Екстрапірамідна система.

Екстрапірамідна система (systema extrapyramidale) об’єднує рухові центри кори головного мозку, його ядра і провідні шляхи, які не проходять через піраміди довгастого мозку; здійснює регуляцію мимовільних компонентів моторики (м’язового тонусу, координації рухів, пози).

Від пірамідної системи екстрапірамідна система відрізняється локалізацією ядер в підкіркової області півкуль і стволі головного мозку і багатоланкової провідних шляхів. Первинними центрами системи є хвостате і чечевицеподібних ядра смугастого тіла, субталамічного ядро, червоне ядро ​​і чорне речовина середнього мозку. Крім того, в екстрапірамідна система входять в якості інтеграційних центри кори великого мозку, ядра таламуса, мозочок, переддверно і оливні ядра, ретикулярна формація. Частиною екстрапірамідна системи є Стріопаладарна система, яка об’єднує ядра смугастого тіла і їх аферентні і еферентні шляхи. У стриопаллидарной системі виділяють филогенетично нову частину – стріатум, до якої відносяться хвостате ядро ​​і шкаралупа чечевицеподібних ядра, і филогенетично стару частину – паллідум (бліда куля). Стріатум і паллідум розрізняються за своєю нейроархітектоніке, зв’язків і функцій.

Стріатум отримує волокна з кори великого мозку, центрального ядра таламуса і чорного речовини. Еферентні волокна з стріатума направляються в паллідум, а також в чорну речовину. З Паллідум волокна йдуть у таламус, гіпоталамус, до субталамічного ядру і в стовбур головного мозку. Останні утворюють чечевицеподібних петлю і частково закінчуються в ретикулярної формації, частково йдуть до червоного ядра переддверно і оливні ядрам. Наступне дзвени екстрапірамідних шляхів складають ретикулярні-спинномозкової, красноядерно-спинномозкової, переддверно-спинномозкової і олівоспінномозговой шляху, що закінчуються в передніх стовпах і проміжному сірій речовині спинного мозку. Мозочок включається в екстрапірамідна систему за допомогою шляхів, що з’єднують його з таламус, червоним ядром і оливні ядрами.

Функціонально екстрапірамідна система невіддільна від пірамідної системи. Вона забезпечує упорядкований хід довільних рухів, регульованих пірамідної системою; регулює вроджені і набуті автоматичні рухові акти, забезпечує установку м’язового тонусу і підтримку рівноваги тіла; регулює супутні руху (наприклад рухи рук при ходьбі) і виразні рухи (міміка).

МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Виявленню патології допомагають різні методи дослідження головного мозку: електроенцефалографія, реоенцефалографія, пневмоенцефалографія, ангіографія, радіонуклідна сцинтиграфія, комп’ютерна рентгенівська і позитронно-емісійна томографія; реєстрація стану нервово-м’язової системи (електроміографія, міотонометрія. Греморографія, кімограф гіперкінезів у спокої і при подразненні, кінорегістрація рухів прискореної зйомкою з уповільненою проекцією та ін), дослідження вмісту катехоламінів та інших нейромедіаторів в крові і цереброспінальній рідині.

ПАТОЛОГІЯ
Патологічні синдроми виникають при ураженні різних ядер і зв’язків екстрапірамідної системи. Порушуються рухові функції, тонус м’язів, поза, координація, емоційні прояви, вегетативно-судинні реакції. Порушення можуть виявлятися як надлишком рухів і поз, появою гіперкінезів, надмірної жестикуляцією, синкинезии, так і дефіцитом рухів – акинезией.

У людини існує тісний філогенетична зв’язок між моторикою і м’язовим тонусом, тому при патології екстрапірамідної системи зустрічаються поєднані порушення моторики і тонусу м’язів. Наприклад «паллідарная ригідність», що виникає при ураженні блідої кулі і його зв’язків (паркінсонізм, атеросклеротична м’язова ригідність Ферстера), характеризується, з одного боку, посиленням постуральних рефлексів і поз, появою пластичного м’язового тонусу, ступінчастістю м’язового скорочення, з іншого – випаданням екстрапірамідних кінезіі , обездвиженностью. При стріарних гіперкінетіко-гіпотонічних синдромах гіперкінези, чудернацькі пози, гримаси, жестикуляція, порушення мовлення, письма, ходи з’являються на тлі м’язової гіпотонії або дистонії (симптом Гордона).

