Гепатози


Гепатози – спадкові хвороби печінки , що характеризуються дегенеративно – дистрофічними змінами її паренхіми без вираженої мезенхімальних- клітинної реакції .

Основою захворювання є порушення желчеобразовательной і жовчовидільної функції печінки керованої генетично. У пам’яті гена закладена інформація про захворювання , яка в певному віковому періоді життя людини спісиватся з ділянки гена. Ця інформація , списана з ділянки гена , починає переформовувати в кільцевій ланцюга пам’яті мозкового центру пам’яті нервнорефлекторную регуляцію в основі якої закладено механізм порушення желчеобразовательной і жовчовидільної функції печінки , регульований симпатичної і парасимпатичної нервової системою . У кільцевій ланцюга пам’яті мозкового центру пам’яті відбувається поступова заміна існуючого раніше фізіологічного безумовного рефлексу на знову сформований патологічний домінуючий безумовний рефлекс. Потім під впливом інформації про захворювання з мозкового центру пам’яті , відбувається формування в периферичному центрі автоматизму домінуючого патологічного безумовного рефлексу на базі фізіологічного безумовного рефлексу. Різне процентне переважання патологічного домінуючого безумовного рефлексу над фізіологічним безумовним рефлексом призводить до розбалансованості в різного ступеня вираженості взаємодії симпатичної і парасимпатичної нервової системи. У печінці , суворо підкоряється нервнорефлекторной регуляції периферичного центру автоматизму , відбувається поступове порушення механізмів желчеобразования і жовчовиділення . Цими механізмами керує , різною мірою , розбалансована , під впливом периферичного центру автоматизму , симпатична і парасимпатична нервова система. Порушена жовчоутворюючої і жовчовидільної функції призводить до виникнення застою жовчі в печінкових протоках і ходах. Це призводить до токсичної дії жовчі на печінкові клітини. Печінкові клітини починають хворіти . Застій жовчі в печінці поступово призводить до утворення ліпопротеїдів всередині печінкових клітин. До обваження хвороби призводить інтоксикація печінкових клітин застійної жовчю , в залежності від її концентрації. Приєднання , до вже наявної інтоксикації печінкових клітин , токсинів із зовнішнього середовища тільки погіршує картину захворювання . Виникнення хронічного чи гострого гепатозу залежить від сили інтоксикації гепатоцитів , за рахунок застійної жовчі знаходиться у області печінки. Додаткове токсичний вплив екзотоксинів надходять в організм людини із зовнішнього середовища робить важчою клініку захворювання . Ступінь тяжкості захворювання безпосередньо залежить від процентного переважання домінуючого патологічного безумовного рефлексу над існували до виникнення хвороби фізіологічним безумовним рефлексом .

Гепатози бувають гострими і хронічними. Гострий гепатоз (гостра токсична дистрофія печінки ) розвивається при приєднанні , до вже наявного нервнорефлекторная порушення функціонування печінки , токсичних сполук надходять із зовнішнього середовища – отруєннях фосфором , миш’яком , великими дозами алкоголю , деяких ліків ( тетрацикліну , екстракту папороті та ін), неїстівними грибами . Іноді гострої дистрофію печінки ускладнюється вірусний гепатит (хвороба Боткіна) , сепсис. Розвиток хронічного гепатозу ускладнює : інтоксикація виникла в слідстві хронічного алкоголізму , хронічна інтоксикація зчотирьоххлористим вуглецем , фосфоророганіческімі сполуками , бактеріальними токсинами та іншими токсичними речовинами.

Клінічна картина. Гострий жировий гепатоз розвивається бурхливо , клініка його прояви характеризується диспепсією , ознаками загальної інтоксикації , жовтяницею. Печінка спочатку кілька збільшена , м’яка , надалі не пальпується , а її перкуторний розміри зменшені. Лабораторні дослідження виявляють значне підвищення вмісту в крові амінотрансфераз , особливо аланінамінотрансферази , фруктозо -1 – фосфатальдолази , урокінази .

