Гемолітична хвороба новонароджених.

Як відомо, кожна вагітна жінка повинна здати аналіз на групу крові і резус-фактор. Це дослідження необхідно, щоб вчасно передбачити ймовірність гемолітичної хвороби новонародженого. Чому виникає це захворювання і чим воно небезпечне?
Гемолітична хвороба новонародженого пов’язана з імунологічним конфліктом матері та плоду. Можливий він тоді, коли кров мами і її малюка не збігається за деякими параметрами.

Причини резус-конфлікту і конфлікту по групі крові

Вагітна жінка не має того антигену в крові, який є у її плоду (це може бути певний антиген групи крові або резус-антиген D). Дитина отримує цей антиген від батька. Так, наприклад, відбувається в тому випадку, якщо резус-негативна вагітна (не має резус-антигену D) виношує резус-позитивної дитини (він має резус-антиген D, отриманий від батька), або у разі народження у мами з I групою крові дитини з II або III групою. Це найбільш часті варіанти конфлікту. Але існують і більш рідкісні, коли дитина успадковує від батька інші антигени еритроцитів (кожен з них має свою назву і викликає свої особливості перебігу захворювання). Організм майбутньої мами починає виробляти спеціальні білки-антитіла проти того антигену, який є у плода і відсутня у самої жінки. Антитіла можуть почати вироблятися рано – ще під час вагітності, а можуть з’явитися практично в процесі пологів, Ці антитіла можуть проникати через плаценту до дитини. Чим менше термін вагітності, при якому почали вироблятися антитіла, тим більше їх накопичується і тим імовірніше більш важке захворювання малюка. Оскільки групові та резус-антигени знаходяться в еритроцитах, то і наслідки конфлікту відображаються на них же. Результат такого неспівпадання – гемоліз, або руйнація еритроцитів у плода або вже народженого маляти під дією материнських антитіл. Звідси й назва – гемолітична хвороба.

Що відбувається в організмі плода або новонародженого?

Наслідки руйнування еритроцитів (клітин «червоної» крові) полягають у розвитку (частіше-повільному, поступовому, але іноді – надзвичайно швидкому) анемії у дитини – у зниженні кількості гемоглобіну, а також у появі жовтяниці. При тяжкому перебігу захворювання малюк може народитися з уже жовтяничним кольором шкіри або дуже блідим, набряковим, але ці випадки рідкісні. У переважної більшості дітей гемолітичну хворобу дозволяє запідозрити занадто яскрава або рано почалася жовтяниця. Потрібно обмовитися, що шкіра у багатьох абсолютно здорових новонароджених приблизно на третю добу життя починає набувати жовтий відтінок. І цьому є фізіологічне пояснення: печінка маляти ще не зовсім зріла, вона повільно переробляє пігмент, званий білірубіном (а саме він обумовлює жовтизну шкіри). Його особливість полягає в здатності накопичуватися в тих тканинах організму, які містять жир. Таким чином, ідеальне місце накопичення білірубіну – підшкірна жирова клітковина. Яскравість жовтяничного відтінку залежить від кількості цього пігменту в організмі новонародженого.

Фізіологічна жовтяниця ніколи не проявляється рано і проходить без лікування приблизно до 8-10-м добі життя доношеної дитини. Рівень білірубіну при ній не перевищує значення 220-250 мкмоль / л, частіше буваючи навіть менше зазначених цифр. Стан дитини при фізіологічній жовтяниці не страждає.

У разі гемолітичної хвороби білірубіну утворюється так багато, що незріла печінку малюка не здатна швидко його утилізувати. При гемолітичної хвороби відбувається підвищений розпад «червоних» клітин, в крові накопичується продукт перетворення гемоглобіну – пігмент білірубін. Звідси і поєднання при гемолітичної хвороби анемії і жовтяниці.

