Гіпотиреоз у дітей: клінічні прояви.

Клінічні прояви гіпотиреозу різноманітні і залежать від віку початку захворювання (табл. 2). У типових випадках діти з гіпотиреозом низькорослі, з надмірною вагою. Екзогенне ожиріння при гіпотиреозі спостерігається рідко. Для дітей з еутиреоз і вираженим екзогенним ожирінням характерно прискорення зростання (кістковий вік випереджає паспортний) і раннє статевий розвиток. У підлітків з гіпотиреозом статевий розвиток зазвичай сповільнено. Іноді у дітей з гіпотиреозом спостерігається передчасне статеве розвиток. Можливі причини:

– Зниження рівня Т4 за принципом негативного зворотного зв’язку стимулює секрецію не тільки ТТГ, але й пролактину, що призводить до передчасного телархе у дівчаток або гінекомастії у хлопчиків, галактореї, раннього оволосению лобка і появі інших ознак передчасного статевого розвитку.

– Зниження рівня Т4 посилює секрецію тіроліберіна. Тіроліберін стимулює синтез не тільки ТТГ, але й альфа-субодиниць ЛГ і ФСГ (структура альфа-субодиниць ТТГ, ЛГ і ФСГ ідентична). Підвищення концентрації альфа-субодиниць ЛГ і ФСГ у гонадотропних клітинах аденогіпофіза стимулює синтез відповідних бета-субодиниць. Посилення секреції ЛГ і ФСГ призводить до передчасного статевого розвитку і може бути причиною синдрому полікістозних яєчників. При обстеженні 12 дівчаток з тяжким тривалим гіпотиреозом у 9 з них при УЗД був виявлений полікістоз яєчників на тлі підвищеного рівня ЛГ. Рівень ЛГ нормалізувався при лікуванні левотироксином.

Гіпотиреоз у дітей: лабораторні та інструментальні дослідження

Показники функції щитовидної залози:

– Загальний вміст Т4 завжди знижене.

– Індекс зв’язування тиреоїдних гормонів завжди знижений.

– Розрахунковий вільний Т4 знижений (цей показник особливо корисний для диференціальної діагностики гіпотиреозу та дисфункції щитовидної залози при вагітності або дефіциті ТЗГ).

– Зміст ТТГ підвищений.

– Загальний Т3 знижений (як правило, немає необхідності визначати цей показник).

– Вільний Т4 знижений (цей показник корисний при диференційній діагностиці вторинного гіпотиреозу).

– Антитиреоїдні аутоантитіла (вказують на хронічний лімфоцитарний тиреоїдит).

– Зміст ТЗГ.

– Сцинтиграфія щитовидної залози (дозволяє виявити тиреоїдит).

– Поглинання радіоактивного йоду щитовидною залозою (метод дозволяє виявити недостатність йодідпероксідази або 5′-дейодінази).

Інші лабораторні показники:

– Рівень холестерину в сироватці може бути підвищений.

– Активність м’язових ферментів сироватки – КФК (ММ-фракція), АсАТ і АлАТ – може бути підвищена.

Гіпотиреоз у дітей: диференціальна діагностика

Первинний гіпотиреоз:

– Загальний вміст Т4 знижено, індекс зв’язування тиреоїдних гормонів знижений, вміст ТТГ підвищений.

– На ранніх стадіях первинного гіпотиреозу (прихований гіпотиреоз) загальний вміст Т4 може бути знижений незначно, але вміст ТТГ підвищений.

Вторинний гіпотиреоз (гіпофізарний):

– Загальний і вільний Т4 знижені; рівень ТТГ нормальний або знижений.

– Проба з тіроліберіном: тіроліберін не стимулює секрецію ТТГ.

Вторинний гіпотиреоз (гіпоталамічний):

– Рівні загального та вільного Т4 знижені; рівень ТТГ частіше знижений.

– Проба з тіроліберіном: тіроліберін стимулює секрецію ТТГ; пік ТТГ запізнюється, але досягає нормальних значень.

– Для виключення пухлини показана КТ голови.

– У деяких хворих вміст ТТГ нормальне, але його гормональна активність знижена (мабуть, для повного прояву гормональної активності ТТГ необхідний тіроліберін).

