Гіперліпопротеідемія сімейна I типу: клінічні ознаки.

Основні клінічні ознаки – це повторювані болі в животі, що нагадують гострий панкреатит, еруптивні ксантоми і гепатоспленомегалія в поєднанні зі збільшенням рівня тригліцеридів в сироватці від 50 до 100 ммоль / л (Levy RI ea, 1973).

Накопичення хиломикрон в плазмі виявляється в ліпемії в судинах сітківки при офтальмоскопії.

Яскраво виражена хіломікронемія призводить до підвищення холестерину і тригліцеридів сироватки, при цьому відношення тригліцериди: холестерин в плазмі часто перевищує 9: 1. Рівень ЛПДНЩ звичайно нормальний або знижений в той час, як рівні ЛПНЩ і ЛПВЩ зазвичай помітно знижені.

Діагноз обгрунтований, якщо активність ліпопротеінліпази плазми становить менше 10% від норми після внутрішньовенного введення 5 тис. МО гепарину. Вимірювання ПГЛА може призводити до помилкових результатів, оскільки рівні печінкової ліпази, фосфоліпази і моногліцерідліпаза в плазмі часто зростають після введення гепарину.

Гіперліпопротеідемія сімейна I типу: лікування

Основний напрямок лікування – це зниження освіти хиломикрон шляхом обмеження споживання довголанцюгових жирних кислот у складі тригліцеридів до 50 г в день. Виявляється, що в цьому випадку ризик атеросклерозу не збільшується, але основним ускладненням залишається гострий панкреатит. Діагноз панкреатиту ускладнюється на тлі гіперліпемія, що заважає визначенню сироваткової амілази, приводячи до нормальних значень цього ферменту, незважаючи на клінічні ознаки гострого панкреатиту. Однак, розбавлення сироватки аж до 10-кратного дозволяє виявити підвищений рівень амілази і підтвердити діагноз (Fallat RW ea, 1973).

Ризик такої плутанини невеликий, якщо рівень тригліцеридів плазми вдається підтримувати на рівні не вище 2О ммоль / л.

Гіперліпопртеідемія сімейна I і V типу: дієтотерапія

Пацієнти з I і V типами гіперліпопротеїнемії особливо чутливі до містяться в продуктах довголанцюгових жирам, надходження яких слід обмежити 30-50г в день з тим, щоб уникнути гострого панкреатиту. У той же час цілком припустимо присутність в їжі тригліцеридів з жирнокислотного залишків середньої довжини. Споживання алкоголю в даному випадку має бути суворо обмежена, оскільки алкоголь стимулює синтез ЛПДНЩ, що приводить в остаточному підсумку до перевантаженості шляхів кліренсу тригліцеридів і загострення гіперхіломікронемія.

Comments are closed.