Фіброзна гістіоцитома. Форми фіброзної гістіоцитоми.

Представляється доцільним закріпити за цією вельми різноманітною в клнкіко-морфологнческом відношенні групою пухлин термін «фіброзна гістіоцитоми», враховуючи, що він носить більш загальний характер, ніж інші, і те, що термін «злоякісна фіброзна гістіоцитоми» міцно увійшов в літературу і в практику.

Частіше зустрічається в середньому н літньому віці, локалізується переважно на нижніх кінцівках. Зазвичай пухлина одиночна, має форму невеликого щільного вузла (рідко перевищує 1,5 см в діаметрі, але іноді досягає 10 см), на розрізі рожево-жовтого, охряно-жовтого, буруватого илн майже чорного кольору. Росте повільно, іноді зростання надовго припиняється. Рецидиви рідкісні.

Мікроскопічне різноманітність будови цієї пухлини знайшло відображення насамперед у термінологічному розмаїтті, яке ми відзначили вище. Віддаючи данину традиції, ми також викладемо морфологію цього утворення у відповідності з уявленнями М. Ф. Глазунова (1956), який виділив 4 основних варіанти будови простий, ліпідний, сндеротнческнй і комбінований. Однак слід зазначити, що будь-якого клінічного або прогностичного значення виділення цих варіантів не має н важливо тільки для морфологічної диференціальної діагностики.

Проста форма, відома також як дерматофіброма, характеризується великою кількістю капілярів, часто з розширеними просвітами, між якими розташовується сполучна тканина, що має своєрідну патогномомічную ритмічну структуру («муарові» структури). Во-локна, зазвичай тонкі і злегка покручені, формують правильні візерункові переплетення, що складаються з тонких пучків, що виходять з одного центру, або лентообразной фігур. Клітини типу фібробластів пли фіброціти розташовуються паралельно волокнам. У них іноді виявляються двоякопреломляющіе ліпіди.
фіброксантоми

Ліпідний варіант (фіброксантома) представлений такими ж капілярами і муаровою структурами, але клітини великі, з пінистої цитоплазмою і світлими великими поліморфними ядрами. У цитоплазмі виявляється велика кількість двоякопреломляющих ліпідів, нерідко зустрічаються суцільні поля ксантомних клітин з пінистої, жірсодержащей цитоплазмою, гігантські багатоядерні клітини, окремі клітини Тутон.

Сідеротіческая форма (склерозирующая ангіома) відрізняється великою кількістю великих гемосідерінофагов, іноді утворюють суцільні поля.

Слід виділити також так званий ангіоматозний варіант цього утворення, в якому переважає судинний компонент. Воно нагадує судинну пухлину, наприклад гемангіоендотеліому або гемангіоперицитом. Межі пухлини, як правило, нечіткі, що створює враження інфільтруючого росту. Мітози трапляються рідко. Характерною властивістю пухлини є схильність до фіброзування, нерідко з вираженим гіалінозом. При цьому кількість судин і жиросодержащих клітин з часом зменшується, зникають гемосідерофагі. Подібний процес може відбуватися в центральних або периферичних відділах пухлини, а в деяких випадках охоплює новоутворення цілком і створює картину дерматофіброма.

У літературі описана ретікулогістіоцітома, що характеризується наявністю безлічі гігантських, нерідко багатоядерних клітин, що містять ліпіди і залізо, а також великою кількістю судин капілярного типу. Пухлина також зазнає фіброзну еволюцію і, мабуть, є своєрідним варіантом ретнкулогістноцітоми.

До цієї ж групи можна віднести і так звану невоксантоендотеліому. Клінічно її ознаки і макроскопічна картина близькі до ангіофіброксантоме. Улюбленою локалізацією є голова, особливо обличчя. Нерідко з’являється у дітей та юнаків, іноді буває множинною. Мікроскопічно під атрофічним епідермісом визначається нечітко відмежована від навколишньої тканини пухлина, що складається з клітин різної форми та розміру.

Зустрічаються дрібні клітини з темними ядрами і дуже мізерною базофільною цитоплазмою, клітини типу епнтеліоідних з пінистої цитоплазмою, що містить жир (зазвичай двоякопреломляющіе), і безліч гігантських клітин Тутон. Це дуже великі багатоядерні клітини з численними ядрами, розташованими у вигляді кільця або півкільця навколо базофільних ділянки цитоплазми в центрі клітини. Спостерігаються також скупчення типових ксаітоміих клітин, значна кількість судин капілярного типу і ніжна пухка фіброзна тканина, подекуди з ритмічними «муаровою» структурами.

Диференціальну діагностику слід проводити з фібросаркома, від якої ангіофіброксантома відрізняється відсутністю мітозів (особливо атипових) і деструірующего зростання. Сідеротіческая ангіофіброксантома може нагадувати меланому, однак пігмент у останньої не містить заліза. Від судинних пухлин ангіофіброксантому допомагає відрізнити наявність «муарових» структур, що є надійним розпізнавальним ознакою цього новоутворення.

Comments are closed.