Гістопатологія і диференціація пігментного пурпури. Рецидивуючий гарячковий вузлуватий ненагнаівающійся панникулит.

Телеангіектатіческая кільцеподібна пурпура Майоккі, прогресивний, пігментний дерматоз Шамберга і ліхеноїдний Пурпурозно пігментний дерматит Гужеро-Блюма є різновидами захворювання, що розвивається на клінічно до цього незміненій шкірі і закінчується більш чи менш стійкими явищами гемосидероза шкіри. На відміну від цього нерідко зустрічається Пурпурозно і пігментний ангіодерміт Фавра-Ше (Favre, Chaix) або «охряно-жовтий дерматит гомілок» (dermite jaune d’ocre) розвивається на ділянках шкіри в області розширених вен.

У свіжих елементах наголошується набряклість, дегенерація і ендотеліальна проліферація капілярів. Часто кількість капілярів збільшена. У окружності деяких капілярів зазвичай виявляються невеликі екстравазати. Клітинний інфільтрат, що складається переважно з лімфоцитів з невеликою кількістю гістіоцитів і іноді одиничними нейтрофілами, розташований у верхніх частинах дерми, особливо в окружності капілярів. Запальний інфільтрат може проникати в нижні частини епідермісу і викликати помірно виражену вакуольна дегенерація ба-зального шару, незначний спонгіоз мальпігієві шару і вогнищевий паракератоз.

У старих елементах кількість капілярів зазвичай збільшено. У деяких капілярів відзначається проліферація ендотелію, в інших – розширення просвітів. Екстравазати можуть не виявлятися, але гейосідерін знаходять майже завжди, хоча і в різних кількостях. Запальний інфільтрат менш виражений, ніж у ранній стадії захворювання; може розвинутися незначна атрофія епідермісу з відсутністю епідермальних відростків.

Диференціальний діагноз пігментного пурпури. Прогресивну пігментну пурпуру іноді буває важко гістологічно відрізнити від застійного дерматиту, так як обидва захворювання характеризуються наявністю екстравазатов і відкладеннями гемосидерину. Однак при застійному дерматиті процес має більш глибоке розташування і, крім того, зазвичай виявляється фіброз дерми і фіброзне потовщення стінок малих судин нижніх частинах дерми. Анафилактоидная пурпуру відрізняється від прогресивної пігментного пурпури переважним вмістом нейтрофілів в інфільтраті і наявністю лейкоцітоклазіі.
пігментна пурпура

Рецидивуючий гарячковий вузлуватий ненагнаівающійся панникулит характеризується рясними щільними напруженими вузликами і вузлами в підшкірній жировій тканині. Піддаючись зворотному розвитку, висипання часто залишають вдавление шкіри. Зазвичай на шкірі є лише невелика еритема. В окремих випадках ураження прориваються в шкіру з виділенням маслянистої рідини («розріджує» панникулит).

З гістологічної точки зору захворювання може бути розділене на три стадії. Перші дві клінічно відповідають ущільненню вузлів, в третій стадії разівается вдавление шкіри. Внаслідок малої тривалості розвитку перша стадія спостерігається рідко; можливо, що вона і не завжди буває. У більшості випадків гістологічно виявляється комбінація змін другої і третьої стадії.

Перша стадія (островоспалітельних) характеризується запальним інфільтратом між жировими клітинами, що складаються з поліморфноядерних лейкоцитів, лімфоцитів і гістіоцитів. Поліморфноядерні лімфоцити можуть переважати [Ангер (Ungar), Левер]. Освіти абсцесів не спостерігається.

У другій стадії (стадія макрофагів) інфільтрат складається переважно з гістіоцитів. Іноді можна виявити також невелика кількість лімфоцитів і плазматичних клітин. Гістіоцити проникають в жирові клітини і поглинають їх. Ці гістіоцити (макрофаги) більш великі, протоплазма їх піниста, в деяких з них по декілька ядер. В окремих ділянках численні макрофаги з пінистої протоплазмою повністю заміщають жирові клітини.

У третій стадії (фібропластіческой) ділянки з некротичними макрофагами заповнюються фібробластами і лімфоцитами. Колаген відтісняється донизу з подальшим фіброзом.

В епідермісі і дермі змін немає. У деяких випадках відзначаються патологічні зміни підшкірних смокчу, дов: набряк і потовщення судинних стінок [Кемінс (Cummins) і Левер; Тилден (Tilden), Готшалк і Авакіан (Gottshalk, Avakian)].

У випадках паннікуліта з проривом вузлів [Шаффер; Біноклі (Shaffer, Binkleyj] друга стадія закінчується не фіброзом, а розрідженням пінистої-клітинного інфільтрату. Виявляється аморфний пінистий матріке, в якому як би у вигляді суспензії знаходяться ядра пінистих клітин, а також лімфоцити та поодинокі поліморфноядерні лейкоцити.

В даний час встановлено, що при хворобі Вебера-Хрітіана може бути уражена жирова тканина і внутрішніх органів. Про це свідчать результати чотирьох розтинів. У трьох випадках був виявлений панникулит внутрішніх органів з таким же гістологічною будовою, як і ураження шкіри. Поразки були слабко вираженими в одному з цих випадків [Спейн і Фол і (Spain, Foley)] і різко вираженими – у двох інших [Ангер; Мостофі і Інглман (Mostofi, Engleman)]. Однак лише один хворий (Мостофі і Інглмана) помер безсумнівно від даного захворювання.

Диференціальний діагноз паннікуліта. Гістологічна картина вузлуватого паннікуліта специфічна в другій стадії захворювання: не існує інших захворювань, при яких виявляється настільки різко виражене переважання пінистих клітин в підшкірній жировій тканині. При гранулеме чужорідного тіла зазвичай поряд з пінистими клітинами виявляються й інші різноманітні клітинні елементи, зокрема гігантські клітини чужорідних тіл.

Comments are closed.