Гіперальдостеронізм: загальні відомості.

Болючою стан, обумовлений підвищеною продукцією альдостерону.

Надлишок мінералокортикоїдів (будь то при їх введенні або надмірному виробленню) підвищує екскрецію К + і Н + нирками і призводить до метаболічного алкалозу, тяжкість якого збільшується через супутньої гіпокаліємії. Гіперволемія внаслідок затримки NaCl і затримки води ще більше підсилює екскрецію Н +. Як при первинному, так і при вторинному (обумовленому гіперсекрецією реніну) гиперальдостеронизме порушений механізм зворотного зв’язку, що знижує сироваткову концентрацію альдостерону при підвищенні обсягу позаклітинної рідини. Для гіперальдостеронізму характерні полідипсія і поліурія. Остання обумовлена ​​зниженням концентраційної здатності нирок. Спостерігаються симптоми ураження центральної і периферичної нервової системи, що нагадують такі при гіпокальціємії, а також оглушення, судоми, парестезія, м’язові спазми, тетанія. Можливі гіпоксемія (при супутніх ХОЗЛ) та аритмії.

Синдром Лиддла

Це рідкісне спадкове заболеваніес симптомами гіперальдостеронізму, що виявляється артеріальною гіпертонією, гіпокаліємією, обумовленої нирковими втратами калію, метаболічним алкалозом, зниженням рівня реніну в плазмі та зниженням рівня альдостерону в плазмі. У членів різних сімей виявлено один і той же генетичний дефект – мутація гена бета-субодиниці чутливого до амілорид натрієвого каналу. Тип спадкування – аутосомно-домінантний.

Хвороба обумовлена ​​порушенням первинної структури бета-субодиниці білка натрієвого каналу і, як наслідок, підвищенням проникності клітинних мембран для натрію. Показано обмеження споживання кухонної солі. Ефективний амілорид – блокатор натрієвих каналів клітин коркового відділу збірних трубочок. Проявляється гиперволемией, гіпокаліємією і алкалозом при зниженій сироваткової концентрації альдостерону.

Для корекції електролітних порушень та артеріальної гіпертонії призначають препарати, що блокують реабсорбцію натрію в дистальних канальцях (амілорид і триамтерен). Оскільки істинного гіперальдостеронізму немає, антагоніст альдостерону спіронолактон неефективний.

Comments are closed.