Геморагічний васкуліт


Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) – характерний синдром описаний Хеберденом ще до 1800 р.; Шенлейн в 30-ті роки XIX століття описав типову висип, поєднується з суглобовими проявами, а Геноха в 70-ті роки XIX століття відзначив зв’язок цього захворювання з шлунково-кишковими і нирковими проявами. Ослер звернув увагу на схожість між цим васкулітом і реакціями гіперчутливості, багатоформної еритемою і сироваткової хворобою. Найбільш типовою ознакою хвороби є елемент шкірної висипки, який завжди носить характер геморагічної пурпури; ураження внутрішніх органів виявляються важко, але мають набагато більш серйозне значення. Основні прояви обумовлені васкулітом дрібних кровоносних судин.

Причина хвороби невідома. У деяких випадках, мабуть, певну роль відіграють алергічні процеси або чутливість до ліків. Хвороба може виникати після інфекції верхніх дихальних шляхів (іноді стрептококових); однак значимість такої послідовності подій неясна. Цей синдром не відноситься до рідкісних захворювань і зустрічається у всіх вікових групах; діти хворіють частіше, більшість випадків припадає на вікову групу 2 – 8 років. Хлопчики хворіють в 2 рази частіше дівчаток.

Патоморфологія. Дрібні судини дерми оточені запальним ексудатом, що складається з нейтрофільних лейкоцитів і клітин округлої форми; в ексудаті можуть бути присутніми еозинофіли і еритроцити. Найбільш часто вражаються капіляри, однак патологічний процес може захоплювати також артеріоли і венули. Поблизу уражених судин виявляються розсіяні скупчення залишків ядерного речовини, набряк і набухання колагенових волокон. Запальні зміни і геморагії можуть виникати і в інших ділянках тіла, наприклад в синовіальній тканині, шлунково-кишковому тракті і центральній нервовій системі.

Клінічні прояви. Початок хвороби може бути гострим, з одночасним виникненням цілого ряду симптомів, або ж поступовим, з послідовним появою різних ознак протягом декількох тижнів. Можуть зустрічатися різноманітні комбінації симптомів. У половини хворих відзначаються нездужання і субфебрильна температура.
У всіх хворих геморагічним васкулітом мають місце шкірні прояви; питання про те, чи можливі вісцеральні прояви при відсутності шкірних висипань, залишається без відповіді. Елементи висипу зазвичай з’являються на нижніх кінцівках, але можуть розташовуватися на сідницях, верхніх кінцівках, тулубі і на обличчі (мал.).

Рис. Геморагічний васкуліт.

Картина ураження шкіри надзвичайно різноманітна. У класичних випадках геморагічного васкуліту шкірний елемент спочатку має вигляд маленького пухиря або еритематозній макулопапули. На початку хвороби шкірні елементи бліднуть при натисканні, проте згодом вони втрачають цю властивість, як правило, стають петехіальними або пурпуровими. Зони з проявами пурпури розвиваються по типу, характерним для Екхімози, змінюючи колір від червоного до багряного, набувають іржавий відтінок і в кінцевому підсумку зникають.

Шкірні висипання виникають одночасно, тому в один і той же час можна виявити елементи, що знаходяться на різних стадіях розвитку. Крім цих характерних шкірних елементів, можуть виникати різні елементи багатоформної еритеми і вузлуватої еритеми. Ці висипання рідко супроводжуються шкірним свербінням. Часто відзначаються ангіоневротичні набряки волосистої частини голови, повік, губ, тильних поверхонь кистей і стоп, спини і промежини. Іноді, особливо у маленьких дітей, ангіоневротичний набряк може бути дуже сильним. У рідкісних випадках спостерігаються транзиторна набряклість і болючість цілого сегмента кінцівки, наприклад передпліччя.

У 2/3 хворих виникає артрит. Найбільш часто уражаються великі суглоби, особливо колінні і гомілковостопні. Уражені суглоби можуть бути набряклі, болючі при пальпації і русі. Іноді виникає випіт в суглобову порожнину; він носить серозний характер, містить лейкоцити, але не еритроцити. Суглобові симптоми зазвичай зникають через кілька днів, але іноді знову виникають при загостренні хвороби. Артрит при цій формі васкуліту призводить до залишкових деформацій або до деструкції суглобів.

У 2/3 хворих дітей відзначаються шлунково-кишкові симптоми. Найчастіше діти скаржаться на колікоподібні болі в животі, які можуть бути дуже сильними і часто супроводжуються блювотою. Більш ніж у половини хворих кал містить явну чи приховану кров; може мати місце блювота з домішкою крові. Несвоєчасна діагностика цього синдрому у дітей з раптовими гострими болями в животі може стати причиною непотрібних оперативних втручань (лапаротомія). У таких випадках зазвичай виявляють перитонеальний ексудат і збільшені брижових лімфатичні вузли; іноді видно набряк окремих сегментів кишечника і крововилив у кишкову стінку. При рентгенографічних досліджень шлунково-кишкового тракту виявляються знижена моторика кишечника і звуження окремих його сегментів, пов’язані, мабуть, з набряком і крововиливами в підслизовому шарі. У рідкісних випадках виникають інвагінації, кишкова непрохідність, інфаркт та перфорація кишечнику.

