Гіперальдостеронізм у дітей.

Гіперальдостеронізм у дітей  зустрічається рідко. Оскільки альдостерон діє на дистальні ниркові канальці, викликаючи затримку натрію і посилюючи екскрецію калію та іонів водню, гіперальдостеронізм супроводжується гіпокаліємією, метаболічним алкалозом та артеріальною гіпертонією. Часті симптоми гіпокаліємії – слабкість і поліурія.
Первинний гіперальдостеронізм у дітей, як правило, буває обумовлений двосторонньої гіперплазією клубочкової зони кори наднирників і рідше – аденомою наднирників. У рідкісних випадках гіперальдостеронізм піддається лікуванню дексаметазоном, що вказує на залежність секреції альдостерону від АКТГ.
Зустрічаються форми гіперальдостеронізму, обумовлені захворюваннями нирок і печінки, що супроводжуються підвищенням АРП . Наприклад, синдром Бартеру являє собою порушення реабсорбції хлориду в ниркових канальцях і характеризується затримкою розвитку, гіпокаліємією, метаболічним алкалозом, а також підвищенням АРП, концентрації альдостерону в сироватці та екскреції простагландинів із сечею.
Псевдогіпоальдостеронізм – це захворювання, при якому порушена реакція дистальних ниркових канальців на альдостерон, внаслідок чого, незважаючи на підвищену концентрацію альдостерону в сироватці, розвивається гіперкаліємія.
Ні синдром Бартеру, ні псевдогіпоальдостеронізм не супроводжуються артеріальною гіпертонією.
Синдром Лиддла – це первинне захворювання нирок, яке можна сплутати з гіперальдостеронізмом, так як у хворих з синдромом Лиддла мається і артеріальна гіпертонія, і гіпокаліємічний метаболічний алкалоз. Однак при синдромі Лиддла концентрація альдостерону в сироватці знижена.
У хворих з синдромом уявного надлишку мінералокортикоїдів також спостерігаються ознаки надлишку мінералокортикоїдів без явного підвищення рівня альдостерону або дезоксикортикостерону в сироватці. Показано, що цей синдром обумовлений недостатністю 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы, перетворюючої кортизол в кортизон у клітинах-мішенях. Надлишок кортизолу призводить до активації мінералокортикоїдних рецепторів (див. “Артеріальна гіпертонія з низькою АРП”).
Діагностика. Біохімічні критерії діагнозу первинного гіперальдостеронізму: гіпокаліємія і значне підвищення концентрації калію в сечі (більше 20 мекв / л) у відсутність лікування діуретиками, підвищення рівня альдостерону в сироватці та посилення його екскреції з сечею, зниження АРП. При оцінці результатів визначення рівня альдостерону в сироватці та його добової екскреції необхідно враховувати положення тіла і фізичну активність хворого, а також добове споживання натрію. Якщо АРП не знижена, слід запідозрити одне з захворювань з підвищеною АРП (табл. 17.3). Для виявлення аденоми клубочкової зони кори наднирників використовують сцинтиграфію з 131I-холестерином в поєднанні з прийомом дексаметазону. Хворий приймає дексаметазон протягом 7 діб до та 5 діб після введення мітки для придушення секреції АКТГ і зниження поглинання мітки сітчастої і пучковій зонами кори надниркових залоз.
Лікування. Єдиний метод лікування альдостероми – її видалення. При двосторонньої гіперплазії клубочкової зони переважно медикаментозне лікування спіронолактоном (1-3 мкг / кг / добу в 3 прийоми всередину), оскільки адреналектомія зазвичай не усуває артеріальну гіпертонію. Гіперальдостеронізм, піддається глюкокортикоїдної терапії, лікують глюкокортикоїдами у фізіологічних заміщають дозах (гідрокортизон або кортизону ацетат, 10-25 мг/м2/сут; або інші глюкокортикоїди в еквівалентних дозах).

Comments are closed.