Генотип В-клітинних лімфом. Диференціальний діагноз лімфом.

У більшості випадків В-лімфобластної лімфоми визначаються клонального, але немутірованние перегрупування генів імуноглобулінів. І в них в 2/3 маються клонального перегрупування важкого ланцюга імуноглобуліну (IgH), в 2/3 – клонально перегрупувати гени IgH і легкого ланцюга. У 60-80% всіх випадків також виннлнются перегрупування гена Т-клеточпого рецептора (TCR).

Виявляють при В-лімфобластний лейкоз / лімфомі (головним чином, при лейкозі) цітоге-нетической аномалії варіюють і мають прогностичні значення Найчастіше зустрічаються t (12:21> і гіпердіплоідія, зазвичай з трисомія хромосом 4 і 10, які виявляються разом в більш, ніж половині випадків. Ці аномалії мають сприятливий npoгноз.

Філадельфійська хромосома t (9; 22) зустрічається в невеликій кількості випадків У-лімфобластного лейкозу.
генотип лімфом

Тільки морфологічно відрізнити В-лімфобластна від Т-лімфобластної лімфоми не представляється можливим. При Т-лімфобластної лімфомі допомогу можуть надати клінічні прояви: медіастинальної (Тимусна) локалізація пухлин при В-лімфобластної лімфомі буває рідко. У диференціальної діагностики найважливіша роль належить імуногістохімічного визначення пухлинних фенотипів. В-лімфобластна лімфома експресується CD79a, але не експресується CD3, в той час як Т-лімфобластна лімфома експресують CD3 і може експресувати CD79a.

Генетичний аналіз при В-лімфобластної лімфомі виявляє клонального перегрупування генів важкої і / або легкого ланцюга імуноглобуліну; можливо також виявлення перегрупувань одного або більше TCR-Генон. При Т-лімфобластної лімфомі визначається клональная перегрупування TCR-генів, проте в 10-25% випадків можуть 6ит | і перегрупування IgH.

Лімфобластний лімфому потрібно діфференцірвать і з міслоідной саркомою. В останній часто визначаються зернисті клітини. Імуногістохімічно можна виявити еспрессо міеломоноцітарний маркерів.

З лімфобластної лімфомою дуже схожий бластоідний варіант мантійних-клсточной лімфоми, що можливо, пояснює виявлення у минулому великої кількості лімфобластних лімфом у дорослих. Ці нозологічні одиниці чітко диференціюються імуногістохімічно: лімфобластна лімфома проявляє TdT-позитивність, мантійних-клітинна лімфома – циклін-D1-позитивність Раніше лімфому Беркітта (ЛБ) лякали з лімфобластної лімфомою, а випадки лейкозів були включені у французько-американсько-англійській (FAB) класифікації н групу лімфобластних лімфом.

Морфологічно клітини лімфоми Беркітта мають гранулярний ядерний хроматин та інтенсивну базофілія цитоплазми. Вони проявляють фенотип зрілих В-клітин і є TdT-отріцател’нимі.

Описано рідкісні форми дифузних крупноклеточних В-лімфом з удаваними дрібними пухлинними клітинами. Ніжний хроматин в їх ядра рівномірно розподілений, а ядерця непомітні. Такі лімфоми потрібно диференціювати з лімфобластної лімфомою. Як і при лімфомі Беркітта, вони проявляють фенотип зрілих В-клітин не експресують TdT.

Comments are closed.