Характеристика низькодиференційованої фібросаркоми. Фібросаркома у дітей.

Слід особливо підкреслити, що кількість і ступінь зрілості волокнистої частини пухлини при диференціальній діагностиці з іншими пухлинами значення не мають, так як волокниста основа багатьох інших пухлин мезенхімального і нейроектодермального генезу може бути досить добре виражена. У той же час пухлина сполучнотканинного походження може досягати такого ступеня катаплазії, що її клітини втрачають здатність до волокноутворення або ж останнім обмежується аргірофільних волокнами, іноді тільки з периваскулярним розташуванням. Термін «фібробластичного саркома», який іноді ще застосовують, ідентичний поняттю низькодиференційованих фібросаркомах. Серед пухлин, перш зараховують до саркома з переважанням тих чи інших за формою клітин (кругло-, овально-, веретено-, гігантоклітинний саркоми), мо жуть бути низькодиференційований рак, гемобластози, опухолн нейрогенного походження. Діагноз саркоми із зазначенням тільки на форму клітин не дає повноцінної гістологічної, а отже, н клініко-анатомічної характеристики пухлини. При неможливості визначити гістологічну приналежність таких пухлин їх слід включати в рубрику некласифікованих. На їх частку припадає до 15% усіх злоякісних бластів м’яких тканин. Термін «цнтобластома», «мерістома» застосовувати не слід.

З даних літератури відомо, що при ретроспективному аналізі встановлений діагноз фібросаркоми в XIX – початку XX століть підтверджувався не більше ніж в 50%. Це пояснюється не тільки труднощами верифікації даної пухлини, але і тим, що в останні десятиліття були виділені як особливі форми такі, раніше невідомі патологічні процеси клітинно-волокнистої структури, як «псевдосаркома», нодуляріий фасциит, деякі інші фіброматоз. До теперішнього часу відсоток помилкових висновків, звичайно, різко знизився, але багато факторів, які є їх причиною, продовжують діяти, і, зокрема, залишається багато труднощів при морфологічній диференціальній діагностиці фіб-росарком.

Фібросаркома може виникати всюди у м’яких тканинах, але частіше на стегні, в дермі і підшкірній клітковині інших ділянок тіла. Багато хто вказує на більш часту локалізацію фібросаркоми в зоні рубців після опіків, остеомієліту, променевих впливів (у тому числі і з терапевтичними цілями).

В останні роки виділяють 3-4 ступеня діфференцнровкі фібросарком, що краще корелює з прогнозом (частота метастазів, рецидивів) у порівнянні з колишніми двома ступенями. На прогноз впливають також залягання пухлини в поверхневих або глибоких тканинах, величина пухлини, вік хворих. Відзначають також, що частота рецидивів залежить від радикальності 1-й операції і кількості подальших операцій. У залежності від перерахованих факторів по різних статистиках вона коливається в межах 9-80% Після звичайного висічення пухлини вони виникають у 80%, після розширеного (радикального) – не більше ніж в 9%. При одній і тій же техніці операції, при більш зрілих фібросаркомах рецидиви виникають рідше, ніж при нізкодіфференціроваіних. Метастази в регіонарних лімфовузлах спостерігаються в 4-6%, віддалені, починаючи з легких, – в 55%.
За деякими даними при високодиференційованою фнбросаркоме в перші 5 років після операції вмирають 38%, при низькодиференційованих – 50% хворих.
фібросаркома

Фібросаркома у дітей є більш рідкісною пухлиною, ніж у дорослих. На матеріалі спостережень Е Н Soule et al. (1968) фібросаркоми склали тільки 4% усіх злоякісних пухлин м’яких тканин у дітей, тоді як у дорослих вони становлять 12%.

Фібросаркома у дітей зустрічається переважно в перші 5 років життя, причому більш ніж в 1/3 випадків – у новонароджених. Найчастіше вражаються хлопчики (приблизно 60%). У більшості випадків у дітей фібросаркома локалізується на кінцівках (до 75%), частіше нижніх. Як правило, вона характеризується швидким ростом і протягом декількох тижнів або місяців може досягати великих розмірів. При вроджених фібросаркомах може бути виразка шкіри і деструкція кісток.

Розміри пухлини коливаються від дуже маленьких до 13 см в поперечнику і більше (в середньому 5 см). Як правило, це погано відмежований солітарний вузол з тяжнстимн відростками, що поширюються в навколишні тканини. У великих вузлах можуть бути осередки некрозу, кісти, виконані слізевідной або геморагічної рідиною.

Мікроскопічно в переважній більшості випадків фібросаркоми у дітей багатоклітинні і складаються з незрілих веретеноподібних фібробластів-подібності клітин з вираженою мітотичної активністю, відповідної 2-3 ступеня злоякісності.

Методом лікування фібросаркоми у дітей є широка ексцкзія пухлини, ампутація видається недоцільним при первинному хірургічному втручанні.

Показник рецидиву коливається 16,6-43% і навіть 60%. Показник метастазування складає 8-10%. Рецидиви й метастази можуть виникати в терміни від декількох місяців до 17 років після первинного хірургічного втручання. Показник п’ятирічної виживаності у дітей може досягати 84%, хоча у віці від 10 до 15 років він практично не відрізняється від дорослих і становить приблизно 50%.

Небудь прогностичної залежності від ступеня клітинної, числа мітозів, поширеності геморагії і некрозів не виявляється

При диференційній діагностиці фібросаркоми у дітей необхідно насамперед відрізняти її від ембріональної рабдомносаркоми, злоякісної шваноми і деяких форм вроджених фіброматоз.

Comments are closed.