Феохромоцитома: клінічна картина.

Найчастіше спостерігаються артеріальна гіпертонія або гіпертонічні кризи, головний біль, серцебиття і пітливість. Оскільки симптоми визначаються ефектами секретується речовин, захворювання може мати вкрай різноманітні прояви.
Приступи (катехоламінові кризи). Напади можуть бути рідкими (раз на кілька місяців) або дуже частими (до 24-30 разів на добу). Приблизно у 75% хворих приступи трапляються не рідше одного разу на тиждень. З часом напади трапляються все частіше, але тяжкість їх не збільшується. Тривалість нападу зазвичай менше 1 год, але деякі напади можуть тривати цілий тиждень. Як правило, напади розвиваються швидко, а проходять повільно. Для нападів характерні одні й ті ж симптоми: найчастіше на початку нападу відчуваються серцебиття і брак повітря. Опосредуемий альфа-адренорецепторами спазм периферичних судин обумовлює похолодання і вологість кистей і стоп, а також блідість обличчя. Зростання серцевого викиду (бета-адріностимуляцією) та звуження судин призводять до різкого підвищення артеріального тиску. Зменшення тепловтрат і прискорення обміну можуть викликати лихоманку або припливи і збільшувати потовиділення. Важкі або тривалі напади можуть супроводжуватися нудотою, блювотою, порушеннями зору, болями в грудях або животі, парестезією і судомами. Часто після нападів залишається сильна втома.
Артеріальна гіпертонія. Майже у 50% хворих з феохромоцитомою є артеріальна гіпертонія, а у 40-50% спостерігаються гіпертонічні кризи. Нормальне АТ не характерно для катехоламінсекретірующіх феохромоцитом і свідчить скоріше про дофамінсекретірующей сімейної пухлини. Якщо феохромоцитома секретує переважно адреналін, артеріальна гіпертонія може змінюватися періодами артеріальної гіпотонії з непритомністю (мабуть, викиди великих кількостей адреналіну викликають гіперактивації бета-адренорецепторів і обумовлюють вазодилатацію навіть на тлі скорочення внутрішньосудинного простору). Ортостатичні зміни АТ і ЧСС у нелікованих хворих з артеріальною гіпертонією змушують запідозрити феохромоцитому. Ці зміни можуть бути обумовлені придушенням симпатичних рефлексів і зменшенням ОЦК. У хворих з феохромоцитомою АД нестабільно, коливається в широких межах і погано контролюється лікарськими засобами. Бета-адреноблокатори, гідралазин, гуанетидин і гангліоблокатори можуть викликати парадоксальне підвищення артеріального тиску.
Скарги. 70% хворих з феохромоцитомою і артеріальною гіпертонією і 90% хворих з феохромоцитомою і гіпертонічними кризами скаржаться на головний біль. Зазвичай біль пульсуючий, локалізується в лобовій або потиличної області, нерідко супроводжується нудотою і блювотою. Пітливість спостерігається у 60 – 70% хворих; більш виражена на верхній частині тіла. 51% хворих з артеріальною гіпертонією і 73% хворих, що страждають гіпертонічним кризом, скаржаться на серцебиття (при цьому тахікардія може бути відсутнім). Звичайні скарги на нудоту, блювоту, болі в епігастральноі області, порушення перистальтики кишечнику і запори. Іноді спостерігаються ішемічний коліт, кишкова непрохідність, мегаколон. При феохромоцитомі підвищений ризик жовчнокам’яної хвороби (причина не з’ясована). Звуження судин кінцівок під впливом катехоламінів може викликати біль і парестезія, переміжну кульгавість, синдром Рейно, ішемію, трофічні виразки.
Особливі клінічні прояви феохромоцитоми:
– Якщо пухлина локалізована в стінці сечового міхура, сечовипускання може викликати напади. Вони часто супроводжуються безболісної гематурією, серцебиттям, головним болем, нудотою і підвищенням артеріального тиску.
– У жінок феохромоцитома може проявлятися приливами. У вагітних феохромоцитома іноді імітує еклампсію, прееклампсию або розрив матки.
– У дітей з феохромоцитомою зазвичай є артеріальна гіпертонія (більш ніж у 90% випадків). Приблизно у 25% хворих дітей відзначаються поліурія, полідипсія (пов’язані з глюкозурією) та судоми. Важке ускладнення феохромоцитоми у дітей – затримка росту. Частіше, ніж у дорослих, спостерігаються втрата ваги, вазомоторні порушення, порушення зору, пітливість, нудота і блювота.
Фізикальне дослідження. Хворі з активно секретуючими пухлинами зазвичай худі, збуджені; АТ підвищений. У хворих є відчуття жару, хоча шкіра обличчя і грудей бліда, а кінцівки – холодні й вологі. Через постійне спазму судин і зниження ОЦК можуть спостерігатися ортостатична гіпотонія і тахікардія. Пальпація об’ємного утворення, виявленого в області шиї або в черевній порожнині, може викликати напад. У 40% хворих з артеріальною гіпертонією є гіпертонічна ретинопатія 1-й або 2-го ступеня, у 53% – 3-й або 4-го ступеня. Після видалення пухлини і нормалізації АТ стан очного дна майже завжди поліпшується.
Біохімічні зрушення і зміни ЕКГ. Підвищення рівня катехоламінів може значно посилювати обмін речовин, викликати гіперглікемію і збільшувати концентрацію вільних жирних кислот. У більшості хворих є гіповолемія. При супутніх ендокринних порушеннях можуть змінюватися рівні кортизола, кальцію, фосфору і ПТГ. Зміни ЕКГ різноманітні, неспецифічні і мають тимчасовий характер, проявляючись лише під час нападів.
Провокуючі фактори:
– Напади можуть бути викликані тиском на область локалізації пухлини, психічним збудженням, фізичним навантаженням, зміною пози, статевим актом, чханням, пробій Вальсальви, гіпервентиляцією, сечовипусканням і напруженням при дефекації. Провокувати напади можуть деякі запахи, а також споживання сиру, пива, вина і міцних алкогольних напоїв. Напади можуть бути також спровоковані ангіографією, інтубацією трахеї, загальною анестезією, пологами і оперативними втручаннями.
– Спостерігали напади після прийому бета-адреноблокаторів, гідралазину, нікотину, трициклічних антидепресантів, морфіну, петидину, налоксону, метоклопраміду, дроперидола, похідних фенотіазину. У деяких хворих напади провокувалися глюкагоном, АКТГ і тиролиберином.

Comments are closed.