Жовтяниця при гемолітичній хворобі виникає рано (можливо, навіть в першу добу життя дитини) і зберігається протягом тривалого часу. Характерно збільшення печінки та селезінки, Колір шкіри дитини – яскраво-жовтий, можуть бути прокрашени склери – білки очей. Якщо є анемія, малюк виглядає блідим, і жовтяниця може здаватися не такою яскравою.

Жовтяниця також може бути проявом інших захворювань новонародженого, наприклад вроджених вад печінки, жовчовивідних ходів або внутрішньоутробної інфекції – гепатиту. Це один з найчастіших ознак неблагополуччя дітей. Тому тільки лікар може напевно віднести той чи інший випадок жовтяниці новонародженого до норми або патології.

Антигени і антитіла

Наявність певних антигенів обумовлює те, яку групу крові буде мати людина. Так, якщо немає антигенів А і В в еритроцитах – у людини I група крові. Є антиген А – він буде мати II групу, В – III, а при антигенах А і В одночасно – IV.

Існує рівновага між вмістом антигенів в еритроцитах і змістом інших особливих білків (антитіл) у рідкої частини крові – плазмі. Позначаються антитіла буквами α і β. Однойменні антигени і антитіла (наприклад, антигени А і антитіла α) не повинні бути присутніми в крові одного і того ж людини, так як вони починають взаємодіяти один з одним, в кінцевому підсумку руйнуючи еритроцити. Ось чому у людини, наприклад, з III групою крові в еритроцитах є антиген В, а в плазмі крові – антитіла α. Тоді еритроцити стійкі і можуть виконувати свою основну функцію – переносити кисень до тканин.

Крім згаданих вище групових антигенів (тобто обумовлюють належність до певної групи крові) в еритроцитах існує ще безліч інших антигенів. Комбінація їх для кожного індивідуума може бути унікальна. Найбільш відомий резус-антиген (так званий резус-фактор). Всі люди діляться на резус-позитивних (в їх еритроцитах є резус-антиген, що позначається як резус-антиген D) і резус-негативних (цього антигену не мають). Перших – більшість. В їх крові, природно, не повинно бути антирезусних антитіл (за аналогією з антитілами при групах крові), інакше відбудеться руйнація еритроцитів.

Як оцінити ймовірність виникнення гемолітичної хвороби?

Найважливіше – своєчасне спостереження вагітної в жіночій консультації. Саме на цій стадії можна провести цілий ряд досліджень, які підтверджують або виключають резус-конфлікт. Найвідоміше дослідження – виявлення в крові вагітної антитіл проти еритроцитів плоду. Їх збільшення з терміном вагітності або, ще гірше, хвилеподібний зміна рівня (то високий, то низький або не визначається зовсім) дозволяє підозрювати більш серйозний прогноз для дитини і змушує змінити тактику обстеження і лікування майбутньої мами. Крім того, використовуються методи ультразвукової діагностики стану плода і плаценти, отримання зразка навколоплідних вод, проведення аналізу крові плода, отриманої з пуповини, і т.д.

Прояви захворювання

Як правило, конфлікт по групі крові протікає для малюка досить легко.

При резус-конфлікті відзначається більшу кількість випадків, при яких виражені прояви і потрібне лікування. Крім того, внутрішньоутробне початок хвороби, коли вже при народженні дитина має певні її ознаки, – прерогатива резус-конфлікту.

Якщо хвороба почалася ще всередині утроби матері, то малюк, як правило, недоношена, може

народитися з набряками, вираженою анемією. Якщо ж конфлікт проявляється у дитини тільки після народження (не було ознак внутрішньоутробного страждання), то він обумовлює виникнення вже згаданих анемії і жовтяниці. Жовтяниця таки є більш частим ознакою конфлікту. Якщо вона дуже виражена (і, відповідно, рівень білірубіну патологічно високий), є ризик ураження центральної нервової системи дитини.

Як вже було сказано вище, білірубін здатний накопичуватися в тканинах організму, що містять жир. Добре, якщо це підшкірна клітковина. Гірше, коли білірубіну в крові так багато, що він починає проникати в певні структури головного мозку (в першу чергу – в так звані «підкіркові ядра»), так як вони теж містять жирові включення. У нормі при невеликому рівні циркулюючого в крові білірубіну цього не відбувається.

