Феохромоцитома: лікування хірургічне.
Феохромоцитома.
Щоб уникнути артеріальної гіпотонії після видалення пухлини, необхідно в передопераційному періоді відновити ОЦК і провести лікування феноксибензаміном протягом 10-14 діб.
В ході операції безперервно реєструють центральний венозний тиск, артеріальний тиск та ЕКГ.
Рекомендується передній чрезбрюшінное доступ, оскільки феохромоцитоми часто бувають множинними і, крім того, можлива вненадпочечніковая локалізація.
Ускладнення: аритмії, артеріальна гіпотонія, кровотеча, наслідки артеріальної гіпертонії (інсульт, ниркова недостатність, інфаркт міокарда).
При пухлинах в черевній порожнині показана лапаротомія, оскільки вона дозволяє оглянути наднирники, симпатичні ганглії, сечовий міхур та інші місця можливої локалізації пухлини. Під час операції постійно реєструють ЕКГ, АТ і тиск заклинювання легеневої артерії (для визначення ОЦК). Перед операцією вводять транквілізатори і міорелаксанти, щоб запобігти викид катехоламінів, обумовлений хвилюванням і страхом. Морфін і фенотіазини не застосовують, оскільки вони можуть викликати гіпертонічний криз. Відповідні засоби – діазепам, секобарбітал і петидин. Атропін не призначають, так як він провокує або підсилює тахікардію. Фентаніл і дроперидол призначати не рекомендується, оскільки вони можуть стимулювати викид катехоламінів з пухлини. В якості засобу для наркозу все частіше використовують ізофлуран, рідше – енфлуран або галотан. Для стабілізації артеріального тиску застосовують нітропрусид натрію або фентоламін, для усунення надшлуночкових аритмій – пропранолол або есмолол, для усунення шлуночкових аритмій – лідокаїн. Через кілька годин після операції може розвинутися минуща гіпоглікемія. Її усувають шляхом інфузії глюкози протягом першої доби після операції. Вважається, що післяопераційна гіпоглікемія обумовлена короткочасної відносної гиперинсулинемией. Відносний надлишок інсуліну викликаний різким падінням рівня катехоламінів – контрінсулярнихгормонів. Прийом бета-адреноблокаторів також може грати роль в розвитку гіпоглікемії.
Артеріальна гіпотонія, тахікардія і зниження діурезу після операції свідчать про недостатній заповнення дефіциту ОЦК, або про розвиток інфаркту міокарда, серцевої недостатності, сепсису або заочеревинного кровотечі. Після видалення пухлини АТ зазвичай падає до 90/60 мм рт. ст. Відсутність зниження АТ свідчить про наявність додаткової пухлинної тканини.
Феохромоцитома: прогноз
Якщо пухлина доброякісна, операція дає прекрасні результати; післяопераційна летальність нижче 5%; артеріальний тиск нормалізується у 95% у хворих з артеріальною гіпертонією з кризовим перебігом і у 65% хворих із стійкою артеріальною гіпертонією. При злоякісних феохромоцитома прогноз несприятливий. Застосовують феноксибензаміном, метірозін, променеву терапію, а також знищення пухлинних клітин за допомогою мета-131I-бензілгуанідіна.
Виживаність протягом 5 років у хворих з доброякісними пухлинами становить 95%; при злоякісних пухлинах – 44%. Після видалення пухлини артеріальний тиск нормалізується приблизно у 75% хворих.
Гіперкальціємія і феохромоцитома
При ізольованій феохромоцитомі гіперкальціємія обумовлена зниженням ОЦК, гемоконцентрацией і надлишковою секрецією ПТГ, викликаної катехоламінів. Іноді пухлина секретує ПТГ-подібні пептиди. Після видалення пухлини гіперкальціємія зникає. При МЕН типу IIa феохромоцитома поєднується з первинним гіперпаратиреоз. У таких випадках лікування повинне бути спрямоване на усунення обох захворювань.