Феохромоцитома, синдроми МЕН і супутні пухлини.

Приблизно в 10% випадків феохромоцитома є сімейним захворюванням і успадковується аутосомно-домінантно. Феохромоцитоми та супутні пухлини щитовидної залози й нервової тканини мають нейроектодермальне походження, про що свідчить наявність у всіх цих пухлинах нейрон-специфічної енолази. По-видимому, виникнення таких пухлин обумовлено порушеннями проліферації і диференціювання клітин нервового гребеня.
МЕН типу ІІа. Цей спадковий синдром обумовлений дефектом одного з локусів 10-ї хромосоми. Компоненти синдрому: медулярний рак щитовидної залози, гіперплазія або аденома паращитовидної залози (клінічно виявляються гиперпаратиреозом), феохромоцитома і (рідше) двостороння гіперплазія кори надниркових залоз.
МЕН типу IIb. Компоненти синдрому: феохромоцитома, медулярний рак щитовидної залози, невроми слизових, потовщення рогівкових нервів, гангліоневроми ШКТ; нерідко марфаноподобним зовнішність.
Інші супутні синдроми. У 5% хворих з феохромоцитомою є нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена). Описано поєднання феохромоцитоми, нейрофіброматозу і соматостатінсодержащей карциноїдної пухлини дванадцятипалої кишки. Спостерігали поєднання феохромоцитоми з хворобою Гіппеля-Ліндау (ретіноцеребеллярним гемангіобластоматозом) і акромегалію.

 

Comments are closed.