Erythema elevatum diutinum. Кільцеподібна гранульома.

Erythema elevatum diutinum рідкісне захворювання характеризується стійкими червоними або пурпуровими вузликами, що мають тенденцію розташовуватися групами поблизу суглобів, особливо на тильних поверхнях кистей, зап’ясть і в області колінних суглобів. Спочатку вузлики м’які, але в подальшому внаслідок фіброзних змін стають твердими.

Erythema elevatum diutinum має характерну гістологічну картину, вперше описану Уейдманом і Безанконом, потім Кетроном, а також Уейс (Besanсоn, Ketron, Weiss) і багатьма іншими авторами. Захворювання було вперше описане в 1894 р. Крокером і Уілліамс (Crocker, Williams), як erythema elevatum diutinum тип Бурі (Bury). В даний час воно розглядається як різновид пізньої стадії кільцеподібної гранульоми [Хебер і Руссель (Russel)].

У ранній стадії erythema elevatum diutinum характеризується густим, переважно периваскулярним інфільтратом, що складається головним чином з нейтрофілів, змішаних з невеликою кількістю лімфоцитів і гістіоцитів. У більшості випадків спостерігається своєрідна гіалінова дегенерація ретикулярних волокон навколо капілярів. Цю дегенерацію Уейдман і Безанкон, а також Кетрон розглядають як утворення «токсичного гіаліну». Цей токсичний гіалін має гладку склоподібну поверхню і забарвлюється еозином в інтенсивно червоний колір.

У пізній, фіброзної стадії клітинний інфільтрат менш виражений; переважають явища фіброзу. Капіляри можуть залишатися оточеними токсичним гіалін, а іноді відзначається лише фіброзне потовщення їх стінок (Кетрон).

Диференціальний діагноз erythema elevatum diutinum. Гістологічні зміни при erythema elevatum diutinum відрізняються від картини гранульоми особи переважанням в інфільтраті нейтрофілів над еозинофілами, відсутністю зони нормального колагену під епідермісом і наявністю «токсичного гіаліну» навколо капілярів.
кільцеподібна гранульома
Кільцеподібна гранульома

Висипання, зазвичай локалізуються на шкірі кистей і стоп, складаються з маленьких, щільних, блідо-червоних вузликів, що мають тенденцію групуватися в кільця і ​​кола. Захворювання хронічне і не викликає суб’єктивних розладів.

Гістопатологія кільцеподібної гранульоми. Гістологічно кільцеподібна гранульома характеризується вогнищевою дегенерацією колагену в дермі, відкладенням муцину між дегенеровані колагеновими пучками, а також реактивним запаленням і фіброзом. Дегенерація колагену в осередках може бути повною або частковою. У деяких випадках є осередки як повної, так і неповної дегенерації, іноді виявляється лише один великий осередок повної дегенерації колагену. Однак найчастіше помітні множинні вогнища часткової дегенерації без вогнищ повної дегенерації. В осередку повної дегенерації різко окреслений ділянку коагуляційного некрозу, оточений радіально розташованими інфільтратом з гістіоцитів, фібробластів і невеликого числа лімфоцитів.

В осередку неповної дегенерації виявляються нерізко обмежені ділянки, в яких колагенові волокна знаходяться в різних стадіях дегенерації – від легкої гомогенізації та фрагментації до зернистої дегенерації та коагуляційного некрозу. Значна кількість колагену в таких ділянках може бути «нормальним.

Між частково дегенерував колагеновими волокнами розташовується інфільтрат з лімфоцитів, гістіоцитів і фібробластів, донизу розташована знову утворена колагенова тканина, отже, в ділянках ураження в дермі є повна дезорганізація розташування пучків колагену.

При обох типах колагенової дегенерації (чаші в осередках неповної дегенерації) між дегенеровані колагеновими пучками розташовуються відкладення муцину у вигляді ніжних ниток і зерен. Звичайними фарбами муцин забарвлюється в світло-блакитний колір, муцікарміном Беста (Best) – в червоний.

У ділянках дегенерації колагену еластична тканина фрагментована і іноді в значній мірі зруйнована. Місцями деструкція еластичної тканини може бути більш значною, ніж руйнування сполучної тканини. Навколо кровоносних судин по периферії вогнищ дегенерації знаходять помірну або навіть значну лімфоцитарна інфільтрацію. У стінках кровоносних судин патологічних змін немає, іноді, втім, зустрічаються ділянки незначною ендотеліальної проліферації. У деяких випадках виявляються зазвичай поблизу периферії інфільтрату поодинокі гігантські клітини чужорідних тіл, не пов’язані з зоною некрозу [Пренті (Prunty) і Монтгомері].

Comments are closed.