Дисгідроз. Пухирчатка звичайна.

Цей дерматоз характеризується рецидивуючими висипаннями численних глибоко розташованих бульбашок, які локалізуються в поодинці або групами на долонях і підошвах. Запальні явища, такі як гіперемія і лущення, відсутні або слабо виражені.

Гістопатологія дисгидроза. При гістологічному дослідженні виявляються внутріепідермально бульбашки, які можуть бути розташовані настільки компактно, що вони поділяються лише тонкою стінкою епідермальних клітин. Епідерміс навколо бульбашок характеризується різним ступенем спонгіоза.

Багато років триває дискусія про те, розвиваються бульбашки дисгидроза внаслідок розриву проток потових залоз (тобто не аналогічні чи вони бульбашкам при пітнику) або вони являють собою звичайні екзематозні («спонгіотіческіе») бульбашки. Роботи останніх років схиляють до визнання другої точки зору.

Розрізняють дві форми пухирчатки, кожна з яких має різновид: звичайну пухирчатка (різновид-вегетуючих пухирчатка) і листоподібні пухирчатка (різновид – еритематозний пухирчатка). Характерним симптомом для міхурів при пухирчатці є акантоліз. На відміну від щирої пухирчатки акантоліз відсутня при бульозної пемфігоїд, доброякісному пемфігоїд слизових оболонок, пухирчатці кон’юнктиви.

Акантоліз, однак, спостерігається не тільки при пухирчатці, але і при хворобі Дар’є, сімейної доброякісної хронічної пухирчатці, вірусних бульбашках і іноді при старечому кератоз.
Звичайна пухирчатка характеризується млявими бульбашками, які швидко розриваються, залишаючи ерозований поверхню, безперервно збільшується внаслідок периферичного відторгнення епідермісу. Майже завжди є значні вогнища ураження в порожнині рота, які часто є першими ознаками захворювання. До впровадження в терапію звичайної пухирчатки кортикотропіну й кортизону захворювання характеризувалося дуже великою смертністю.
звичайна пухирчатка

Гістопатологія звичайної пухирчатки. Бульбашки утворюються внутріепідермально як наслідок дегенеративних процесів, що уражають епідермальні клітини, особливо міжклітинні містки [Сіватт, Лапьєр; Кордеро; Дюпон і Пьерар; Левер; Дайректор (Civatt, Lapiere, Cordero, Dupont, Pierard, Director)]. Найбільш ранні зміни полягають у міжклітинному набряку і в зникненні міжклітинних містків в нижніх відділах мальпігієві шару.

В результаті втрати зв’язку між епідермальними клітинами (акантоліз) спочатку розвиваються тріщини, а потім бульбашки, розташовані переважно під базальним шаром. Внаслідок руйнування міжклітинних містків окремі клітини і групи клітин впроваджуються в порожнину міхура. Деякі з клітин зазнають дегенеративні зміни; їх ядра мають круглу форму, вони набряклі, гіперхроматічни і оточені вузьким, різко окресленим віночком гомогенної протоплазми. Описані дегенеративні зміни найбільш чітко виявляються, якщо мазок беруть з підстави свіжого міхура і забарвлюють по Гимзе.

Це так званий тест Тцанка часто успішно застосовують з метою швидкої попередньої діагностики. Однак він лише доповнює, але аж ніяк не замінює необхідність гістологічного дослідження. Контури дна міхура, навіть свіжого, часто характеризуються нерівномірним розростанням догори сосочків, обмежених одним шаром епідермальних клітин, і проліферацією донизу смуг епідермальних клітин в простору між сосочками. Акантоліз може вражати також епітелій волосяних фолікулів, сальних і потових залоз. Як і в поверхневому епідермісі, що утворюються щілини локалізуються переважно безпосередньо над базальним шаром.

Підстава старих бульбашок внаслідок настала регенерації може складатися більш ніж з одного шару клітин. У ерегованому ділянках базальний шар ще зберігає в багатьох місцях зв’язок з дермою. В процесі загоєння відбувається значна проліферація клітинних елементів.

У дермі під свіжим міхуром запальні явища зазвичай незначні, всередині бульбашок і під ними є невелика кількість еозинофілів. У старих елементах кількість запальних клітин, включаючи еозинофіли і плазматичні клітини, може бути досить значним.

Comments are closed.