Хвороба Педжета: епідеміологія.
Хвороба Педжета (деформуюча остеодистрофія Педжета, спадкова прогресуюча остеодистрофія, деформуючий остеїт Педжета) – захворювання кісток нез’ясованої природи, починається зазвичай після 30 років (звідси неточність ще однієї назви – “стареча дистрофія”. Патоморфологически – специфічна форма остеодистрофії фіброзної.
Захворюваність у дорослих в США, Великобританії та Австралії складає близько 1%, в Індії, Японії, на Близькому Сході і в Скандинавії вона нижче. Ризик хвороби Педжета підвищується з віком: у осіб старше 40 років захворюваність складає 3%, а в осіб старше 70 років досягає 10%. Сімейні випадки зустрічаються дуже рідко.
Хвороба Педжета: клінічна картина
Хвороба часто протікає безсимптомно, особливо при ураженні однієї або двох кісток, і в таких випадках виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні, наприклад, хребта або тазу. Многоочаговостью та генералізовані форми можуть супроводжуватися сильними болями, деформаціями кісток, неврологічними симптомами і викликати знерухомлених і інвалідизацію. Варіанти перебігу хвороби Педжета різноманітні: вона може тривало залишатися локалізованої і виявлятися рідкими загостреннями; в інших випадках вона протікає хвилеподібно або швидко прогресує. Клінічні прояви залежать від локалізації, характеру і тяжкості уражень кісткової тканини.
Хвороба Педжета: етіологія
Найбільш популярна гіпотеза вірусного походження хвороби Педжета. У остеокластах хворих виявлені білки нуклеокапсиду вірусу кору; мРНК цих білків виявлена і в інших клітинах кісткової тканини, а також у клітинах кісткового мозку. У деяких хворих в остеокластах виявляються білки респіраторного синцитиального вірусу. У деяких районах Великобританії у хворих виявлена ДНК вірусу чуми собак. Таким чином, причиною хвороби Педжета можуть бути параміксовіруси.
Хвороба Педжета: патогенез
На ранній стадії хвороби в одній або декількох кістках з’являються вогнища посиленої резорбції кісткової тканини, тому цю стадію іноді називають остеолітичного. Збільшується число остеокластів, і підвищується їх активність. Одна з причин активації остеокластів – підвищення рівня інтерлейкіну-6 у сироватці та одночасне збільшення числа рецепторів інтерлейкіну-6. Через посилення резорбції значно підвищується активність лужної фосфатази. Резорбції в першу чергу піддається губчасту речовину кістки. Кістковий мозок у вогнищах розробці заміщається багато васкуляризованной волокнистої сполучної тканиною. Одночасно з резорбцією посилюється і утворення нової кісткової тканини. На остеолітичного стадії рівень кальцію в сироватці може бути підвищений, але зазвичай він нормальний. Найчастіше уражаються кістки таза, стегнові кістки, череп, великогомілкової кістки і хребет. Поразка трубчастих кісток починається з одного із епіфізів і поступово захоплює діафіз і другий епіфіз.
На більш пізній – остеопластической – стадії утворення нової кісткової тканини переважає над резорбцією. У вогнищах розробці розростається ретікулофіброзная кісткова тканина з хаотично розташованими балками. Кістки деформуються, втрачають міцність, на них з’являються нарости. Підвищується ризик переломів. Оскільки захворювання захоплює в першу чергу епіфізи, порушується функція суглобів.
Симптоми:
– Поява наростів на кістках, викривлення або різна довжина кінцівок.
– Біль у м’язах і суглобах, порушення постави і ходи.
– Головний і лицьова біль, біль у спині. Біль зазвичай тупий, але може бути стріляючої або ріжучої.
– Слухові і зорові порушення.
– Параплегія.
Походження симптомів:
– М’язове напруга обумовлено порушенням постави і викривленням стегнових і великогомілкових кісток. Ці ж причини призводять до швидкого розвитку деформуючого остеоартрозу.
– Деформації суглобів обумовлені поразкою епіфізів (особливо стегнової кістки).
– Збільшення хребців призводить до здавлення спинномозкових корінців.
– Розростання кісткової тканини призводить до натягнення і постійного подразнення окістя.
– Звуження черепних отворів викликає здавлювання черепних нервів, особливо зорового і переддверно-улітковий.
– Отосклероз призводить до глухоти.
– Через обездвиженности знижується активність остеобластів, що призводить до гіперкальціємії і підвищеної екскреції кальцію.
– Поразка основи черепа служить причиною платібазіі і провідникових розладів.
– У літніх збільшений кровотік в кістках призводить до серцевої недостатності з високим серцевим викидом.
– При важкому і тривалому перебігу хвороби може виникнути остеогенна саркома. Вона найчастіше вражає проксимальну частину плечової кістки.