Гіпоальдостеронізм.

Гіпоальдостеронізм – хворобливий стан, обумовлений недостатністю альдостерону в організмі. Спостерігається при гіпокортицизм, ураженні нирок, тривалому лікуванні антагоністами альдостерону, гепарином.
Гіпореніновий гіпоальдостеронізм зазвичай зустрічається при легкій або помірній нирковій недостатності, особливо у літніх хворих з гіперкаліємії і найчастіше буває обумовлений діабетичною нефропатією, рідше – інтерстиціальними нефропатіями. Інша можлива причина гіпоренінового гіпоальдостеронізм – різні дефекти синтезу і секреції реніну: порушення перетворення неактивного реніну в активний, руйнування юкстагломерулярного апарату, дефекти симпатичної іннервації нирок, хронічне збільшення ОЦК. Припускають, що порушення синтезу і секреції реніну можуть поєднуватися з дефектами клубочкової зони кори наднирників, так як у багатьох хворих рівень альдостерону не відповідає наявній гіперкаліємії.
Діагностика. Проводять ортостатичну пробу з фуросемідом.
Лікування. Показання для лікування – важка гіперкаліємія. Вибір лікування залежить від величини АТ у хворого. При гіпоальдостеронізм, що супроводжується артеріальною гіпертонією, лікування фуросемідом протягом 1 міс усуває гіперкаліємію і, як правило, нормалізує АРП і рівень альдостерону. Якщо АТ знижений або спостерігається ортостатична гіпотонія, призначають низькі дози флудрокортізона всередину (починаючи з 0,05 мг / добу). Іноді доводиться застосовувати більш високі дози, ніж при лікуванні первинної надниркової недостатності (наприклад, 0,2 мг / добу).
Первинна надниркова недостатність (хвороба Аддісона) – одна з найчастіших причин гіпоальдостеронізм.
Гіпоальдостеронізм як ускладнення лікування гепарином. Гепарин, особливо при тривалому введенні, пригнічує секрецію альдостерону (ймовірно, за рахунок безпосередньої дії на клубочкову зону кори надниркових залоз) і викликає гіперкаліємію.
Минущий гіпоальдостеронізм після односторонньої адреналектоміі. Цей стан часто розвивається після видалення наднирника, ураженого альдостероми. Ризик цього ускладнення істотно зменшується, якщо перед операцією проводять лікування спіронолактоном (400-600 мг / добу всередину). Спіронолактон частково відновлює функціональну активність пригнобленої ренін-ангіотензинової системи.
ВГКН, обумовлена ​​недостатністю 18-гідроксилази. Цей синдром викликаний блокадою синтезу альдостерону з 18-гідроксікортікостерона. Клінічна картина: синдром був вперше виявлений у представників ізольованих кочових племен, в яких часті близькоспоріднені шлюби; в одних хворих синдром проявляється зниженням ОЦК, гіпонатріємією, гіперкаліємією і шоком, а в інших – тільки безсимптомної гіперкаліємією; у всіх хворих АРП підвищена, секреція реніну в відповідь на зменшення ОЦК посилена. Діагностика: діагноз встановлюють за співвідношенням альдостерону і метаболітів 18-гідроксікортікостерона; ця методика доступна лише спеціалізованим центрам.
Синдром гіперренінового гіпоальдостеронізм. Зустрічається при важких захворюваннях. Виникає після тривалих періодів артеріальної гіпотонії і проявляється помірною незрозумілою гіперкаліємією. Рівень кортизолу в сироватці нормальний, тоді як вміст 18-гідроксікортікостерона і альдостерону знижено, що свідчить про виборче ураженні клубочкової зони кори наднирників.
Псевдогіпоальдостеронізм. Рідкісне захворювання, що характеризується синдромом втрати солі. Зустрічається у грудних дітей, іноді проходить без лікування. Причини: резистентність до альдостерону через відсутність або значного зниження числа рецепторів мінералокортикоїдів. Придбані форми спостерігаються при обструкції сечових шляхів та після трансплантації нирки. Лікування зводиться до відшкодування втрат солі та води.

Comments are closed.