Гіпоальдостеронізм.
Гіпоальдостеронізм – хворобливий стан, обумовлений недостатністю альдостерону в організмі. Спостерігається при гіпокортицизм, ураженні нирок, тривалому лікуванні антагоністами альдостерону, гепарином.
Гіпореніновий гіпоальдостеронізм зазвичай зустрічається при легкій або помірній нирковій недостатності, особливо у літніх хворих з гіперкаліємії і найчастіше буває обумовлений діабетичною нефропатією, рідше – інтерстиціальними нефропатіями. Інша можлива причина гіпоренінового гіпоальдостеронізм – різні дефекти синтезу і секреції реніну: порушення перетворення неактивного реніну в активний, руйнування юкстагломерулярного апарату, дефекти симпатичної іннервації нирок, хронічне збільшення ОЦК. Припускають, що порушення синтезу і секреції реніну можуть поєднуватися з дефектами клубочкової зони кори наднирників, так як у багатьох хворих рівень альдостерону не відповідає наявній гіперкаліємії.
Діагностика. Проводять ортостатичну пробу з фуросемідом.
Лікування. Показання для лікування – важка гіперкаліємія. Вибір лікування залежить від величини АТ у хворого. При гіпоальдостеронізм, що супроводжується артеріальною гіпертонією, лікування фуросемідом протягом 1 міс усуває гіперкаліємію і, як правило, нормалізує АРП і рівень альдостерону. Якщо АТ знижений або спостерігається ортостатична гіпотонія, призначають низькі дози флудрокортізона всередину (починаючи з 0,05 мг / добу). Іноді доводиться застосовувати більш високі дози, ніж при лікуванні первинної надниркової недостатності (наприклад, 0,2 мг / добу).
Первинна надниркова недостатність (хвороба Аддісона) – одна з найчастіших причин гіпоальдостеронізм.
Гіпоальдостеронізм як ускладнення лікування гепарином. Гепарин, особливо при тривалому введенні, пригнічує секрецію альдостерону (ймовірно, за рахунок безпосередньої дії на клубочкову зону кори надниркових залоз) і викликає гіперкаліємію.
Минущий гіпоальдостеронізм після односторонньої адреналектоміі. Цей стан часто розвивається після видалення наднирника, ураженого альдостероми. Ризик цього ускладнення істотно зменшується, якщо перед операцією проводять лікування спіронолактоном (400-600 мг / добу всередину). Спіронолактон частково відновлює функціональну активність пригнобленої ренін-ангіотензинової системи.
ВГКН, обумовлена недостатністю 18-гідроксилази. Цей синдром викликаний блокадою синтезу альдостерону з 18-гідроксікортікостерона. Клінічна картина: синдром був вперше виявлений у представників ізольованих кочових племен, в яких часті близькоспоріднені шлюби; в одних хворих синдром проявляється зниженням ОЦК, гіпонатріємією, гіперкаліємією і шоком, а в інших – тільки безсимптомної гіперкаліємією; у всіх хворих АРП підвищена, секреція реніну в відповідь на зменшення ОЦК посилена. Діагностика: діагноз встановлюють за співвідношенням альдостерону і метаболітів 18-гідроксікортікостерона; ця методика доступна лише спеціалізованим центрам.
Синдром гіперренінового гіпоальдостеронізм. Зустрічається при важких захворюваннях. Виникає після тривалих періодів артеріальної гіпотонії і проявляється помірною незрозумілою гіперкаліємією. Рівень кортизолу в сироватці нормальний, тоді як вміст 18-гідроксікортікостерона і альдостерону знижено, що свідчить про виборче ураженні клубочкової зони кори наднирників.
Псевдогіпоальдостеронізм. Рідкісне захворювання, що характеризується синдромом втрати солі. Зустрічається у грудних дітей, іноді проходить без лікування. Причини: резистентність до альдостерону через відсутність або значного зниження числа рецепторів мінералокортикоїдів. Придбані форми спостерігаються при обструкції сечових шляхів та після трансплантації нирки. Лікування зводиться до відшкодування втрат солі та води.