Гангліонейробластома. Комбінована гангліонейробластома.

Гангліонейробластома нерідко метастазує в кістки, лімфатичні вузли і внутрішні органи. Мікроскопічно пухлина характеризується наявністю незрілих нейроцитів різного ступеня днфференціровкі, починаючи з симпатогоній і симпатобластів н закінчуючи високодиференційованими нейроцитів. Поряд з дрібними зустрічаються великі нейроцитів з вакуолізнрованной цитоплазмою і багатьма ядрами. Нерідкі мітози. Нісслевская зернистість не виявляється. Клітини розташовуються у ніжною фибриллярной субстанції, забарвлюється за Ван-Гізоном в жовтий колір. Зустрічаються вогнища некрозу з розрідженням і утворенням дрібних кіст.

Гангліонейробластома є другою за частотою серед пухлин симпатичної нервової системи (близько 40%). Захворюваність гангліонейробластома зростає в міру збільшення віку дітей, а пік поразки доводиться иа період 4-10 років (близько 45% спостережень).
Гангліонейробластома локалізується в основному в забрюшііном просторі (близько 50%) і задньому середостінні (близько 40%).

У мікроскопічну будову гангліонейробластома поряд з ділянками власне нейробластоми зустрічаються зрілі гангліозних клітини, шваннівською клітини, що утворюють нервові волокна і ділянки нейрофібромной строми.
нейробластома

Середній показник 2-річної виживаності при гангліонейробластома досягає більш 70%. При захворюванні в перші 2 роки життя цей показник може досягати 90% і більш, а прн виникненні в більш пізньому віці – тільки 60%.

Більш сприятливою є локалізація пухлини в задньому середостінні (показник 2-річної виживаності близько 80%), ніж у забрюшііном просторі (близько 60%). При непоширених ураженнях (I-II клінічна стадія) показник 2-річної виживаності може досягати 100%, а пріIII-IV – тільки близько 50%. При радикально виконаної операції цей показник може досягати 95% ..

Комбінована гангліонейробластома пухлина, що має в основному вид гангліоневроми, але на цьому фоні спостерігають фокуси пухлинної інфільтрації недиференційованими нейробластома і нейробластома з ознаками диференціювання.

Вона є рідкісною і зустрічається переважно після 10 років, середній вік хворих близько 20 років. Протікає так само. як типова гангліонейробластома.

Comments are closed.