Феохромоцитома: епідеміологія та патогенез.

Феохромоцитома – одна з причин артеріальної гіпертонії; ця пухлина зустрічається приблизно у 1% хворих з постійно підвищеним діастолічним АТ і піддається хірургічному лікуванню. Нерідко феохромоцитома залишається невиявленої; в таких випадках високий ризик важких серцево-судинних порушень (аж до смертельного результату).
Як правило, феохромоцитома – доброякісна пухлина, що відбувається з хромафінної клітин симпатоадреналової системи. У 90% випадків феохромоцитоми виникають в мозковій речовині надниркових залоз, в 8% – в аортальному поперековому парагангліїв. Набагато рідше пухлини локалізуються поза наднирників: менш ніж у 2% випадків – в черевної та грудної порожнини і менш ніж в 0,1% випадків – в області шиї. Описано інтраперікардіальние і міокардіальної феохромоцитоми; зазвичай вони розташовуються в області лівого передсердя.
Феохромоцитома може виникнути в будь-якому віці, але найбільш часто – між 20 і 40 роками. Частота феохромоцитом у дорослих чоловіків і жінок однакова, тоді як серед хворих дітей 60% – хлопчики. Множинні пухлини (як надниркові, так і вненадпочечніковие) у дітей виявляються частіше, ніж у дорослих (відповідно в 35 і 8% випадків). Приблизно в 10% випадків захворювання має спадковий характер, причому більш ніж у 70% хворих виявляються двосторонні пухлини. Злоякісними бувають менше 10% феохромоцитом; як правило, злоякісні феохромоцитоми локалізуються поза наднирників і секретують дофамін.
Найчастіше феохромоцитома – інкапсульовані, добре васкуляризованная пухлина діаметром близько 5 см і вагою менше 70 г (рис. 13.1). Однак зустрічаються феохромоцитоми як менших, так і набагато більших розмірів. Відповідності між розмірами пухлини, рівнем катехоламінів у крові та клінічною картиною не існує. Дрібні пухлини можуть синтезувати і секретувати в кров великі кількості катехоламінів, тоді як великі пухлини метаболізують катехоламіни у власній тканини і секретують лише невелику їхню частку. Як правило, феохромоцитома секретує як адреналін, так і норадреналін, але переважно норадреналін. Деякі пухлини секретують тільки норадреналін або (рідше) тільки адреналін. Дуже рідко переважаючим катехоламінів є дофамін. Крім катехоламінів феохромоцитома може продукувати серотонін, АКТГ, ВІП, соматостатин, опіоїдні пептиди, альфа-МСГ, кальцитонін, ПТГ-подібні пептиди і нейропептид Y (сильний вазоконстриктор). Різноманітні ефекти цих речовин можуть

Comments are closed.