Гіперальдостеронізм первинний: загальні відомості.

Клубочкова зона кори наднирників секретує кілька гормонів, має мінералокортикоїдної властивостями; найважливіший з них – альдостерон. Мінералокортикоїдної активність попередника альдостерону – 11-дезоксикортикостерону – приблизно в 30 разів нижча, ніж у альдостерону. Головний глюкокортикоїдних гормон кортизол може зв’язуватися з рецепторами мінералокортикоїдів, але в нормальних умовах він проявляє лише мінімальну мінералокортикоїдної активності (оскільки кортизол швидко перетворюється в неактивний кортизон під дією 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы, локалізованої поруч з рецепторами кортизолу). Тим не менш надлишок кортизолу може давати такий же ефект, як надлишок мінералокортикоїдів.
Головний регулятор секреції альдостерону – ренін-ангіотензинової системи. Ренін, секретується клітинами юкстагломерулярного апарату нирок, каталізує перетворення циркулюючого неактивного попередника ангіотензину II – ангиотензиногена – в ангіотензин I. Останній перетворюється в ангіотензин II під впливом АПФ. Продукція ангіотензину II залежить від ОЦК і рівня натрію. Зменшення ОЦК викликає підвищення АРП і тим самим збільшення продукції ангіотензину II. Ангіотензин II стимулює секрецію альдостерону, який викликає затримку натрію і води і відновлення ОЦК. Навпаки, збільшення ОЦК знижує АРП і пригнічує утворення ангіотензину II і секрецію альдостерону; внаслідок екскреція натрію і води збільшується. Секреція альдостерону залежить також від АКТГ і рівня калію. Навіть невелике підвищення рівня калію в крові викликає значне посилення секреції альдостерону, що, в свою чергу, збільшує екскрецію калію. При гіпокаліємії секреція альдостерону гальмується, а екскреція калію зменшується.
Первинний гіперальдостеронізм – це автономна гіперсекреція альдостерону. Надлишок альдостерону викликає гіпокаліємію і м’яку або помірну артеріальну гіпертонію, будучи причиною 1% всіх випадків артеріальної гіпертонії. У жінок первинний гіперальдостеронізм зустрічається удвічі частіше, ніж у чоловіків. Захворювання потрібно виключити у кожного хворого з артеріальною гіпертонією, особливо якщо вона супроводжується м’язовою слабкістю, полідипсія, головними болями і гіпокаліємією.
При первинному гіперальдостеронізм підвищена секреція альдостерону обумовлена ​​новотвором наднирників. У 75% випадків це альдостероми (альдостеронсекретірующая аденома наднирників), в 25% – гіперплазія кори наднирника і дуже рідко – рак надниркових залоз. Секреція альдостерону виходить з-під контролю ренін-ангіотензинової системи і АКТГ; надлишок альдостерону призводить до затримки натрію, втрати калію та піднесенню АД.
При первинному гіперальдостеронізм АРП знижена, при вторинному – АРП підвищена.
Первинний гіперальдостеронізм, обумовлений альдостероми (синдром Кона) у дітей зустрічається рідко. Альдостероми зазвичай буває одиночна і локалізується в лівому надпочечнике в 2-3 рази частіше, ніж у правому. Множинні пухлини виявляються у 10% хворих з симптомами альдостероми, причому лише в однієї п’ятої таких випадків пухлини локалізуються в обох надниркових залозах. Кілька частіше первинний гіперальдостеронізм у дітей буває обумовлений двосторонньої дифузної мелкоузелковой гіперплазією кори надниркових залоз. Загальне число відомих випадків первинного гіперальдостеронізму будь-якої етіології у дітей невелика. Описано декілька випадків сімейного гіперальдостеронізму.
Лабораторні дослідження включають визначення рівня альдостерону в сироватці, визначення АРП, визначення концентрацій калію в крові та сечі, а також пробу з харчовим навантаженням NaCl, з ізотонічним розчином NaCl або ортостатичну пробу з фуросемідом.
Ознаки первинного гіперальдостеронізму:
– Рівень альдостерону в сироватці підвищений.
– АРП знижена.
– Гіпокаліємія в поєднанні з підвищеною концентрацією калію в
сечі.
– Рівень альдостерону в сироватці не знижується після навантаження NaCl або після збільшення ОЦК.
Флебографія наднирників. Для встановлення локалізації альдостероми визначають концентрації альдостерону в сироватці крові з надниркових вен.
КТ і МРТ наднирників. КТ дозволяє виявляти альдостероми тільки в 70% випадків, оскільки ці пухлини зазвичай невеликі. У зв’язку з цим товщина шару при скануванні не повинна перевищувати 5 мм.
Якщо КТ і МРТ не дають надійних результатів, то для з’ясування локалізації альдостероми вдаються до сцинтиграфії наднирників з 131I-холестерином.
При альдостероми показана хірургічна операція, хоча повна або субтотальна двостороння адреналектомія часто буває неефективною (через деякий час після операції артеріальна гіпертонія рецидивує). Кращі результати дає медикаментозне лікування калійзберігаючими діуретиками – конкурентними блокаторами рецепторів мінералокортикоїдів, такими, як спіронолактон.

