Ендокринні та метаболічні міопатії.

Міопатія при гіперпаратиреозі

М’язова слабкість – один з провідних симптомів первинного і вторинного гіперпаратиреозу. Характерні слабкість проксимальних м’язів і атрофія проксимальних м’язів при підвищених сухожильних рефлексах. Активність КФК не змінена або злегка підвищена. Нервово-м’язові симптоми не корелюють з вмістом в крові кальцію і фосфору. Морфологічно виявляється та чи інша ступінь атрофії без дегенерації м’язових волокон.

Міопатія при гіпопаратиреозі

Явна міопатія внаслідок гіпокальціємії виникає рідко. Зазвичай єдиним нервово-м’язовим розладом є місцева або генералізована тетанія. Іноді підвищена активність КФК, але це підвищення вторинне, обумовлене тетанією. На відміну від гіперпаратиреозу при гіпопаратиреозі сухожильні рефлекси знижені або відсутні.

Міопатія при хворобах надниркових залоз

Стероїдна міопатія, обумовлена ​​надлишком глюкокортикоїдів (як ендогенних, так і екзогенних), – саме часте м’язове розлад ендокринної природи. Вона проявляється більш або менш вираженою слабкістю проксимальних м’язів і атрофією проксимальних м’язів, часом дуже важкою. Ще до ознак міопатії або одночасно з ними у всіх хворих з’являються риси синдрому Кушинга. При біопсії виявляється атрофія м’язових волокон без їх дегенерації або некрозу.

Незмінний симптом надниркової недостатності – стомлюваність м’язів; істинна слабкість при об’єктивному дослідженні відсутня або дуже помірна. При первинному гіперальдостеронізм (синдром Конна) нервово-м’язові розлади обумовлені виснаженням запасів калію і проявляються стійкою слабкістю. При тривалому гиперальдостеронизме може розвинутися атрофія проксимальних м’язів. Активність КФК буває підвищена, при біопсії видно волокна з ознаками дегенерації, деякі з вакуолями. Ці зміни викликані не дією на скелетні м’язи самого альдостерону, а гіпокаліємією.

Міопатія при хворобах гіпофіза

При акромегалії нерідко спостерігається легка слабкість проксимальних м’язів без атрофії. Навпаки, часто м’язи збільшені в об’ємі. Виразність міопатії більше залежить не від рівня СТГ в крові, а від давності акромегалії.

Міопатія при цукровому діабеті

Найчастіші нервово-м’язові ускладнення цукрового діабету – дистальна сенсорно-моторна полінейропатія та мононейропатія черепних нервів або мононейропатія спинномозкових нервів. Встановлено, що так звана діабетична аміотрофія – це нейропатія, що зачіпає великі проксимальні нервові стовбури і попереково-крижове сплетіння. Таким чином, правильніше було б говорити про діабетичної проксимальної нейропатії та попереково-крижової плексопатіі. Єдине міопатичні ускладнення цукрового діабету – ішемічний інфаркт стегнових м’язів, що розвивається при декомпенсованому цукровому діабеті. У стегні виникає різкий біль у м’язах, воно набряково, в ньому пальпується болюче пухлиноподібне утворення. Найчастіше вражаються латеральна широка, що приводять і двоголовий м’язи стегна. При КТ і МРТ в ураженій м’язі можна побачити вогнищеві зміни. У цьому випадку біопсія не потрібна.

Міопатія при авітамінозі D

З усіх авітамінозів міопатія характерна лише для авітамінозу D. Хронічну м’язову слабкість викликає авітаміноз D будь-якого походження: недостатнє споживання вітаміну, неповне всмоктування, порушення метаболізму (наприклад, при хворобах нирок). Біль викликаний поразкою не м’язів, а ураженням кісток (остеомаляція).

Міопатія при хворобах внутрішніх органів

Хронічна дихальна недостатність, серцева недостатність або печінкова недостатність часто супроводжуються вираженою атрофією м’язів та скаргами на слабкість. Разом з тим при об’єктивному дослідженні м’язова сила може бути мало знижена – хворі просто швидше втомлюються. При ХНН крім добре відомої уремической нейропатії може розвинутися і міопатія. Вона обумовлена ​​ниркової остеодистрофії, не відрізняється від міопатії, викликаної гиперпаратиреозом або остеомаляцією іншого походження, і проявляється слабкістю проксимальних м’язів і болем у кістках. Особливу рідкісне і деколи летальное ускладнення ХНН – кальціфілаксію: поширене звапніння артерій з подальшою ішемією тканин. Можуть виникнути обширний некроз шкіри і міопатія з міалгією та навіть міоглобінурією.

Comments are closed.