Гіпертонія артеріальна і гіпокаліємія.

Артеріальна гіпертонія і гіпокаліємія розглядаються тут не як ознаки первинного гіперальдостеронізму, а як прояви інших синдромів. Зміни АРП і рівня альдостерону при артеріальній гіпертонії і гіпокаліємії різної етіології представлені в табл. 12.3.
Синдром Кушинга. При синдромі Кушинга можуть спостерігатися артеріальна гіпертонія і гіпокаліємія. При гипофизарном синдромі Кушинга АРП буває нормальною або підвищеною, але рівень альдостерону нормальний. При ектопічної синдромі Кушинга надлишок АКТГ призводить до значного підвищення сироваткової концентрації 11-дезоксикортикостерону – слабкого мінералокортикоїди, який синтезується в пучковій зоні кори. Надлишок 11-дезоксикортикостерону викликає гиперволемию, яка обумовлює зниження АРП і секреції альдостерону. Гіперсекреція 11-дезоксикортикостерону проявляється минущим синдромом надлишку мінералокортикоїди. Цей синдром передує проявам надлишку глюкокортикоїдів.
Злоякісна артеріальна гіпертонія. При швидко розвивається або злоякісної артеріальної гіпертонії дуже висока АРП, обумовлена ​​захворюванням нирок, служить причиною підвищення рівня альдостерону. Гіперальдостеронізм при злоякісній артеріальній гіпертонії часто супроводжується гіпокаліємією.
Синдром уявного надлишку мінералокортикоїди. Рівень кортизолу в сироватці в 1000 разів перевищує рівень альдостерону. При цьому кортизол зв’язується з рецепторами мінералокортикоїдів в нирках так само ефективно, як альдостерон. У нормі минералокортикоидние рецептори “захищені” від кортизолу 11бета-гидроксистероиддегидрогеназой. Цей фермент локалізується поруч з рецепторами мінералокортикоїдів і перетворює кортизол в кортизон, що не володіє мінералокортикоїдної активності. При недостатності 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы через зв’язування надлишку кортизолу з рецепторами мінералокортикоїдів розвивається синдром уявного надлишку мінералокортикоїди. Спадкова форма синдрому, що виявляється важкою артеріальною гіпертонією і гіпокаліємією, була вперше виявлена ​​у дітей, а пізніше – і в дорослих. Діагноз підтверджується високим відношенням тетрагідрокортізола (метаболіт кортизолу) до тетрагідрокортізону (метаболіт кортизону) в сечі. Набута форма синдрому може бути обумовлена ​​надмірним споживанням лакриці (присутня в ній гліцірізіновая кислота інгібує 11бета-гидроксистероиддегидрогеназу).
ВГКН, обумовлена ​​недостатністю 11бета-гідроксилази або недостатністю 17альфа-гідроксилази. Обидва дефекту обумовлюють зниження продукції кортизолу. Це призводить до компенсаторного посиленню секреції АКТГ, який стимулює біосинтез слабких мінералокортикоїдів (кортикостерону, 11-гідроксікортікостерона) в клітинах пучкової зони. Секреторна функція цих клітин контролюється АКТГ, а не ангіотензином II. При недостатності 11 бета-гідроксилази артеріальна гіпертонія і гіпокаліємія супроводжуються вірилізацією, а при недостатності 17альфа-гідроксилази – первинною аменореєю у жінок і Євнухоїдизм або псевдогермафродитизмом у чоловіків (внаслідок зниження продукції статевих гормонів, характерного для недостатності цього ферменту). Для лікування недостатності 11бета-гідроксилази або 17альфа-гідроксилази призначають низькі дози дексаметазону. При недостатності 17альфа-гідроксилази до дексаметазону додають андрогени або естрогени.
Синдром Лиддла. Це рідкісне родинне захворювання, що характеризується артеріальною гіпертонією і гіпокаліємічний алкалоз без гіперсекреції мінералокортикоїдів. У більшості хворих АРП і рівень альдостерону знижені. Основні метаболічні порушення: підвищення реабсорбції натрію і посилення секреції калію у дистальних ниркових канальцях. Артеріальна гіпертонія і гіпокаліємія зменшуються при лікуванні триамтереном (100-ЗООмг/сут всередину в дрібних дозах), що впливає на транспорт натрію і калію в дистальних відділах нефрону. Лікування спіронолактоном неефективно.
Артеріальна гіпертонія з низькою АРП. Приблизно у 30% хворих на гіпертонічну хворобу АРП знижена, а рівень альдостерону в сироватці нормальний. Спонтанна гіпокаліємія спостерігається тільки у дуже невеликої кількості таких хворих.
Реноваскулярна артеріальна гіпертонія (артеріальна гіпертонія з високою АРП). Гіперальдостеронізм і гіпокаліємія, обумовлені надлишковою секрецією реніну, відзначаються далеко не завжди. У більшості таких хворих АРП в периферичних судинах в межах норми або злегка підвищена. У важких випадках, коли АРП на периферії значно зростає, можуть спостерігатися гіперальдостеронізм і гіпокаліаемія.
Прийом мінералокортикоїдів. Передозування флудрокортізона (його іноді призначають при ортостатичної гіпотонії) або постійне застосування аерозолів, що містять флупреднізолон (при хронічному риніті), можуть викликати артеріальну гіпертонію і гіпокаліємію. АРП і рівень альдостерону при цьому знижуються.

Comments are closed.