Гіпотиреоз у новонароджених:єтіологія.

Гіпотиреоз у новонароджених первинний

Дисгенезії щитовидної залози обумовлює 80-90% випадків первинного вродженого гіпотиреозу. Найчастіше (дві третини випадків) зустрічається Ектопічної розташування залози, рідше – гіпоплазія або аплазія. Хоча всі випадки дисгенезии щитовидної залози спорадичні, припускають, що дисгенезия може бути наслідком аутоімунного тиреоїдиту у плода. Ця гіпотеза підтверджується наявністю цитотоксичних антитиреоїдних антитіл у сироватці новонароджених з первинним гіпотиреозом.

Генетичні дефекти синтезу, секреції чи периферичного метаболізму тиреоїдних гормонів виявляються у 5-10% новонароджених з гіпотиреозом; успадкування аутосомно-рецесивне:

– Дефекти рецепторів ТТГ на тироцитов зустрічаються рідко. Ще рідше самі рецептори ТТГ нормальні, але після зв’язування ТТГ з рецептором аденилатциклаза не активується (пострецепторном дефект).

– Порушення транспорту йоду також зустрічається нечасто. Цей дефект обумовлений нездатністю йодідного насоса тироцитов захоплювати йодид з крові, переносити ці аніони через мембрану і концентрувати в цитоплазмі.

– Недостатність йодідпероксідази – самий частий дефект синтезу тиреоїдних гормонів. Через недостатність йодідпероксідази йодид не окислюється до нейтрального йоду, йод не зв’язується із залишками тирозину в тиреоглобуліну і тому не утворюються попередники тиреоїдних гормонів. Може також порушуватися освіту T4 (конденсація двох молекул дийодтирозина) або T3 (конденсація монойодтірозіна і дийодтирозина).

– Дефекти тиреоглобуліну або гідролізу тиреоглобуліну (зустрічаються рідко). Структурні дефекти тиреоглобуліну або недостатність протеаз, гідролізу тиреоглобуліну, порушують відщеплення T4 і T4 від тиреоглобуліну і їх надходження в кров.

– Недостатність 5′-дейодінази (зустрічається рідко). Порушення дейодування монойодтірозіна і дийодтирозина в тироцитов перешкоджає повторному використанню йоду щитовидною залозою.

Лікування радіоактивним йодом вагітної. Якщо дифузний токсичний зоб або рак щитовидної залози у вагітної лікують 131I, то починаючи з 8-10-го тижня вагітності 131I проходить через плаценту, поглинається щитовидною залозою плоду і руйнує її. 131I може викликати й інші захворювання плода, зокрема – стеноз трахеї і гіпопаратиреоз.

Гіпотиреоз і нефротичний синдром. Відомі випадки поєднання вродженого гіпотиреозу з нефротичним синдромом. Гіпотиреоз може бути обумовлений втратами йодиду і йодтірозінов з сечею на тлі недостатнього харчування і недостатнього споживання йоду.

Гіпотиреоз у новонароджених первинний минущий .

Лікування антитиреоїдну засобами. Тіонаміди, які застосовуються для лікування дифузного токсичного зобу у вагітної, проходять через плаценту і блокують синтез тиреоїдних гормонів у плода. Гіпотиреоз у новонародженого спостерігається навіть при прийомі матір’ю низьких доз пропілтіоураціла (200-400 мг / добу). Оскільки тіонаміди швидко метаболізуються і виводяться з організму, гіпотиреоз проходить через 1-2 тижні після народження.

Дефіцит йоду у матері – найчастіша причина гіпотиреозу у новонароджених в районах з нестачею йоду у воді та їжі, де зустрічається ендемічний зоб. Головними районами ендемії зобу вважаються Китай, Африка і країни, розташовані на півдні Тихого океану. Райони з нестачею йоду у воді та їжі є і в Європі. Якщо дитина не отримує достатньої кількості йоду з їжею, гіпотиреоз зберігається і може призвести до кретинізму – незворотних порушень фізичного та психічного розвитку. Розрізняють дві клінічні форми ендемічного кретинізму:

Надлишок йоду, що потрапив в організм плоду або новонародженого, може викликати минущий гіпотиреоз (феномен Вольфа-Чайкова). Описано декілька випадків сімейного минущого гіпотиреозу новонароджених, обумовлених трансплацентарним перенесенням материнських тіреоблокірующіх антитіл.

Гіпотиреоз у новонароджених вторинний

На частку вторинного гіпотиреозу припадає приблизно 5% випадків гіпотиреозу у новонароджених. Вторинний гіпотиреоз, обумовлений гіпоталамічним порушеннями (дефіцитом тіроліберіна), як правило, супроводжується дефіцитом не тільки ТТГ, але й інших гормонів аденогіпофіза:

– Вади розвитку головного мозку і черепа, що супроводжуються Гипопитуитаризм, – найчастіша причина вродженого дефіциту ТТГ. До таких вад відносяться септооптіческая дисплазія, гіпоплазія зорового нерва, ущелина неба, ущелина губи.

– Розрив ніжки гіпофіза при пологовій травмі або асфіксії. Досить давно була помічена зв’язок між вродженим Гипопитуитаризм і родовою травмою або асфіксією. Сучасні методи візуалізації (КТ, МРТ) показують, що при пологовій травмі або асфіксії іноді відбувається розрив або відрив ніжки гіпофіза.

– Вроджена аплазія гіпофіза – рідкісна причина гипопитуитаризм. Іноді зустрічаються сімейні форми цієї аномалії.

Гіпотиреоз у новонароджених вторинний минущий

Ця форма гіпотиреозу може виявлятися у новонароджених з низьким загальним і вільним Т4 і нормальним ТТГ. Минущий вторинний гіпотиреоз частіше виявляють у недоношених і маловагих новонароджених. Припускають, що в таких випадках гіпотиреоз обумовлений Гипопитуитаризм або незрілістю гіпоталамо-гіпофізарно-тиреоїдної системи. Відрізнити минущий вторинний гіпотиреоз у недоношених новонароджених або новонароджених з нетіреоідних захворюваннями від псевдодісфункціі щитовидної залози дуже важко. У недоношених дітей рівень загального Т4 та загального Т3 в сироватці поступово збільшуються і до 1-2-го місяця життя зазвичай досягають нормальних значень, характерних для доношених дітей того ж віку. Точно так само показники функції щитовидної залози нормалізуються і в міру одужання від нетіреоідних захворювання. Ми вважаємо, що зниження рівнів Т4 і Т3 у недоношених новонароджених і новонароджених з нетіреоідних захворюваннями відображає їх адаптацію до стресу і не є показанням для замісної терапії тиреоїдними гормонами. Справжні порушення функції щитовидної залози у таких новонароджених можна виявити, домігшись нормалізації їх ваги і розвитку або усунувши нетіреоідних захворювання. Тільки після цього можна призначати замісну гормональну терапію.

Comments are closed.