Гіпотиреоз, що супроводжується передчасним статевим розвитком

Згідно багатьма спостереженнями, первинний гіпотиреоз і передчасний статевий розвиток поєднуються дуже рідко. Однак, деякі автори, навпаки, вважають, що це досить поширене поєднання.

Етіологія і патогенез неясні. Припускають, що при дефіциті тиреоїдних гормонів стимулюється секреція не тільки тіроліберіна, але і секреція гонадоліберину. Тому посилення секреції ТТГ супроводжується посиленням секреції гонадотропних гормонів. Дійсно, у хворих підвищений вміст ЛГ, ФСГ, пролактину і альфа-субодиниць ЛГ, ФСГ і ТТГ.

Клінічна картина. При первинному гіпотиреозі передчасний статевий розвиток проявляється тільки збільшенням молочних залоз і зрідка – галактореєю. Передчасне адренархе і прискорення росту відсутні. Часто виявляють полікістозних яєчники.

Лікування гіпотиреозу тиреоїдними гормонами нормалізує рівень ТТГ і статевий розвиток. Якщо кісти яєчників не розсмоктуються мимовільно, показане лікування медроксипрогестерону.

Гіпотиреоз у дітей: лікування та прогноз

Мета лікування: нормалізація зростання і психічного розвитку дитини, попередження неврологічних порушень.

Стратегія лікування:

– Підтримання рівня Т4 у верхньої межі норми.

– Зниження рівня ТТГ до меж норми (за винятком гіпотиреозу у новонароджених.

Замісна терапія тиреоїдними гормонами:

– Левотироксин. 100 мкг / м в квадраті за добу або 3-5 мкг / кг / добу (дози для новонароджених і дітей у віці до одного року ). Корекцію доз левотироксину проводять кожні 6-12 міс. При цьому визначають швидкість росту, а також рівні Т4 і ТТГ. Крім того, кожні 1-2 роки оцінюють кістковий вік, щоб переконатися в тому, що дитина не отримує надмірних доз левотироксину (надлишок левотироксину може спричинити передчасне закриття епіфізарних зон зростання).

– Тіроід. Це ліофілізований екстракт щитовидної залози свиней чи великої рогатої худоби, стандартизований за вмістом йоду. Співвідношення левотироксин / трийодтиронін в тіроіде приблизно 4:1. Гормональна активність різних партій тіроіда неоднакова, і при його прийомі може зростати рівень Т3 (на фоні нормального рівня Т4). Тому ендокринологи, як правило, цей препарат не рекомендують.

– Ліотрікс. Це суміш синтетичних левотироксину і трийодтироніну в співвідношенні 4:1; при його прийомі також може мати місце підвищення рівня Т3 на тлі нормального або зниженого рівня Т4.

– Ліотіронін для постійної замісної терапії гіпотиреозу зазвичай не застосовують.

Можливі побічні ефекти тиреоїдних гормонів

Прогноз:

– Якщо гіпотиреоз виникає у дитини старше 2-3 років, незворотні пошкодження головного мозку і неврологічні порушення можна запобігти за умови, що за допомогою замісної гормональної терапії вдалося усунути симптоми.

– При правильному лікуванні швидкість росту і кістковий вік повинні нормалізуватися. Замісна терапія тиреоїдними гормонами зазвичай супроводжується втратою ваги (через посилення основного обміну і виведення з організму набряклою рідини).

– Млявий і спокійна дитина при лікуванні тиреоїдними гормонами може стати збудженим або агресивним. Батьки повинні бути готові до таких змін поведінки.

– У деяких дітей з гіпотиреозом, викликаним хронічним лімфоцитарним тиреоїдитом, функція щитовидної залози повністю відновлюється після короткочасного лікування тиреоїдними гормонами. Ці діти не потребують довічному лікуванні левотироксином. Щоб їх виявити, прийом левотироксину переривають на 6-8 тижні і оцінюють функцію щитовидної залози або використовують пробу з тіроліберіном. Проба з тіроліберіном дозволяє не переривати лікування левотироксином. У хворих з відновлюється або відновленній функцією щитовидної залози спостерігається нормальна реакція на тіроліберін на тлі лікування левотироксином.

Comments are closed.