Гранулематоз Вегенера


Гранулематоз Вегенера – рідкісний синдром, при якому деструктивні гранулематозні ураження верхніх дихальних шляхів і легенів поєднуються з системним некротизуючим васкулітом, найбільш вираженим у легенях і нирках. У деяких випадках можуть домінувати гранульоми верхніх дихальних шляхів і легенів, виявлення яких на роки випереджає розпізнавання системного васкуліту. Хворіють переважно особи чоловічої статі (2:1). Причина захворювання невідома; як і при інших Васкулітно синдромах, відзначено зв’язок даного захворювання з чутливістю до ліків і алергією.

У клінічній картині гранулематоза Вегенера переважають респіраторні симптоми. До ранніх симптомів захворювання відносяться постійна закладеність носових ходів і (або) виділення з них у поєднанні з корочками або Пустульозний ураженнями слизової оболонки. Поразки носять прогресуючий деструктивний характер і призводять до перфорації перегородки носа, облітерації синусів, виразки піднебіння, глотки, гортані і трахеї. Ураження легень виявляється кашлем і кровохарканням; характерні лихоманка і стан прострації. У більшості випадків спостерігаються й інші прояви хвороби, такі, як артрит, невропатія, шкірні висипання, спленомегалія, а так само важкий прогресуючий гломерулах, часто приводить до ниркової недостатності. При патологоанатомічному дослідженні дифузний васкуліт може бути виявлений навіть у тих випадках, коли клінічні ознаки системного ураження були відсутні. Описано обмежені форми хвороби, при яких уражаються тільки верхні дихальні шляхи або легені.

Зміни лабораторних показників носять неспецифічний характер, іноді відзначається еозинофілія. При рентгенографічних досліджень можуть бути виявлені деструкція кісток носа і синусів, а також легеневі інфільтрати, що нагадують туберкульоз або новоутворення. Результати дослідження сечі зазвичай свідчать про нефриті, ниркові функціональні тести також можуть бути змінені.

Діагноз гранулематоза Вегенера грунтується на клінічній картині і підтверджується шляхом виявлення гранулематозних поразок верхніх дихальних шляхів і системного васкуліту, зокрема нефриту. Прогноз в нелікованих випадках вельми несприятливий. Хворі, які страждають обмеженими формами хвороби, можуть жити довгий час, однак деструктивні ураження верхніх дихальних шляхів іноді мають вкрай спотворює характер.

Кортикостероїди можуть придушити прояви системного васкуліту і зупинити прогресування деструктивного процесу у верхніх дихальних шляхах. У деяких хворих патологічний процес вдається зупинити за допомогою таких препаратів, як азатіоприн і циклофосфамід.

Comments are closed.