Для кожної дитини критичний рівень білірубіну, вище якого можна прогнозувати неврологічні розлади, індивідуальний. У групі підвищеного ризику знаходяться ті немовлята, у яких жовтяниця (у тому числі – як прояв гемолітичної хвороби) розвинулася на несприятливому фоні. Наприклад, вони народилися недоношеними або зазнавали ще у внутрішньоутробному періоді дефіцит кисню, не відразу самостійно задихали після народження, що вимагало проведення реанімаційних заходів, були охолоджені і т.д. Цих факторів досить багато, і педіатри враховують їх при вирішенні питання про тактику лікування і прогнозуванні результатів.

Можливі наслідки

В результаті дії білірубіну на центральну нервову систему (на «підкіркові ядра») може виникнути «ядерна жовтяниця» – стан, оборотне при правильному лікуванні тільки в самому своєму початку. Якщо все ж поразка мозку сталося, то через кілька тижнів розвиваються явні віддалені наслідки, коли відзначають відставання в психомоторному розвитку дитини, часткову або повну втрату зору або слуху, виникнення у малюка повторних судом або нав’язливих рухів. І повернути такій дитині повноцінне здоров’я не можна.

Необхідно відзначити, що такий несприятливий перебіг захворювання з явними наслідками зустрічається вкрай рідко, тільки при поєднанні почався ще внутрішньоутробного процесу значного руйнування еритроцитів і, як наслідок, швидкого підйому рівня білірубіну у новонародженого. Потенційно небезпечним для доношених дітей вважається рівень білірубіну, що перевищує 340 мкмоль / л.

Менш виражені наслідки стосуються ризику розвитку анемії на першому році життя у дитини, який переніс гемолітичну хворобу. Знижена кількість гемоглобіну при анемії обумовлює недостатнє надходження кисню до органів малюка, що небажано для зростаючого організму. Як наслідок, дитина може виглядати блідим, швидко втомлюється, схильний більшому ризику захворіти, наприклад респіраторною інфекцією.

Сучасний рівень розвитку медицини, правильна діагностична та лікувальна тактика дозволяють уникнути виражених наслідків гемолітичної хвороби новонароджених. Переважна більшість випадків захворювання має сприятливий перебіг.

Хто входить до групи ризику?

Захворювання може виникнути у плодів і новонароджених, якщо їх мами резус-негативні або мають I групу крові.

Розглянемо спочатку варіант конфлікту по групі крові. Закони успадкування припускають можливість народження у жінки з I групою крові дитини з II або III групою. Як раз в цьому випадку може виникнути несумісність по груповому фактору. Але «може» не означає «повинна». Зовсім не кожен випадок наведеного потенційно несприятливого поєднання груп крові мами і дитини призведе до небажаних наслідків. В принципі, стовідсотковий прогноз, чи виникне такий конфлікт, дати досить складно. Необхідно враховувати інші фактори. Найпростіший, мабуть, – це групова належність крові батька дитини. Якщо тато має I групу крові, то зрозуміло, що гемолітична хвороба новонародженого по груповому фактору їх малюкові не загрожує. Адже якщо мама і тато мають I групу крові, то і їх малюк буде з I групою. Будь-яка інша групова належність крові батька буде таїти в собі потенційну небезпеку.

У разі резус-несумісності (мама – резус-негативна, а дитина – резус-позитивний) захворювання може виникнути, якщо дана вагітність у мами повторна і народженню цього резус-позитивного малюка передували пологи або випадки іншого результату вагітності (наприклад, аборти, викидні, завмерла вагітність). Тобто значущий сам факт наявності в житті жінки попередньої вагітності, під час якої вже могли утворитися антитіла. Під час наступної вагітності антитіл стає більше – вони накопичуються. Але не треба думати, що доля мати гемолітичну хворобу чекає кожної дитини резус-негативної мами. Занадто багато факторів вносить свій внесок у можливість реалізації цього захворювання. Варто згадати хоча б можливість прогнозування резус-приналежності майбутньої дитини. Якщо і мама, і тато – резус-негативні, хвороба малюкові не страшна, адже він обов’язково буде теж резус-негативним. Малюк з резус-негативною кров’ю у такий же по резусу мами може народитися і в разі резус-позитивного батька. У цьому випадку тато, будучи резус-позитивним, не передає йому у спадок резус-антиген D: за законами успадкування ознак це цілком можливо.

