Гіпофіз: аденома ТТГ.

ТТГ-секретирующі аденоми гіпофіза зустрічаються рідко; на їх частку припадає менше 1% всіх пухлин гіпофіза. У типових випадках розвивається тиреотоксикоз на тлі нормального або підвищеного рівня ТТГ. Стимуляционная проба з тіроліберіном неінформативна: рівень ТТГ звичайно майже не змінюється після введення протіреліна. Зміст альфа-субодиниць ТТГ, ЛГ і ФСГ в сироватці підвищено і теж практично не змінюється у відповідь на тіроліберін. Приблизно третина ТТГ-секретирующих пухлин продукує і інші гормони, найчастіше СТГ або пролактин. Переважне лікування – резекція пухлини або променева терапія. Іноді ефективний октреотид і в дуже рідких випадках – бромокриптин.

Гіпофіз: аденома АКТГ-секретирующие

Невеликі (менше 10 мм) АКТГ-секретирующие аденоми гіпофіза – найчастіша причина гіпофізарного синдрому Кушинга. Надлишок АКТГ викликає двосторонню гіперплазію кори надниркових залоз, тому характерним біохімічним ознакою АКТГ-секретирующие мікроаденоми є посилення секреції кортизолу на фоні підвищеного рівня АКТГ. Радикальний і надійний метод лікування гіпофізарного синдрому Кушинга – селективна транссфеноїдальна аденомектомія. Лікування гіпофізарного синдрому Кушинга шляхом двосторонньої адреналектоміі без відповідного лікування дисфункції гіпофізу в 5-10% випадків призводить до прискорення росту аденоми і до гіперпігментації (синдром Нельсона). Причина в тому, що замісна терапія фізіологічними дозами глюкокортикоїдів після адреналектоміі недостатня для придушення секреції АКТГ за принципом негативного зворотного зв’язку і нездатна загальмувати розвиток аденоми. При синдромі Нельсона аденоми нерідко розростаються екстраселлярно і насилу піддаються хірургічному лікуванню. Тому при гипофизарном синдромі Кушинга терапія повинна бути в першу чергу спрямована на нормалізацію функції гіпофіза (а не надниркових залоз). У деяких випадках при АКТГ-секретують аденомах ефективні бромокриптин або ципрогептадин.

Аденогіпофіз: пухлини, секретирующие гонадотропні гормони

Встановлено, що близько 25% гормонально-неактивних пухлин гіпофіза (без ознак гіперсекреції аденогіпофізарна гормонів) насправді синтезують і секретують ЛГ, ФСГ або їх альфа-або бета-субодиниці. Такі пухлини до моменту виявлення зазвичай являють собою великі макроаденоми аденогіпофіза. Вони проявляються головними болями, порушеннями зору і іноді – Гипопитуитаризм. У деяких чоловіків з ФСГ-секретуючими пухлинами збільшуються яєчка. Концентрації ЛГ і ФСГ в сироватці, як правило, в межах норми, але можуть бути і підвищені. Рівень ЛГ у хворих з ЛГ-секретуючими пухлинами аденогіпофіза може зростати при пробі з тіроліберіном, чого не буває у здорових людей. Основний метод лікування – хірургічний, часто потрібна додаткова променева терапія. Описані поодинокі випадки, коли гіперсекрецію Л Г і ФСГ вдалося придушити за допомогою антагоністів гонадоліберину. Це новий клас лікарських засобів, що блокують рецептори гонадоліберину на гонадотропних клітинах. В даний час ведуться клінічні випробування цих препаратів.

Гіпофіз: гіперплазія

У хворих з первинною недостатністю периферичних ендокринних залоз (щитовидної залози, статевих залоз) без лікування розвивається гіперсекреція відповідних аденогіпофізарна гормонів (ТТГ, ЛГ, ФСГ). Постійна гіперсекреція цих гормонів в деяких випадках супроводжується гіперплазією гіпофіза і збільшенням розмірів турецького сідла при КТ та МРТ. Тому при підозрі на пухлину гіпофізу до призначення спеціальних діагностичних і лікувальних процедур слід виключити гіперплазію гіпофіза. Замісна терапія гормонами периферичних ендокринних залоз (левотироксином або статевими гормонами) швидко знижує рівень аденогіпофізарна гормонів; через кілька років нормалізуються і розміри турецького сідла.

 

Comments are closed.