Гастриноми з острівцевих клітин (синдром Золлінгера-Еллісона).

Гастриноми з острівцевих клітин – відбувається з дельта-клітин і локалізується в підшлунковій залозі, але секретує гастрин, в нормі не властивий дельта-клітинам.
Вперше гастрінома була згадана в 1955 р., коли RMZollinzer і Е.Н.Ellison описали двох хворих з гострою виразкою порожньої кишки і пухлинами з острівцевих клітин (але не з бета-клітин) (синдром Золлінгера-Еллісона). Клінічна картина була обумовлена ​​секрецією великих кількостей гастрину пухлинними клітинами, тому пухлина була названа гастриномой. Пізніше було встановлено, що гастрин секретується трансформованими дельта-клітинами острівців підшлункової залози.
Гастриноми з острівцевих клітин зазвичай многоочаговостью, в 25% випадків – доброякісні. У 60-75% хворих на момент виявлення пухлини вже є метастази. Гастриноми з острівцевих клітин складають близько 10% всіх АПУД. У 1 з 1000 хворих з виразковою хворобою дванадцятипалої кишки її причиною виявляється гастрінома з острівцевих клітин. У 30-50% випадків гастрінома з острівцевих клітин є компонентом МЕН типу I.
Клінічні прояви гастриноми обумовлені в першу чергу гіперхлоргідріей. Важка виразкова хвороба проявляється сильними болями. Виразки, як правило, множинні, часто рецидивують і нерідко мають атипову локалізацію. Понос у 15-20% випадків буває основним симптомом захворювання і може передувати симптомам виразкової хвороби.
Діагностика:
– Методом РІА вимірюють рівень гастрину в сироватці натще. При гастріноме рівень гастрину перевищує 300 пг / мл.
– Якщо рівень гастрину натщесерце знаходиться в межах норми, вимірюють його рівень після прийому їжі або після стимуляції секретин. У хворих з гастриномой з острівцевих клітин рівень гастрину після прийому їжі або стимуляції секретин зростає набагато сильніше, ніж у нормі.
– У 60-70% хворих неметастазірующую пухлина не вдається візуалізувати за допомогою УЗД, КТ або МРТ. У таких випадках для топічної діагностики застосовують селективну флебографію зі стимуляцією секретин.
– У 30-50% хворих є симптоми МЕН типу I.
Лікування. Для медикаментозного лікування використовують Н2-блокатори – циметидин, ранітидин або інгібітор Н +, К +-АТФази омепразол. Набагато кращі результати дає видалення пухлини. Якщо це неможливо, проводять антрумектоміей або гастректомію. Детальніше див синдром Золлінгера-Еллісона

Comments are closed.