Фіброматоз статевого члена – хвороба Пейроні. Фібросаркома.

Фіброматоз статевого члена (хвороба Пейроні). Захворювання названо по імені вперше описав цей процес придворного лікаря Людовіка XIV. Зустрічається переважно у віці 40-60 років. Іноді поєднується з пальмарная і плантарной фіброматоз.

На думку D. H. Mackenzie, хвороба має запальну основу, причина її залишається невідомою D. H. Mackenzie, не включаючи її в групу фіброматоз і розглядаючи як ідіопатичний фіброз, відзначає, що хвороба. Пейроні може спонтанно регресувати, що невластиво істинним фіброматоз, які до того ж не мають рис запалення. Локалізація процесу в статевому члені неясна одні автори вважають, що спочатку уражаються кавернозні тіла (межкавернозние перегородки), інші – припускають початок процесу в білковій оболонці або в пухкої, багатої судинами тканини, що відокремлює кавернозні тіла від білкової оболонки.

Спочатку виникають 1-2 фіброзні бляшки, над якими шкіра залишається рухливою. Бляшки збільшуються в розмірах і кількості В їх основі – проліферація фібробластів з прогресуючим її наростанням і наступним гіалінозом колагену. Поряд з цим відбувається запальна інфільтрація лімфоідіимі і плазматичними клітинами; інфільтрат розташовується периваскулярно. Інші автори припускають, що процес починається з васкулітів у ареолярного зоні глибше білкової оболонки, а потім відбувається фіброз, також спочатку периваскулярний.

Можливо і кісткоутворення, що невластиво фіброматоз і зустрічається при ретроперітонеальіом фіброзі. При тривалому існуванні фіброз поширюється на кавернозні тіла, руйнуючи межкавернозние перегородки. Запальна інфільтрація відзначається в усі періоди хвороби. Захворювання призводить до викривлення статевого члена н супроводжується хворобливими ерекціями.
фіброматоз

Фібросаркома – злоякісна пухлина волокнистої сполучної тканини, що характеризується проліферацією фібробластоподібних клітин з продукцією Ретикулін і колагену без ознак небудь інший диференціювання клітин. За А. Р. Stout, R. Lattes (1967), F. M. Enzinger (1969), тільки ті злоякісні пухлини можна вважати фібросаркомами, в яких утворюється зрілий колаген I або III типу і не утворюється інших структур.

При чіткому обліку цього критерію кількість фібросарком різко зменшується, і багато пухлин, які розцінювалися перш як фібросаркоми, повинні ставитися до інших саркома – синовіальній, злоякісної фіброзної гістіоцитоми, лейоміосаркоми ін При цьому з’ясовується, що фібросаркома – це не найчастіша злоякісна пухлина мезенхімального походження , а одна з рідкісних. Слід згадати, що фібросаркома була першою пухлиною, до якої був застосований за аналогією з епітеліальними пухлинами критерій А С. Broclers.

Фібросаркома частіше виявляється в проксимальних відділах стегна, плеча, в товщі м’яких тканин, головним чином у дорослих обох поча. Макроскопічно пухлина в одних випадках являє собою чітко котурірованний вузол, в інших-має виражену інфільтративним ростом. Пухлина зазвичай пов’язана з фасцією, апоневрозом або розташовується в товщі м’язів. Мікроскопічно представлена ​​фібробластоподібних клітини н колагеновими волокнами. В залежності від їх взаємини, а також ступеня катаплазії клітин виділяють диференційовані і низькодиференційовані фібросаркоми.

Диференційована фібросаркома характеризується великою кількістю колагенових волокон, упорядкованим розташуванням клітинно-волокнистих тяжів. У невеликій кількості можуть зустрічатися гігантські клітини. Достаток останніх нехарактерно для фібросаркоми і вимагає диференціальної діагностики з рабдоміосаркомоі, ліпосаркома.

Низькодиференційованих фібросаркома відрізняється переважанням клітин над волокнами. Відзначають гнперхроматоз ядер, нх поліморфізм, велика кількість неправильних мітозів. Кількість колагенових волокон коливається в широких межах, часто переважають аргірофільних. У фібросаркомах зустрічаються осередки міксоматозу, в яких клітини набувають зірчасті форму, ядра їх багаті ДНК, зустрічаються мітози. При значній кількості дільниць міксоматозу можна говорити про фіброміксосаркоме. За даними деяких авторів, такі пухлини більш злоякісні.

Структура фібросаркоми зазвичай поліморфна, в одних ділянках вона типова для диференційованої, в інших – для іізкодіфференцірованной форми. При верифікації пухлини слід орієнтуватися на найменш диференційовані ділянки, так як саме вони визначають перебіг н прогноз захворювання. Інші автори вважають, що ступінь катаплазії не завжди відбивається на клінічному перебігу пухлини і прогнозі «Невинність морфологічної картини не завжди виправдовується клінічно».

Диференціальна діагностика фібросарком часто представляє великі труднощі, особливо вузлуватий фасцит, монофазна веретеноклеточная синовіальна саркома, а також рабдоміосаркома і деякі форми ліпосаркоми. Основою диференціальної дна гностики фібросаркоми від фіброматозу є впорядкованість структури пухлини, мономорфность клітин, неправильні мітози, відсутність запальної інфільтрації, наявність ділянок міксоматозу. Однак DH Mackenzie (1970), наприклад, вказує, що в «фібробластнческом спектрі», т е в динаміці перетворення фібробластів в ході запально-регенеративних, диспластичних і бластоматозіих процесів, «є точка, де багатий клітинами вузлуватий фіброматоз, головним чином типу фасцннта, Екстраабдомінальний десмоїд, не відрізняється від фібросаркоми, і в цих випадках морфологічний аналіз не може допомогти верифікації та прогнозом виявленого процесу ».

Від монофазіой синовіальної саркоми веретеноподібні типу фібросаркома відрізняється великими розмірами і округлою формою клітин. Вони розташовані тісніше, утворюючи упорядкування розташовані переплетающиеся тяжі, що для синовіальної саркоми менш характерно. Для диференціального діагнозу важливо також виявлення епітеліоїдних «фази» синовіальної саркоми, без чого діагноз цієї пухлини завжди сумнівний. Відносно легко відрізнити фібросарком від рабдоміосаркоми по наявності в останньої типовою для м’язових пухлин диференціювання.

Comments are closed.