При хронічному жировий гепатоз спостерігаються диспептичні явища , загальна слабкість , тупий біль у правому підребер’ї. Печінка помірно збільшена , з гладкою поверхнею , болюча при пальпації ; на відміну від цирозу печінка , ніколи не буває щільною і не має загостреного краю. Спленомегалія , часто супроводжуюча гепатити і, як правило , цирози печінки , для жирового гепатозу нехарактерна . Зміст амінотрансфераз в сироватці крові помірно або незначно підвищений , вміст холестерину , В – ліпопротеїдів часто підвищено. Характерні результати бромсульфалеіновой вофавердіновой проб : затримка виділення печінкою цих препаратів спостерігається в більшості випадків.

Холестатичний гепатоз може бути гострим або мати затяжний хронічний перебіг. Основні клінічні прояви хвороби обумовлені синдромом холестазу : спостерігається жовтяниця, свербіж шкіри , знебарвлення калу , темний колір сечі , нерідко має місце лихоманка . Лабораторні дослідження виявляють Білірубінемія , підвищену активність лужної фосфатази в сироватці крові , гіперхолістерінемію , нерідко підвищення ШОЕ . Ультразвукове дослідження печінки дозволяє простежити структурні зміни , як у процесі розвитку захворювання , так і в процесі одужання . Гострий жировий гепатоз може супроводжуватися тяжкою нирковою недостатністю і привести до загибелі хворого від печінкової коми , вторинних геморагічних явищ . У більш легких випадках , якщо етіологічний фактор , що підсилив захворювання , продовжує діяти , хвороба переходить у хронічну форму.

Для хронічного жирового гепатозу характерно відносно сприятливий перебіг , у багатьох випадках , особливо при виключенні дії пошкоджуючого агента можливо одужання . Однак він може трансформуватися в хронічний гепатит і цироз печінки. Холестатичний гепатоз порівняно швидко трансформується в гепатит внаслідок виникаючої реакції ретікулогістоцітарной строми печінки і вторинного холангіту .

Процес ізлечіванія захворювання включає в себе наступні моменти: 1) – це , по можливості , припинення дії токсину на організм людини , 2) – це припинення розвитку захворювання , 3) – це відновлення фізіологічного безумовного рефлексу нервнорефлекторной регуляції печінки існувала до виникнення захворювання в периферичному центрі автоматизму і мозковому центрі пам’яті. Це призводить до відновлення врівноваженості різною мірою розбалансованого впливу симпатичної і парасимпатичної нервової системи на нервнорефлекторное функціонування печінки . Все – це призводить до припинення розвитку захворювання і поступово , у міру відновлення , нервнорефлекторной регуляції функцій печінки , відбувається відновлення її втраченої структури . Процес одужання відбувається поступово , він вимагає , постійного і регулярного застосування методики лікування , терпіння і наполегливості хворої людини в досягненні поставленої мети. У процесі ізлечіванія захворювання динаміка лікування має хвилеподібний тип течії з чергуваннями загострень і ремісій . Хвилеподібний тип течії виздоровітельного процесу відбувається по синусоїді з поступовим поліпшенням стану хворої людини. Печінка відновлюється в розмірах , при лікуванні хронічного гепатозу , частіше поступово , повільно , іноді , як би « застигає » і довго перебуває на одному рівні , а потім швидко і непомітно приходить в норму. Клінічні симптоми захворювання зменшуються і поступово зникають залежно від функціонального стану печінки . Відзначаються випадки досить швидкого відновлення печінки до нормальних розмірів , з швидким зникненням клініки захворювання . Спостерігалися випадки ізлечіванія хворих навіть з двадцятирічним стажем захворювання , що призводило колишніх хворих у стан « шоку ». Після ізлечіванія захворювання настає стійке одужання .

Comments are closed.