Хвороба Кавасакі


Хвороба Кавасакі (синдром ураження шкіри, слизових оболонок і лімфатичних вузлів) – синдром, який раніше отримав популярність в Японії, в даний час зустрічається в інших країнах, іноді приймаючи епідемічні форми, наприклад, у Сполучених Штатах Америки, з частотою в рік близько 0,6 / 100 000 дітей у віці до 5 років. До теперішнього часу він вже виявлено серед представників багатьох етнічних груп. Докази передачі хвороби від людини людині не отримані.

Клінічні прояви. Хвороба Кавасакі – гостре запальне захворювання, характеризується тривалою високою, зі «свічками», температурою тіла, двостороннім бульбарним кон’юнктивітом, сухими еритематозними губами, малиновим кольором мови, ін’єктувати слизовою оболонкою ротоглотки, негнійний лимфоаденопатией і макулоерітематознимі висипами, багатоформної еритемою, щільним набряком та поверхневої десквамацією шкіри на руках і ногах. Крім того, у багатьох хворих відзначаються ураження серцево-судинної системи з коронарним артеріїтом, дилатацією і утворенням аневризм уражених судин, міокардитом, аритміями і коронарною недостатністю.

Прогресування або зворотний розвиток серцевих змін не піддаються прогнозуванню. Описано і широкий спектр інших клінічних проявів: артрит, увеїт, паралічі черепно-мозкових нервів, енцефалопатія, атаксія, гіпертензія, інфільтрація в легенях, водянка жовчного міхура, кишкова непрохідність, гепато-і спленомегалія.

Лабораторні прояви. Анемія, лейкоцитоз і тромбоцитоз зустрічаються закономірно. Підвищено активність амілази сироватки крові і ШОЕ. Можуть спостерігатися піурія, протеїнурія і плеоцитоз у спинномозковій рідині. Тести на ревматоїдні фактори і антинуклеарні антитіла негативні, рівень комплементу в сироватці знаходиться в межах норми або підвищений.

Діагноз. Грунтується на клінічних даних у зв’язку з відсутністю специфічних лабораторних даних. Васкуліт коронарних артерій може бути виявлений за допомогою ехокар-діографіі або артеріографії. Електрокардіографічні та рентгенологічні дані можуть залишатися без змін. При хворобі Кавасакі потрібно проводити диференціальну діагностику з різними інфекційними хворобами, постстрептококовому хворобами і синдромом Стівенса-Джонсона.

Прогноз. Одужання може бути повним в тих випадках, якщо не розвинувся коронарний васкуліт. Можливі повторні епізоди хвороби. Серцеві поразки властиві багатьом хворим, але не більше ніж у 10% хворих з аневризмами настає летальний результат. Це становить 1-2% від загальної кількості хворих. Смерть настає зазвичай протягом 1 – 2 місяців від початку захворювання.

Лікування. Саліцилати під час фебрильної фази і приносять симптоматичне поліпшення. Терапевтична концентрація в крові становить 200-300 мг / л і досягається насилу навіть при призначенні таких доз, як 100 мг / кг на добу. Це лікування не попереджає виникнення аневризм коронарних артерій. Частоту їх утворення зменшує внутрішньовенне введення гамма-глобуліну. Кортикостероїди та антикоагулянти протипоказані.

Comments are closed.