Гіпогонадизм вторинний у чоловіків: форми.

Отдельные формы вторичного гипогонадизма.

Ізольований дефіцит гонадотропних гормонів

Ізольований дефіцит гонадотропних гормонів це група захворювань зумовлена ​​вродженим порушенням секреції гонадоліберину, зрідка – вродженою чи набутою недостатністю гонадотропних клітин аденогіпофіза. У будь-якому випадку ізольований дефіцит гонадотропних гормонів призводить до затримки статевого розвитку (воно не починається або не завершується) і проявляється симптомами вторинного гіпогонадизму. Біохімічні ознаки: зниження рівнів тестостерону, ЛГ та ФСГ; рівні інших гормонів аденогіпофіза нормальні. Природжений ізольований дефіцит гонадотропних гормонів може бути самостійним захворюванням, але частіше поєднується з аномаліями розвитку. Найпоширеніший варіант вродженого ізольованого дефіциту гонадотропних гормонів – це синдром Кальмана, вперше описаний F. Kallmann і J. Ваггега в 1944 р. Їм страждають переважно особи чоловічої статі. Основні клінічні прояви синдрому: гіпогонадизм і порушення нюху (аносмія або гипосмия). Іноді відзначаються дефекти особи по середній лінії (наприклад, ущелина твердого піднебіння). Спадкування Х-зчеплене рецесивне або аутосомно-домінантне.

Синдром Паскуаліні (синдром фертильного євнуха) (0329)

Це дуже рідкісне захворювання. Клінічні прояви: затримка статевого розвитку, евнухоідний статура. Яєчка нормального розміру, при біопсії диференційовані клітини Лейдіга не виявляються або їх дуже мало, але сперматогенез не порушений, тому хворі не безплідні. Біохімічні ознаки: базальний та стимульований гонадоліберіном рівні ЛГ в сироватці знижені або на нижній межі норми; рівні ФСГ в сироватці нормальні; рівень тестостерону в сироватці знижений. Результати проби з ХГ нормальні. Етіологія і механізми патогенезу синдрому Паскуаліні остаточно не з’ясовані. Більшість ендокринологів вважає, що причиною є ізольований дефіцит ЛГ. Через дефіцит ЛГ порушуються проліферація і диференціювання клітин Лейдіга. Поодинокі клітини Лейдіга секретують тестостерон в кількостях, достатніх для підтримки сперматогенезу, але не достатніх для нормальної вірилізації.

Синдром Прадера-Віллі

Синдром Прадера-Віллі – спадкове захворювання, що виявляється в перші роки відставанням у рості, розумовою відсталістю, недорозвиненням статевих залоз, зниженням м’язового тонусу, ожирінням. Характерні округле обличчя, мигдалеподібні очі (косоокість), низький лоб.

Клінічні прояви: м’язова гіпотонія у новонароджених, ожиріння, непропорційно маленькі стопи і кисті, мікропенія, крипторхізм, гінекомастія. Синдром частіше спорадичний; у половини хворих виявляється делеція 15ql.l-1.3. Механізм розвитку гіпогонадизму не з’ясований (передбачається патологія гіпоталамуса).

Синдром Лоренса-Муна-Бідля

Клінічні прояви: пігментна дегенерація сітківки, полідактилія, розумова відсталість, ожиріння, мікропенія, крипторхізм, затримка статевого розвитку. Спадкування аутосомно-рецесивне. Механізм розвитку гіпогонадизму не з’ясований (передбачається патологія гіпоталамуса).

Придбаний вторинний гіпогонадизм:

– Захворювання гіпоталамуса і захворювання гіпофіза. Придбаний вторинний гіпогонадизм найчастіше зумовлений захворюваннями гіпоталамуса. До них відносяться пухлини (краніофарінгіома, дісгермінома), системні захворювання, що призводять до інфільтрації гіпоталамуса (гемохроматоз, саркоїдоз), черепно-мозкова травма. Набагато рідше набутий вторинний гіпогонадизм буває викликаний ізольованими захворюваннями аденогіпофіза.

– Протипухлинна терапія. По-перше, естрогени, застосовувані для лікування раку передміхурової залози і раку молочної залози (діетілстільбестрол, етинілестрадіол), пригнічують секрецію ЛГ і ФСГ. Найчастіший побічний ефект естрогенів – гінекомастія. По-друге, аналоги гонадоліберину при тривалому застосуванні пригнічують імпульсну секрецію гонадотропних гормонів і тестостерону. На відміну від естрогенів, аналоги гонадоліберину не викликають гінекомастію.

– Дефіцит гонадотропних гормонів при нервової анорексії, фізичних навантаженнях і стресі. У хворих нервовою анорексією базальні рівні ЛГ і ФСГ в сироватці знижені до препубертатного значень; секреторна реакція гонадотропних клітин аденогіпофіза на гонадоліберину порушена. Введення гонадоліберину в імпульсному режимі нормалізує рівні ЛГ і ФСГ. У жінок нервова анорексія зустрічається набагато частіше (95% випадків), ніж у чоловіків, і призводить до аменореї. Фізичні навантаження і стрес також впливають на гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної систему. У бігунів підтюпцем рівні тестостерону знижені порівняно з нормою; особливо помітно вони падають у марафонців після забігів. Рівні тестостерону знижуються і в курсантів військових училищ після занять по спецпідготовки.

Comments are closed.