Потенційно найбільш небезпечним проявом хвороби є ураження нирок, оскільки воно може призвести до хронічної ниркової патології. Ураження нирок спостерігається у 25-50% дітей в гострій фазі хвороби, причому частота його виявлення почасти залежить від старанності обстеження. Ниркова симптоматика зазвичай проявляється в перші тижні хвороби, однак іноді виникає лише після зникнення інших симптомів хвороби. Відзначаються помірна азотемія і гіпертензія і навіть олігурія і гіпертензивна енцефалопатія. Більшість дітей з ураженням нирок повністю одужують, проте у деяких зберігаються зміни в осаді сечі, що поєднуються або не поєднуються з порушенням функції нирок; у невеликого числа дітей хронічне захворювання нирок зберігається протягом декількох років після гострої фази.

Рідкісним, але потенційно небезпечним, служить ураження центральної нервової системи, що виявляється судомами, парезами і комою. У гострій фазі хвороби іноді відзначаються гепатоспленомегалія і лимфоаденопатия. У рідкісних випадках геморагічного васкуліту виникають внутрішньом’язові крововиливи, ревматоідноподобние вузлики, ураження серця, очей, набряк і крововиливи в яєчках.

При відсутності тяжкого ураження нирок прогноз дуже хороший. Перебіг хвороби дуже варіабельно. Часто вона протікає в легкій формі, триває всього кілька днів і проявляється тільки транзиторним артритом і невеликим числом елементів пурпури. При більш важкому середня тривалість захворювання складає 4-6 тижнів, однак згодом можуть виникати загострення і ремісії. Іноді хвороба триває 1 рік і більше.

Лабораторні дані. Лабораторні показники не мають діагностичного значення. ШОЕ може бути підвищена. Число лейкоцитів у крові часто підвищений, іноді відзначається еозинофілія. Показники згортання знаходяться в межах норми. При ураженні нирок у сечі виявляються еритроцити, лейкоцити, циліндри і альбумін. У калі може бути присутнім явна або прихована кров. LE-клітини, ревматоїдні фактори і антинуклеарні антитіла відсутні. Титр комплементу в сироватці знаходиться в нормальних межах або підвищений. Рівень IgA в сироватці іноді підвищений.

Діагноз і диференційний діагноз. Повністю розгорнута клінічна картина геморагічного васкуліту вельми характерна і складається з висипки, артриту, шлунково-кишкових і ниркових проявів. Однак при домінуванні якогось одного симптому або при упущення з виду ураження багатьох систем організму можуть виникнути діагностичні труднощі. Шкірні висипання можуть бути прийняті за прояви геморагічного діатезу або септицемії; визначення числа тромбоцитів, дослідження системи згортання крові та бактеріологічні дослідження дозволяють виключити ці захворювання. Крім того, при септицемії стан хворого, як правило, більш важкий. При домінуванні шлунково-кишкових симптомів синдром може нагадувати картину гострого живота. Про геморагічному васкуліті необхідно пам’ятати при обстеженні кожного хворого з гострими болями в животі, при цьому потрібно шукати супутні висипання, нефрит або артрит. При важкому ураженні нирок може виникнути припущення про гострому гломерулонефриті; наявність інших проявів геморагічного васкуліту дозволяє провести диференціальну діагностику.

Якщо хворий страждає хронічним захворюванням нирок, необхідно з’ясувати, чи не було у нього в минулому гострого геморагічного васкуліту. Диференціальний діагноз з іншими ревматичними захворюваннями рідко викликає утруднення. При узелковом поліартеріїті частіше спостерігаються симптоми ураження периферичної нервової системи і серця, однак іноді буває важко віддиференціювати цей стан геморагічного васкуліту на підставі клінічних даних.

Лікування. Специфічного лікування геморагічного васкуліту не існує. У рідкісних ситуаціях, коли вдається довести причетність специфічного алергену, слід зробити так, щоб хворий не контактував з ним. У тих випадках, коли можна запідозрити зв’язок захворювання з бактеріальними інфекціями, особливо стрептококовими, слід вжити заходів, спрямовані на елімінацію збудника з організму хворого, а при виникненні рецидиву розглянути питання про профілактичні заходи. При артриті, шкірних висипаннях, набряку, лихоманці і нездужанні показано лише симптоматичне лікування. Ці прояви часто вдається усунути за допомогою саліцилатів.

Гепаринотерапія під спостереженням. Призначають курантил, кріоплазма. У гострій фазі хвороби кишкові кровотечі, непрохідність кишечника і перфорації можуть становити небезпеку для життя; раннє застосування кортикостероїдів, ймовірно, дозволяє попередити виникнення цих ускладнень. Десенсибілізуючі препарати (супрастин, тавегіл, вітамін С і Р, рутин. Лікування Преднізоном (при необхідності) в дозі 1-2 мг / (кг-добу) часто призводить до різкого поліпшення стану хворого. Насильства терапія показана також при ускладненнях з боку центральної нервової системи. Гостру ниркову недостатність слід лікувати так само, як гострий гломерулонефрит. Лікування тяжкого нефриту такими препаратами, як азатіоприн і циклофосфамід, під питанням.

Прогноз. У рідкісних випадках смерть може настати в гострій фазі хвороби внаслідок ускладнень з боку шлунково-кишкового тракту (кровотеча, інвагінація, інфаркт кишки). Смертельний результат може також бути наслідком гострої ниркової недостатності або ураження центральної нервової системи. У деяких хворих геморагічним васкулітом може розвинутися хронічне захворювання нирок. Приблизно у 25% хворих з ураженням нирок у гострій фазі хвороби зміни в осаді сечі зберігаються протягом ряду років; остаточний результат захворювання у таких хворих невідомий.

Comments are closed.