Тому можна тільки гадати, чи буде майбутня дитина резус-позитивним, одержавши від тата резус-антиген D, або резус-негативним, не отримавши відповідний антиген.

В даний час є можливість визначити ймовірність народження резус-позитивної або резус-негативного дитини у сімейної пари, де жінка – резус-негативна, а чоловік-резус-позитивний. Необхідний детальний аналіз по резус-фактору, як правило, проводиться у спеціальних лабораторіях (наприклад, при станціях переливання крові).

Необхідні обстеження

У разі пологів у резус-негативної жінки або жінки з I групою крові з вени пуповини забирають невелика кількість крові на аналізи. У результаті визначають групу і резус крові у дитини, а також рівень білірубіну в пуповинній крові. При необхідності в подальшому можуть бути призначені повторне дослідження рівня білірубіну, а також загальний аналіз крові (він дозволяє діагностувати анемію), В процесі лікування рівень білірубіну контролюється так часто, як того вимагають індивідуальні особливості розвитку захворювання у дитини: зазвичай -1 раз на добу або в дві доби. Але бувають випадки, коли контроль потрібно кілька разів протягом одного дня.

Якщо є підозра на гемолітичну хворобу, то для підтвердження діагнозу призначають дослідження крові дитини і мами на так звану сумісність, іншими словами, визначають, чи є в крові матері антитіла, здатні зруйнувати еритроцити дитини.

Особливості годування дитини

Важливо підкреслити, що діти з жовтяницею, що виникла в результаті гемолітичної хвороби, повинні отримувати адекватне харчування, інакше рівень білірубіну може підвищитися. Тому таким дітям необхідні більш часті і тривалі годування груддю. Не слід побоюватися того, що антитіла, що містяться в молоці, погіршать ситуацію, так як під дією агресивного середовища шлунка антитіла, що потрапили з молоком, практично відразу руйнуються, Сам по собі діагноз гемолітичної хвороби не є протипоказанням до грудного вигодовування. Але можливість і спосіб годування материнським молоком (смоктання з грудей або годування зцідженим молоком) визначає лікар, виходячи зі стану дитини. Якщо стан дитини тяжкий, він може отримувати харчування у вигляді вводяться у вену розчинів.

Лікування

Найкращий спосіб лікування жовтяничній форми (а вона є при даному захворюванні найбільш частою) – світлолікування (або фототерапія). Малюк при виникненні вираженої жовтяниці поміщається під спеціальну лампу. Виглядають лампи для фототерапії по-різному, але більшість з них схожі на довгі лампи денного світла, Часто і батьки, і медики говорять; «Дитина загоряє». Насправді, якраз навпаки. Шкіра його під дією світла цих ламп знебарвлюється, жовтушність її помітно зменшується. Відбувається це тому, що з підшкірного жиру йде пігмент білірубін, Він просто стає водорозчинним і в такому стані може бути виведений із сечею і калом дитини.

Малюк може отримувати фототерапію як у відділенні новонароджених, так і в материнській палаті, якщо стан його не важке і він знаходиться на грудному вигодовуванні. Такий спосіб, що дозволяє не розлучати маму і дитину, є кращим, проте це можливо лише за наявності відповідного обладнання в післяпологових палатах.

Якщо вимагає стан дитини, йому може бути призначено внутрішньовенне введення глюкози та інших розчинів. Показанням для внутрішньовенної інфузії може бути високий рівень білірубіну, а також не-здатність малюка отримувати необхідну кількість молока через рот. Бракуючий до норми фізіологічної потреби в рідині обсяг вводять, відповідно, внутрішньовенно.

