Хвороба Педжета: епідеміологія.

Хвороба Педжета (деформуюча остеодистрофія Педжета, спадкова прогресуюча остеодистрофія, деформуючий остеїт Педжета) – захворювання кісток нез’ясованої природи, починається зазвичай після 30 років (звідси неточність ще однієї назви – “стареча дистрофія”. Патоморфологически – специфічна форма остеодистрофії фіброзної.

Захворюваність у дорослих в США, Великобританії та Австралії складає близько 1%, в Індії, Японії, на Близькому Сході і в Скандинавії вона нижче. Ризик хвороби Педжета підвищується з віком: у осіб старше 40 років захворюваність складає 3%, а в осіб старше 70 років досягає 10%. Сімейні випадки зустрічаються дуже рідко.

Хвороба Педжета: клінічна картина

Хвороба часто протікає безсимптомно, особливо при ураженні однієї або двох кісток, і в таких випадках виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні, наприклад, хребта або тазу. Многоочаговостью та генералізовані форми можуть супроводжуватися сильними болями, деформаціями кісток, неврологічними симптомами і викликати знерухомлених і інвалідизацію. Варіанти перебігу хвороби Педжета різноманітні: вона може тривало залишатися локалізованої і виявлятися рідкими загостреннями; в інших випадках вона протікає хвилеподібно або швидко прогресує. Клінічні прояви залежать від локалізації, характеру і тяжкості уражень кісткової тканини.

Хвороба Педжета: етіологія

Найбільш популярна гіпотеза вірусного походження хвороби Педжета. У остеокластах хворих виявлені білки нуклеокапсиду вірусу кору; мРНК цих білків виявлена ​​і в інших клітинах кісткової тканини, а також у клітинах кісткового мозку. У деяких хворих в остеокластах виявляються білки респіраторного синцитиального вірусу. У деяких районах Великобританії у хворих виявлена ​​ДНК вірусу чуми собак. Таким чином, причиною хвороби Педжета можуть бути параміксовіруси.

Хвороба Педжета: патогенез

На ранній стадії хвороби в одній або декількох кістках з’являються вогнища посиленої резорбції кісткової тканини, тому цю стадію іноді називають остеолітичного. Збільшується число остеокластів, і підвищується їх активність. Одна з причин активації остеокластів – підвищення рівня інтерлейкіну-6 у сироватці та одночасне збільшення числа рецепторів інтерлейкіну-6. Через посилення резорбції значно підвищується активність лужної фосфатази. Резорбції в першу чергу піддається губчасту речовину кістки. Кістковий мозок у вогнищах розробці заміщається багато васкуляризованной волокнистої сполучної тканиною. Одночасно з резорбцією посилюється і утворення нової кісткової тканини. На остеолітичного стадії рівень кальцію в сироватці може бути підвищений, але зазвичай він нормальний. Найчастіше уражаються кістки таза, стегнові кістки, череп, великогомілкової кістки і хребет. Поразка трубчастих кісток починається з одного із епіфізів і поступово захоплює діафіз і другий епіфіз.

На більш пізній – остеопластической – стадії утворення нової кісткової тканини переважає над резорбцією. У вогнищах розробці розростається ретікулофіброзная кісткова тканина з хаотично розташованими балками. Кістки деформуються, втрачають міцність, на них з’являються нарости. Підвищується ризик переломів. Оскільки захворювання захоплює в першу чергу епіфізи, порушується функція суглобів.

Симптоми:

– Поява наростів на кістках, викривлення або різна довжина кінцівок.

– Біль у м’язах і суглобах, порушення постави і ходи.

– Головний і лицьова біль, біль у спині. Біль зазвичай тупий, але може бути стріляючої або ріжучої.

– Слухові і зорові порушення.

– Параплегія.

Походження симптомів:

– М’язове напруга обумовлено порушенням постави і викривленням стегнових і великогомілкових кісток. Ці ж причини призводять до швидкого розвитку деформуючого остеоартрозу.

– Деформації суглобів обумовлені поразкою епіфізів (особливо стегнової кістки).

– Збільшення хребців призводить до здавлення спинномозкових корінців.

– Розростання кісткової тканини призводить до натягнення і постійного подразнення окістя.

– Звуження черепних отворів викликає здавлювання черепних нервів, особливо зорового і переддверно-улітковий.

– Отосклероз призводить до глухоти.

– Через обездвиженности знижується активність остеобластів, що призводить до гіперкальціємії і підвищеної екскреції кальцію.

– Поразка основи черепа служить причиною платібазіі і провідникових розладів.

– У літніх збільшений кровотік в кістках призводить до серцевої недостатності з високим серцевим викидом.

– При важкому і тривалому перебігу хвороби може виникнути остеогенна саркома. Вона найчастіше вражає проксимальну частину плечової кістки.

Comments are closed.