Гіперліпопртеідемія V типу: введення.

Це рідко зустрічається порушення має риси як IV типу, так і I типу ГЛП, наявність яких можна припустити у пацієнта, спостерігаючи підвищення рівнів ЛПДНЩ і хиломикрон, що є характерною особливістю захворювання. На відміну від I типу ГЛП, V тип рідко проявляється в дитинстві. Постгепаріновая активність ліпопротеінліпази і печінкової ліпази зазвичай нормальні. Подібною рисою є схильність до нападів болю в животі, часто внаслідок гострого панкреатиту (Nikkila EA, 1983). Іншими ознаками є еруптивні ксантоми, непереносимість глюкози, гіперурикемія і симптоми периферичної нейропатії. Панкреатит розвивається внаслідок гідролізу тригліцеридів під дією ліпази підшлункової залози і вивільнення СЖК, що викликають місцеве пошкодження залози. У деяких випадках повторні напади можуть призводити до розвитку хронічної панкреатичної недостатності (Fallat RW ea, 1976).

Гіпертригліцеридемія у пацієнтів з V типом ГЛП посилюється ожирінням і споживанням алкоголю. Рівень тригліцеридів сильно корелює з вагою тіла, але не всі пацієнти страждають ожирінням (Greenberg BH ea, 1977). Форма спадкування поки неясна, але вже згадувалося, що вона перекривається з сімейної гіперліпопротеїнемією IV типу. У пацієнтів з ожирінням V типу ГЛП часто переходить в IV тип після успішного застосування дієти для зниження ваги.

Основний прояв сімейної гиперлипопротеидемии з фенотипом V – це важка гіпертригліцеридемія, обумовлена ​​підвищенням концентрації хіломікронів і ЛПДНЩ.

Рівень тригліцеридів зазвичай перевищує 1000 – 2000 мг%, але може змінюватися в широких межах під впливом алкоголю, дієти, прийому глюкокортикоїдів, естрогену, а також при супутніх захворюваннях (ожирінні, цукровому діабеті).

У сім’ях з цим захворюванням ризик атеросклерозу, як правило, не підвищено, хоча рівень загального холестерину може бути збільшений. У родичів хворих сімейної гіперліпопротеїдемію з фенотипом V частіше виявляється фенотип ліпопротеїдів IV, рідше – фенотип ліпопротеїдів V.

Фенотип ліпопротеїдів у одного і того ж хворого може змінюватися під впливом факторів навколишнього середовища (наприклад, дієти) і при супутніх захворюваннях. Деяким хворим з сімейної гіперліпопротеїдемію з фенотипом V помилково встановлюють діагноз сімейної змішаної гиперлипопротеидемии (особливо якщо рівень загального холестерину підвищений).

Відмінні клінічні ознаки сімейної гиперлипопротеидемии з фенотипом V: гепатомегалія, спленомегалія, еруптивні ксантоми, ліпідна інфільтрація судин сітківки, повторні напади панкреатиту.

Гіперліпопртеідемія V типу: клінічні ускладнення і лікування

Були описані окремі випадки коронарної хвороби у пацієнтів з V типом ГЛП, але Грінберг та ін (Greenberg BH ea, 1977) не змогли довести специфічну схильність до ІХС у обстежених 32 сімей. Головним ускладненням є гострий панкреатит, тому всі зусилля повинні бути спрямовані на виключення таких ускладнюють факторів, як естроген і алкоголь, і підтримку рівня тригліцеридів нижче 20 ммоль / л. Контроль харчування часто ускладнюється тим, що переведення пацієнта на дієту з низьким вмістом жиру (<5о = “ЛПДНЩ. Липолиз може бути посилений оксандролоном у чоловіків і норетіндронацетатом у жінок (Nikkila EA, 1983), в той час як синтез тригліцеридів вдається знизити великими дозами риб’ячого жиру, багатого омега 3 жирними кислотами, або нікотинової кислоти. Остання особливо ефективна для пацієнтів, схильних до повторних нападів гострого панкреатиту.

Гіперліпопртеідемія V типу: кінетичні дослідження

Дослідження обміну показує в рівній мірі підвищений синтез апо В ЛПДНЩ при IV і V типах ГЛП і більш виражене зниження швидкості катаболізму ЛПДНЩ у пацієнтів з V типом ГЛП (Packard CJ ea, 1980). Є певні докази, що при V типі гіперліпопротеїнемії зазвичай переважає аллель епсилон 4, але точне значення цієї кореляції поки залишається неясним.

Comments are closed.