Хвороба Кастлемана. Гіаліновий судинний, плазмоклітинні типи хвороби Кастлемана.

Хвороба Кастлемана включає 3 типи:
• гіаліноаий судинний;
• плазмоклеточной варіант – локалізований;
• мультіцентрічная хвороба Кастлемана.

Можливо, через те, що фолікули при плазмоклеточной варіанті стають з часом більш гіалінізованих, може здаватися, що є деяке перекриття цих типів.
Гіаліновий судинний тип хвороби Кастлемана.

Гіаліновий судинний тип хвороби Кастлемана найбільш часто зустрічається у молодих людей. Найчастіше вражаються лімфатичні вузли середостіння, але можливо також ураження периферичних лімфовузлів і різних внеузлових юний. Поразка зазвичай солітарні і не супроводжується системними проявами.

Гістологічно при гиалиновом судинному типі визначаються характерні фолікули з широкою, що складається з малих лімфоцитів мантійної зоною, яка часто нагадує концентричну структуру на зразок шарів цибулини. У центрах фолікулів кількість клітин зменшено, вони представлені головним чином ендотеліальними і дендритними ретикулярних клітинами, в деяких з них може виявлятися ядерна атипія.
хвороба кастлемана

В окремих фолікулах, в залежності від рівня зрізу, визначається пенетрація оточених колагеном судин через мантію, що надає їм вигляду «льодяника на паличці».

Межфоллікулярние тканини побудовані, головним чином, з мережі судин на товстому колагеновий каркас – ознака, добре визначуваний в зрізах, забарвлених на ретикулін. Серед цих судин виявляються розсіяні або розташовані групами малі лімфоцити, плазмоцити і плазмоцитоїдні моноцити. Структура синусів зазвичай не ідентифікується.

Типовий гіаліновий судинний гіп хвороби з характерними проявами діагностується легко. Труднощі виникають, коли розташування гіалінових судинних фолікулів (мале або велика їх кількість) нагадує зміни на пізніх стадіях ВІЛ-інфекції. У цих випадках, на відміну від типового гіалінового судинного типу хвороби, зазвичай визначаються деякі резидуальні елементи синусів, велика кількість плазмоцитів і зникнення межфоллікулярной судинної мережі.

Гіаліновий судинний тип хвороби Кастлемана є доброякісним проліферативним процесом, який зазвичай лікується шляхом локальної резекції. Рідко він асоціюється з дендритні-клітинної саркомою.
Плазмоклеточной тип хвороби Кастлемана.

Плазмоклеточной (локалізований) варіант хвороби Кастлемана зустрічається в різних вікових групах. Найбільш часто він виявляється у формі абдомінальної лімфаденопатії з ураженням одного або групи вузлів. Медіастінальна або периферична лімфаденопатія зустрічається набагато рідше, ніж при судинному гиалиновом типі. У хворих зазвичай відзначаються системні прояви та зміни лабораторних показників: анемія, підвищення рівня гюліклонального глобуліну, збільшення ШОЕ та зростання кількості плазмоцитів у кістковому мозку.

Хірургічне видалення уражених вузлів призводить до зникнення цих симптомів і повернення до норми лабораторних показників.

Гістологічно при плазмоклеточной (локалізованому) варіанті виявляється фолікулярна гіперплазія зі звуженням мантійної зони, оточеної шарами зрілих плазмоцитів. Щільність розташування плазмоцитів часто ускладнює вивчення структури синуса, хоча синус можна ідентифікувати по зонах. У більшості випадків при плазмоклеточной (локалізованому) варіанті в плазмоцитах визначається експресія легкого ланцюга поліпептінного Ig, більш ніж у 1/3 виявляється вкорочення легкого ланцюга (зазвичай лямбда-світла ланцюг).

Гістологічно основна диференціальна діагностика проводиться з реактивними лімфаденопатія, при яких виявляється значний плазмоцітоз (як при ревматоїдному артриті та сифілісі). Однак у таких лімфатичних вузлах структура синусів зазвичай залишається більш чіткою, а інтерфоллікулярний інфільтрат складається не тільки з плазмоцитів.

Comments are closed.