Глюкагонома.

У 1966 р. Магоран з співавт. описали поєднання цукрового діабету з некролітіческое мігруючої еритеми у хворих з пухлиною з острівцевих клітин. Згодом було встановлено, що цукровий діабет і, мабуть, інші клінічні прояви цього синдрому обумовлені надлишком глюкагону, який секретується пухлиною. Тому пухлина отримала назву глюкагономах, хоча вона секретує та інші пептидні гормони, у тому числі панкреатичний поліпептид, соматостатин, інсулін, гастрин.
Глюкагонома зазвичай одиночні, великі, ростуть повільно. На момент постановки діагнозу у 75% хворих є метастази, переважно в печінку та кістки.
Глюкагонома може бути одним із проявів МЕН типу I.

Діагноз глюкагонома підтверджується при рівні глюкагону в плазмі натще понад 1000 нг / л. Менш виражене підвищення рівня глюкагону в плазмі зустрічається при діабетичному кетоацидозі, нирковій недостатності, печінковій недостатності, сепсисі, тривалому голодуванні і целіакії. При глюкагономах в крові також знижується вміст холестерину і амінокислот, при цьому рівні аланіну, гліцину і серину зазвичай складають менше 25% від норми. Від інших станів, що супроводжуються гіперглюкагонеміей, глюкагон можна відрізнити за нездатності глюкози знижувати концентрацію глюкагону в плазмі та нездатності аргініну підвищувати її.
Характерне для глюкагонома ураження шкіри – некролітіческое мігруюча еритема – являє собою запалені бляшки з лусочками, кірками або пухирями, підняті над поверхнею шкіри. Вони локалізуються головним чином на обличчі, животі, в промежині і на дистальних відділах кінцівок. Після дозволу бляшок нерідко залишаються ущільнення на шкірі і гіперпігментація.
Крім того, відзначаються глосит, стоматит, заїда, оніходістрофія, алопеція. Цукровий діабет зазвичай протікає легко, іноді є лише порушення толерантності до глюкози. Діабетичного кетоацідозане буває. Можливі схуднення, зниження вмісту амінокислот у крові, анемія, тромбоемболії.
Механізм розвитку некролітіческое мігруючої еритеми незрозумілий; деякі автори пояснюють її не надлишком глюкагону, а порушеннями харчування. Дійсно, у ряді випадків висипання проходять при призначенні всередину препаратів цинку або при в / в інфузії амінокислот і незамінних жирних кислот. Ефективний і октреотид. Однак у багатьох хворих висипання стійкі до всіх перерахованих методів лікування.
Оскільки первинна пухлина зазвичай велика і локалізується виключно в підшлунковій залозі, її легко виявити за допомогою КТ, УЗД та ангіографії.
Радикальна операція можлива у 30% хворих. Набагато частіше операція носить паліативний характер і спрямована на зменшення маси пухлини.
Хіміотерапія в цілому малоефективна, але у деяких хворих дозволяє добитися ремісії. Використовують різні комбінації стрептозоціна, фторурацилу, доксорубіцину, дакарбазину, октреотиду і препаратів інтерферону альфа.
Полегшити стан хворого дозволяють емболізація печінкової артерії, хіміоемболізація, кріодеструкція, черезшкірні ін’єкції етанолу в печінку.
Завдяки повільному зростанню пухлини хворі живуть досить довго, навіть при наявності метастазів.

Comments are closed.