Найважчі форми захворювання, що супроводжуються «обвальним» руйнуванням еритроцитів під дією материнських антитіл і, як наслідок, вираженою жовтяницею і анемією, вимагають переливання крові. Таке переливання називають обмінним. Кров дитини, яка містить готові до руйнування еритроцити, практично повністю замінюється ретельно підібраною донорською кров’ю, яка буде стійка до дії материнських антитіл, оскільки не містить «проблемного» антигену. Так, для обмінного переливання резус-позитивному дитині беруть резус-негативну кров, а це означає, що в результаті проведеного переливання в його організм не потраплять резус-позитивні еритроцити, які можуть руйнуватися циркулюючими в його крові антитілами. Він отримає стійкі до дії материнських антитіл резус-негативні еритроцити. Іноді особлива тяжкість захворювання вимагає багаторазових обмінних переливань новонародженому.

Терміни лікування гемолітичної хвороби індивідуальні. Більшість нетяжких випадків захворювання закінчуються до 7-8-го дня життя дитини: саме до цього часу малюк може отримувати фототерапію. Якщо стан його гарне, він виписується додому. А ось випадки з тривалою інтенсивною жовтяницею, погано піддається фототерапії, або гемолітична хвороба з ускладненнями (або в поєднанні з іншою значущою патологією) вимагають подальшого обстеження і лікування в умовах дитячої лікарні.

Сучасні технології медичної допомоги припускають і проведення лікування ще не народженого маляти. Якщо під час вагітності підтверджений діагноз гемолітичної хвороби плода, виявлена ​​виражена анемія (а це можливо і, в першу чергу, актуально для резус-несумісності) і існує небезпека для здоров’я і навіть життя дитини, то переливання крові роблять плоду ще до народження. Під контролем ультразвуку довгою голкою проколюють вену пуповини плода і вводять в неї ретельно підібрані донорські еритроцити. Безумовно, ця тактика застосовується не в рядових пологових будинках.

Профілактика

Чи можна уникнути виникнення захворювання? Складно ствердно відповісти на це питання в разі несумісності мами і дитини по групі крові. А ось профілактика резус-конфлікту давно відома і навіть позначена в спеціальних нормативних документах.

Підрозділяється вона на неспецифічну і специфічну. Перша передбачає профілактику абортів, невиношування, тобто інших, відмінних від пологів, исходов першої вагітності у резус-негативних жінок. Простіше кажучи, для резус-негативної жінки важливо, щоб до народження дитини не було випадків переривання вагітності, так як кожен з них може збільшувати шанс утворення антитіл і, отже, народження хворої дитини. Звичайно, у такої жінки може народитися і резус-негативний (відповідно, без гемолітичної хвороби) дитина. Але профілактика абортів, зважаючи на їх незаперечного шкоди для здоров’я, ніколи не буде зайвою.

Специфічна профілактика полягає у введенні резус-негативній жінці після першого аборту або викидня спеціального препарату – антирезусного імуноглобуліну. Він захистить малюка, якого мама буде виношувати при наступній вагітності, від антитіл, просто не дозволивши їм утворитися, Таким чином, забезпечується захист від антитіл майбутньої дитини (якого вона напевно через певний час захоче родити).

Коли перша вагітність у резус-негативної жінки закінчується родами, визначають резус-приналежність дитини. Якщо малюк резус-позитивний, жінці також вводять імуноглобулін. Якщо новонароджений резус-негативний, імуноглобулін не призначається, оскільки антитіла в цьому випадку не можуть утворитися.

Сучасні методики припускають введення імуноглобуліну резус-негативній жінці ще під час вагітності. Якщо батько дитини резус-позитивний і в крові вагітної антитіла не виявлені, то на терміні 28 і 34 тижні їй може бути введений антірезусний імуноглобулін, Для цього визначати резус-приналежність плоду не потрібно.

Comments are closed.