Гіперальдостеронізм первинний: етіологія
Первинний гіперальдостеронізм – це автономна гіперсекреція альдостерону наднирковими, тоді як при вторинному гиперальдостеронизме посилення секреції альдостерону обумовлено вненадпочечніковимі факторами (наприклад, підвищенням АРП).
Відомі форми первинного гіперальдостеронізму:
– Альдостероми – близько 60% всіх випадків.
– Ідіопатичний гіперальдостеронізм, обумовлений двосторонньої дифузної мелкоузелковой гіперплазією кори надниркових залоз (приблизно 40% випадків).
– Гіперальдостеронізм, піддається глюкокортикоїдної терапії, – рідкісне родинне захворювання, обумовлене дефектом гена 18-гідроксилази. Клінічні ознаки і гормонально-метаболічні порушення, характерні для гіперальдостеронізму, зникають після лікування глюкокортикоїдами.
– Альдостеронсекретірующій рак надниркових залоз (рідко).
Поширеність первинного гіперальдостеронізму серед осіб з артеріальною гіпертонією точно не встановлена ​​(за даними літератури – від 0,01 до 2,2%).

Гіперальдостеронізм первинний: клінічна картина
Клінічна картина: артеріальна гіпертонія, головний біль, м’язова слабкість, полідипсія, поліурія, ніктурія, стомлюваність, парестезії. Набряків немає.
Майже всі патофізіологічні зрушення при первинному гіперальдостеронізм пояснюються дією надлишку альдостерону на транспорт натрію і калію в нирках. Так, посилення реабсорбції натрію і води в ниркових канальцях призводить до гіперволемії і артеріальної гіпертонії, а посилення екскреції іонів калію і водню – до гіпокаліємії і легкому метаболічного алкалозу.
Найбільш яскравий і частий симптом первинного гіперальдостеронізму – артеріальна гіпертонія. Вона може бути помірною або вираженою; діастолічний АТ нерідко перевищує 110 мм рт. ст.
При гіпокаліємії (менше 3,5 мекв / л) у хворого можуть з’явитися симптоми дефіциту калію: м’язова слабкість, стомлюваність, судоми; у важких випадках – парези і міоплегії. При вираженій гіпокаліємії порушується концентраційна здатність нирок, розвиваються поліурія та полідипсія, резистентні до АДГ. Після відновлення рівня калію ці симптоми зникають. Оскільки хронічна гіпокаліємія порушує збудливість міокарда, на ЕКГ відзначаються подовження інтервалів QT і зубці U.
Гіпокаліємія порушує секрецію інсуліну бета-клітинами підшлункової залози. Тому приблизно у 50% хворих з первинним гіперальдостеронізмом спостерігається порушення толерантності до глюкози.
Легкий метаболічний алкалоз при гиперальдостеронизме обумовлений гіпокаліємією, а не безпосереднім ефектом альдостерону. Виразність метаболічного алкалозу залежить від ступеня гіпокаліємії.
При первинному гіперальдостеронізм набряків не буває.
Хронічна гіпокаліємія може послаблювати деякі серцево-судинні рефлекси; тому іноді спостерігаються ортостатична гіпотонія та брадикардія.

Comments are closed.