Ураження екстрапірамідної системи виникають при різних захворюваннях головного мозку: енцефалітах (епідемічний, ревматичний та ін), судинних захворюваннях черепно-мозковій травмі, інтоксикаціях (чадний газ, свинець, ртуть і ін), пухлинах та ін Тривале застосування нейролептичних засобів зі зміною толерантності до лікарського препарату може призвести до пошкодження екстрапірамідної системи. Екстрапірамідні синдроми можуть бути наслідком і більш рідкісних причин, наприклад важких форм алергії, гіпервентиляції, асфіксії, поліглобуліі та ін Можливий розвиток таких синдромів після стереотаксичної операції. Відомі захворювання, пов’язані з вродженою недостатністю базальних ядер (міоклонус-епілепсія, атетоз подвійний та ін.)

У патогенезі захворювань екстрапірамідної системи велике значення надається нейрохіміческіе механізмам. У підкіркових областях головного мозку функціонують спеціалізовані медіатори-нейротрансмітери, дія яких порушується в умовах патології. Наприклад, рухові і емоційні порушення при паркінсонізмі обумовлені зниженням активності двох систем дофамінергічних нейронів: у нігростріарной шляху (зниження рухової активності) і в мезолімбічної шляху (зниження емоційних реакцій). При ослабленні активності дофаміну в смугастому тілі (порушення «входу» дофаминовой системи на рецептори холінергічних нейронів) виникає надлишок ацетилхоліну, що веде до появи тремтіння.

Однією з клінічних форм екстрапірамідних порушень є тремтіння (тремор), при якому встановлена ​​зацікавленість системи червоне ядро ​​- ретикулярна формація зубчасте ядро ​​мозочка. Тремтіння варіабельно по амплітуді, частоті, локалізації (пальці, шия, голова, гемітремор та ін.) Статичне тремтіння пальців рук (тремор спокою) у вигляді скочування пігулок, рахунки монет є важливою ознакою хвороби Паркінсона (тремтливого паралічу). У поєднанні з ригідністю м’язів, гіпоміміей утворює дрожательную-ригідні форми паркінсонізму. Статодинамическом тремтіння характерно для есенціального тремору (тремор Мінора), гепатоцеребральной дистрофії. Мозочковою тип тремтіння (динамічне, інтенціонное тремтіння) характерний для розсіяного склерозу, енцефаліту. Порушення моторних реакцій при ураженні покришки мозкового стовбура. ретикулярної формації, чорної субстанції веде до появи фіксованих постуральних поз, посиленню рефлексів положення флесорного або екстензорной виду. До постуральним локалізованим позам типу «Торс» відноситься спастична кривошия. Синдром отвівают після енцефаліту, інтоксикацій, обумовлений вивільненням шийно-тонічних і лабіринтових рефлексів на рівні оральних відділів мозкового стовбура. Може поєднуватися з іншими екстрапірамідними гіперкінезами (тремтіння, торсіонна дистонія та ін), що відрізняє кривошею екстрапірамідної природи від рефлекторної кривошиї (при додаткових ребрах, шийному радикуліті, остеохондроз).

Короткі швидкі спазми м’яза або її частини, що нагадують великі фасцикуляции, розглядаються як параміоклонус Фрідрейха. М’язові скорочення, що охоплюють м’язи-синергісти з переміщенням частин тіла і кінцівок, відносяться до міоклоніческім гіперкінези. Частіше зустрічається рубродентооліварная міоклонія, що розвивається після перенесених енцефалітів, ревматизму, токсоплазмозу та ін Спадкова міоклонія може поєднуватися з епілепсією (міоклонус-епілепсія Унферріхта – Лундборга) або з мозочкової асінергіі (мозочкова асінергія Ханта). Міоритм, описану Марінеску (G. Mannescu), яка локалізується головним чином у м’язах м’якого піднебіння, слуховий труби, відносять до ніжнеоліварному типу.

