатися; при строгому постільному режимі призначають рясне пиття для запобігання гіперкальціємії і гіперкальціурії; при першій можливості розширюють руховий режим.

Медикаментозне лікування:

– При легкому перебігу хвороби (маються тільки симптоми ураження кісток і суглобів) призначають анальгетики та нестероїдні протизапальні засоби: аспірин, по 650 мг 3-5 разів на добу, або ібупрофен, 1600-2400 мг / добу.

– При важкому перебігу хвороби застосовують кальцитонін і дифосфонати. Ці кошти пригнічують резорбцію кісткової тканини і викликають вторинне зниження активності остеобластів. Тривале лікування значно полегшує симптоми здавлення нервів, але не дозволяє домогтися зворотного розвитку кісткових деформацій. Ефективність лікування оцінюють за клінічними проявами і по активності лужної фосфатази в сироватці, яку вимірюють кожні 1-2 міс. Кожні 6-12 міс проводять сцинтиграфію кісток.

– Кальцитонін призначають у дозі 100 од / добу п / к. Перед лікуванням проводять шкірну пробу з 1 од препарату. Якщо лікування ефективне, то активність лужної фосфатази в сироватці через кілька місяців знижується. Після цього дозу знижують до 50 од / добу або вводять препарат у дозі 100 од / добу 3 рази на тиждень. При успішному лікуванні кальцитонін можна скасувати на кілька місяців, але при підвищенні активності лужної фосфатази введення препарату відновлюють. Приблизно 10-20% хворих не реагують на кальцитонін; у деяких розвивається вторинна резистентність до кальцитоніну (навіть до доз більше 100 од / добу). Побічні ефекти кальцитоніну: нудота, металевий присмак у роті, гіперемія обличчя впродовж 30 хв – 2 год після ін’єкції; втрата апетиту. Звичайно ці ефекти не настільки важкі, щоб припинити лікування. Можна використовувати препарати кальцитоніну у вигляді аерозолів для інтраназального введення. У цьому випадку доза повинна становити 200 од / добу.

– Дифосфонати:

1. Етідронат натрію призначають всередину в дозі 5мг/кг/сут дробовими дозами, зазвичай по одній таблетці (200 мг) 2 рази на добу; тривалий прийом вищих доз може призвести до остеомаляції через порушення мінералізації кісткової тканини; курс лікування – 6 місяців; болі в кістках та активність лужної фосфатази зменшуються вже через 2 міс; через 4-6 міс болі зникають, а активність лужної фосфатази нормалізується; у 10-30% хворих препарат взагалі не дає поліпшення; якщо ж препарат ефективний, то помле 6-місячного курсу лікування у 25-50% хворих розвивається ремісія длітельностьб від декількох місяців до нсколькіх років; у решти клінічні прояви та активність лужної фосфатази знову наростають; в таких випадках лікування відновлюють через 3 міс; побічні ефекти: подразнення слизової шлунка, пронос; препарат не призначають при ниркової недостатності і перед ортопедичними операціями (оскільки він пригнічує функцію остеобластів).

2. Останнім часом для лікування хвороби Педжета використовують дифосфонати другого покоління – похідні памідроновою, алендронової і тілудроновой кислот; ці препарати більш активні (наприклад, алендронат натрію в 700 разів активніше етидронату натрію) і не порушують мінералізацію кістки; в США дозволені до застосування памідронат натрію для в / в введення і алендронат натрію для прийому всередину; в Європі застосовують і інші дифосфонати; для лікування хвороби Педжета призначають 40 мг / добу алендронату натрію всередину; курс лікування становить б міс.

3. Всі дифосфонати погано всмоктуються у кишечнику; етідронат натрію приймають натщесерце або не раніше ніж через 2 години після прийому молочних продуктів, антацидів і мінеральних добавок; алендронат натрію приймають за 30-60 хвилин до сніданку, з великою кількістю води.

– Комбінована терапія кальцитонином і дифосфонати показана при важкому перебігу захворювання. Чергують 5-місячні курси лікування цими препаратами.

– Плікаміцін швидко пригнічує резорбцію кісткової тканини, діючи на остеокласти. Через нефро-і гепатотоксичності плікаміцін застосовують у двох випадках:

по-перше, при невідкладних станах, наприклад при гострому здавленні нервів або при гіперкальціємічний криз у знерухомлених хворих, і

по-друге, при неефективності кальцитоніну і дифосфонатів.

Початкова доза плікаміціна – 15-20 мкг / кг / сут. Її вводять у вигляді в / в інфузії за 6-8 год щодня або через день (всього 10 інфузії). Потім переходять до в / в струминне введення препарату в дозі 15-20 мкг / кг 1 раз на тиждень. Побічні ефекти – токсична дія на кістковий мозок, печінку і нирки; минуща гіпокальціємія.

Хірургічне лікування: при важких ураженнях тазостегнових і колінних суглобів, що не піддаються лікуванню кальцитонином і дифосфонати, показано протезування цих суглобів; при сильному викривленні великогомілкової кісток іноді вдаються до остеотомії.

Comments are closed.