Епітеліоїдна саркома. Непухлинні ураження м’яких тканин.

Епітеліоїдна саркома виникає з мультіпотентной мезенхіми, проте до цих пір гістогенез спірне SJ Haydu (1979) визначив її як різновид «теносіновіальной» саркоми. Локалізується на нижній кінцівці иа гомілки, стопі. Найчастіше на верхньої кінцівки на долоні на пальмарной стороні Полився, можливо, з сухожильних піхв.

Вперше виділена під цією назвою в 1970 р F. M. Enzinger, хоча подібні пухлини під іншими назвами описувалися і раніше. Є порівняно рідкісною, зустрічається переважно в осіб чоловічої статі (близько 70%), головним чином у віці від 20 до 40 років, але може розвинутися і у дітей.

У більшості випадків розташовується підшкірно і пов’язана з сухожильними або фасциальними утвореннями, іноді проростає в шкіру і тоді може виразкуватись. У випадках глибокого розташування може відбутися узурація кістки. Іноді буває мультіцентрічна.

Клінічні прояви мізерні. Давність симптоматики до операції коливається від декількох місяців до 20 років і більше, але частіше в межах року.
Макроскопічно представляється чітко відмежовані вузлом часточкової або многоузелкового характеру, сірувато-жовтого або сірувато-рожевого цве та на розрізі, щільної консистенції. Розмір вузла в 2 / з випадків не перевищує 1,5-2 см, але може досягати 20 см і більше в діаметрі.
саркома Юінга

Мікроскопічно епітеліоїдна саркома утворена сумішшю полігональних еозінофнльних епітеліоподобних і витягнутих фібробластоподоб-них клітин, які мають тенденцію утворювати безліч вузликів, часто з центральними фокусами некрозу. Іноді клітини розташовуються палісадообразно навколо некротичних полів, що надає пухлини схожість з гранулемою. Клітинний поліморфізм виражений слабо можуть зустрічатися двоядерні клітини, вкрай рідко – багатоядерні мітотичних фігур зустрічаються часто. На окремих ділянках навколо пухлинних клітин спостерігається гіаліноз проміжної речовини з утворенням навколо груп клітин подоби футляра. У деяких випадках у некротичних полях зазначається кальцифікація або осснфікація.
Методом вибору при первинній операції є широка хірургічна експозиція пухлини.

Рецидиви зареєстровані в межах 63-89%. Метастази спостерігаються близько 50% випадків Метастази й рецидиви нерідко виникають через багато років після встановлення діагнозу, тому, оцінюючи прогноз епітеліоїдних саркоми як несприятливий, слід зазначити, що тече вона зазвичай тривало (близько 10 років). Великий матеріал власних спостережень дозволив F. M. Enzinger (1977) цілком обгрунтовано поставити питання про тривалому спостереженні (ие менше 10 років) за хворими, відзначаючи, що, як правило, метастази наступають після неодноразових рецидивів.
У цю групу включають внескелетние хордоми м’яких тканин, не пов’язані безпосередньо з кісткою. У цьому ж розділі згадуються хордоми доброякісні та злоякісні з проростанням кортикальної пластинки і з утворенням м’якотканні компонента, іноді досягає значних розмірів. Так, наприклад, вказується, що внескелетний компонент хордоми хребта може досягати і поширюватися в середостіння, заочеревинного але, а також пухлина може вростати в хребетний канал.

Макро-і мікроскопічно внескелетние хордоми повторюють морфологічні ознаки, властиві внутрікостким доброякісним хордома н злоякісним хордома.
Пухлини можливого екстрагонадного зародкового походження.

Всі ці процеси можуть бути охарактеризовані як псевдосаркоматозних. Загальні дані про ці процеси, їх класифікація та верифікація частини подібних утворень викладені в нашій статті «Загальні дані про м’яких тканинах».
У даній статті ми охарактеризуємо «непухлинні або сумнівні пухлинні ураження м’яких тканин» відповідно до класифікації пухлин м’яких тканин ВООЗ (Женева, 1969).

Пігментний віллонодулярний синовіт описаний Jaffe (1941) – розташовується усередині оболонки суглобів, займаючи положення між пухлиною н запальним процесом, що до сьогоднішнього дня не з’ясовано. Чаші локалізується в зоні колінного ліктьового і плечового суглобів, рідше тазостегнового. Схильний поширюватися по поверхні всього суглоба. Зустрічається переважно в середньому віці. Етіологія не ясна.
Мікроскопічно – гістіоцітоподобние клітини, що містять гемосидерин (або без нього), ксаітоміие, гігантські багатоядерні, закладені в колагенової стромі. Вона багата капілярами. Вистилка синовіальної оболонки багаторядна, зовнішня капсула не пошкоджена. У ділянках тісного контакту синовіальної оболонки і кістки – субхондроідіие кісти з центральним спонгнолезом. Можливий бластоматозние зростання.

Comments are closed.