При ураженні екстрапірамідної системи можуть розвиватися тики м’язів обличчя, черевної стінки, діафрагми, голосових складок (заїкання). Генералізований тик в поєднанні з мовними тиками у дітей носить назву хвороби Туретта; існує тик діафрагми, що викликає гикавку. Гіперкінези з респіраторними пароксизмами виникають в результаті скорочення м’язів діафрагми, черевної стінки і проявляються нападами швидких судомних видихів, що супроводжуються криками, покашлюванням. Під час пароксизмального респіраторного гиперкинеза частішає пульс, спостерігаються вазомоторні розлади.

Клінічну групу таламостріарних порушень складають різні форми хореї (мала хорея, хорея Гентінгтона, атеросклеротична хорея та ін.) Судоми при хореї розкидані, швидкі, потужні, з’являються у всіх частинах тіла і кінцівках, супроводжуються гримасничанья. Мала хорея є симптомом ревматичного енцефаліту. Гентінгтона хорея – спадкове хронічне захворювання, що протікає з наростаючим недоумством. Після гострих порушень мозкового кровообігу в області внутрішньої капсули і стріарних тел може з’явитися геміхорея. До варіантів хореїчних гіперкінезів відносять гемібаллізм, що характеризується кидкової обертальними рухами в руці або нозі одного боку тіла в поєднанні з гіпотонією м’язів. Розвивається при поразці субталамічного ядра Люїса і його зв’язку з блідим кулею.

Патологічні рухи в дистальних відділах кінцівок, що поширюються на м’язи обличчя і шиї, можна спостерігати при атетоз. Вони мінливі, вчиняються як би з подоланням перешкоди, несинхронно, створюють враження безперервного хвилеподібного спазму, що нагадує рухи щупальців спрута. М’язовий тонус змінений за дистонічні типу. Подвійний атетоз як різновид дитячих форм атетоза пов’язаний з симетричною атрофією базальних ядер головного мозку, виявляється своєрідним гиперкинезом м’язів обличчя і симетричним атетоз і кистях і стопах. Атетозного гиперкинез може поєднуватися з дитячим церебральним паралічем, бути наслідком енцефалітів, судинних захворювань головного мозку та ін Часто утворює змішані форми: хореатетоз, атетоз з таламической пензлем та ін екстрапірамідні гіперкінези є торсіонний спазм, для якого характерні поширені спазми великих м’язових груп. Виникають судорожно-тонічні пози тіла у вигляді опістотонус, «Торс дуги». Гиперкинез при торсіонному спазмі нагадує кільцеві руху удава. Зустрічається торсіонна дистонія, що поєднується з гемібаллізмом, хореей, тремтінням і ін

Тоніко-клонічні судоми м’язів обличчя відзначаються при особовому параспазме. Обмежений параспазм локалізується у верхній частині особи (змикання століття), при поширеному спазмі скорочуються всі мімічні м’язи, а також м’язи шиї і кінцівок. Параспазму, як і багатьом екстрапірамідних синдромів, властиві довільні установки і пози, які використовуються хворими для зниження або припинення гиперкинеза. При ураженні екстрапірамідної системи нерідко зустрічаються тонічні спазми погляду, блефароспазм, нестримні приступи сміху, плачу, орально-мандібулярная дискінезії.

Складні пароксизмальні гіперкінези виникають під час насильницького плачу. Вони протікають циклами (по 2-3 хв) у вигляді махання рукою перед обличчям, ритмічних потирання області серця, особи. Своєрідним екстрапірамідних синдромом є подкорковая епілепсія.

Лікування екстрапірамідних синдромів утруднено. Використовуються етіотропние, симптоматичні, загальнозміцнюючі лікарські засоби. У ряді випадків показані голкотерапія, аутотренінг. Хірургічне лікування екстрапірамідних синдромів проводиться за допомогою стереотаксичних операцій на підкіркових вузлах.

Comments are closed.