Гіперліпопртеідемія IV типу: введення.

IV тип сімейної гіперліпопротеїнемії характеризується помірною гіпертригліцеридемією через підвищений вміст ЛПДНЩ. Гольдштейн та ін (Goldstein JL ea, 1973) обстежили родичів 23 пацієнтів з гіпертригліцеридемією, які перенесли інфаркт міокарда, і виявили бімодальне розподіл значень тригліцеридів у плазмі, взятої натщесерце, при нормальному розподілі значень загального холестерину, що узгоджується з аутосомально-домінантним типом успадкування. Автори встановили, що частота зустрічальності цього захворювання в популяції становить 0,2-0,3% і відзначили, що в дитинстві захворювання проявляється рідше, ніж очікувалося. В обстеженій групі пацієнтів середні значення холестерину і тригліцеридів сироватки, що визначаються натщесерце, виявилися, відповідно, 6,2 і 3,0 ммоль / л. У більшості пацієнтів спостерігали IV тип ГЛП, але у членів деяких сімей зустрічався і V тип ГЛП. На відміну від сімейної комбінованої гіперліпідемії, ні в одній з родин не проявлявся фенотип IIa або IIb.

Сімейна гіпертригліцеридемія зустрічається у родичів хворих, які перенесли інфаркт міокарда, з такою ж частотою, як сімейна гіперхолестеринемія. По-видимому, сімейна гіпертригліцеридемія може бути обумовлена ​​різними генетичними дефектами. Жоден з цих дефектів поки не виявлено. Генетична гетерогенність сімейної гіпертригліцеридемії ускладнює її оцінку як фактора ризику атеросклерозу. Крім того, гіпертригліцеридемія нерідко буває компонентом сімейної змішаної гиперлипопротеидемии, сімейної дісбеталіпопротеідеміі або сімейної гиперлипопротеидемии з фенотипом V. Багато порушення обміну речовин (в першу чергу – цукровий діабет) призводять до вторинної гіпертригліцеридемії. Для клінічної картин ксантоми нехарактерні.

Лабораторна діагностика показує, що вміст загального холестерину нормальний або помірно підвищений і відповідає змісту холестерину ЛПДНЩ. Вміст тригліцеридів в межах 250-750 мг%. Рівень обернено пропорційний рівню тригліцеридів.

Гіпертригліцеридемія посилюється при супутніх захворюваннях, Холестерин ЛПВЩ зазвичай нижче норми.

Гіперліпопртеідемія IV типу: клінічна картина

Клінічна картина гіпертригліцеридемії посилюється під впливом прийому кортикостероїдів або естрогенів, іноді приводячи до гострого панкреатиту. Відсутність толерантності до глюкози і гіперурикемія часто супроводжують це захворювання (Kwiterowich PO ea, 1973), але характерних клінічних ознак або біохімічних показників поки не виявлено. Наявні в літературі дані про підвищення ризику інфаркту міокарда при цих умовах суперечливі (Goldstein JL ea, 1973; Brunzell JD ea, 1976).

Гіперліпопртеідемія IV типу: кінетичні дослідження

Природа генетичного дефекту залишається поки не ясною. Відзначимо, що у хворих наявність частинок ЛПДНЩ більшого, ніж в нормі, розміру і з більш високим значенням відношення тригліцеридів до апо В поєднувалося зі зниженням холестерину ЛПВЩ (Brunzell JD ea, 1983).

Кінетичні дослідження показали, що синтез тригліцеридів ЛПДНЩ зростає більшою мірою, ніж апо В ЛПДНЩ, а питома швидкість катаболізму того й іншого компонента ЛПДНЩ знижується (Chait A. ea, 1980; Kissebah AH ea, 1981).

Останній факт в більшості випадків відображає насиченість механізму нормального кліренсу, а не спадковий катаболічний дефект, оскільки ПГЛА зазвичай знаходиться в нормі. Однак, повідомлялося про знижених захопленні і реетеріфікаціі жирних кислот у жировій тканині (Carlson LA ea, 1976), що призводило до накопичення ВЖК і подальшого інгібування ліполізу кінцевим продуктом, незважаючи на нормальний рівень ферментів. У пацієнтів з IV типом ГЛП включення СЖК в синтез тригліцеридів підвищено, особливо, якщо вони отримують багату вуглеводами дієту (Quarfordt SH ea, 1970).

Підвищення синтезу ЛПДНЩ супроводжується зниженням частки ЛПДНЩ, які перетворюються в ЛПНЩ (Packard CJ ea, 1980).

Поряд зі зниженням вмісту ефірів холестерину в ЛПНЩ, це сприяє підтримці нормального рівня холестерину ЛПНЩ в плазмі, і, на відміну від спадкової комбінованої гіперліпідемії підвищення концентрації апо В не спостерігається (Brunzell JD ea, 1983).

Належить ще з’ясувати механізм підвищеного утворення тригліцеридів ЛПДНЩ. Цікаво, що пацієнти з IV типом ГЛП мають більш високий рівень інсуліну в порівнянні зі здоровими родичами, і цей рівень позитивно корелює з тригліцеридами. Виникає питання про участь резистентності до інсуліну в розвитку захворювання.

Гіперліпопртеідемія IV типу: лікування

Лікування зводиться до дотримання модифікованої жирової дієти, спрямованої на нормалізацію ваги тіла, обмеження цукру і надлишку алкоголю, до заохочення фізичної активності. Якщо ці методи не дають результату, може знадобитися лікарська терапія із застосуванням або нікотинової кислоти, або одного з фібратами в. Однак, призначення фібратів іноді призводить до небажаного підвищення ЛПНЩ, як це спостерігалося у пацієнтів з IV типом ГЛП, які отримували препарат Максепа на основі риб’ячого жиру (Sulivan DR ea, 1986).

Гіперліпопртеідемія IV типу: дієтотерапія

Пацієнтам з IV типом гіперліпопротеїнемії, слабо реагує на дієту з модифікованим співвідношенням жирів, може допомогти відмова від вживання цукру. Пацієнтам із гіперхолестеринемією слід уникати надмірного споживання кави, особливо кип’яченого.

Comments are closed.