Гормонально-активні пухлини з острівцевих клітин: введення.

Більше 15% пухлин з острівцевих клітин не супроводжуються характерною симптоматикою, зумовленою надлишковою секрецією гормонів. Однак багато хто з цих пухлин, званих гормонально-неактивними, насправді секретують один або кілька біологічно активних пептидів, зокрема панкреатичний поліпептид, речовина Р, мотілін. Вважають, що з розвитком РІА та імуногістохімії секретуються пептиди будуть виявляти частіше.
Тим не менше більшість гормонально-неактивних пухлин з острівцевих клітин дуже схожі. Вони найчастіше локалізуються в головці чи хвості підшлункової залози і до моменту постановки діагнозу досягають великих розмірів (5-10 см в діаметрі).
Найчастіші клінічні прояви – біль у животі, жовтяниця, пальпируемое об’ємне утворення в животі, нездужання, кровотеча з варикозних вен стравоходу або шлунка (через здавлення селезінкової вени).
Пухлини ці ростуть повільно, однак як мінімум половина з них метастазує в печінку і лімфовузли.
Радикальна операція можлива у 20% хворих. В інших випадках вдаються до хіміотерапії, але вона малоефективна. Стрептозоцін, окремо або у поєднанні з фторурацилом, дозволяє добитися ремісії приблизно у 60% хворих.
П’ятирічна виживаність становить 40%, проте багато хворих з метастазами живуть досить довго.
Основними гормонально-актівнимм пухлинами з острівцевих клітин є:
– Гастриноми,
– Інсуліноми,
– ВІПоми,
– Глюкагономах і
– Соматостатінома
Відомі й інші синдроми, обумовлені надлишковою секрецією гормонів пухлинами з острівцевих клітин. До них відносяться акромегалія (надлишок СТГ або соматоліберіна), гіперкальціємія (надлишок ПТГ-подібних пептидів), поєднання проносу і цукрового діабету (надлишок нейротензін), синдром Кушинга (надлишок кортіколіберіна або АКТГ).
Якщо пухлина з острівцевих клітин секретує АКТГ (окремо або у поєднанні з іншими пептидними гормонами), вона з більшою ймовірністю володіє злоякісними властивостями.

Comments are closed.