Диференціальний діагноз серцевої недостатності


Діагностичну роботу біля ліжка хворого з хронічною серцевою недостатністю рекомендується починати із з’ясування послідовності появи її найбільш легко визначаються ознак: набряків, задишки, ядухи, гепатомегалії. Зібрані факти краще оцінювати за викладеною в додатку схемою, що передбачає виділення 3-х видів серцевої недостатності: правошлуночкової, бівентрікулярной і лівошлуночкової. Кожен із зазначених видів серцевої недостатності викликається всього лише кількома хворобами, що полегшує вирішення основної діагностичної задачі, встановлення єдиної причини її розвитку.

Серцева недостатність при ішемічній хворобі і клапанних вадах серця починається, як правило, з задишки, що виникає при фізичних зусиллях. Незабаром до неї приєднуються напади задухи ночами, збільшення печінки, набряки. Серцева недостатність стає бівентрікулярной.

Ізольована правошлуночкова недостатність зустрічається рідко. Вона починається з збільшення печінки і набряків. Більшість її випадків обумовлене хворобами паренхіми легень, легеневих судин, грудної клітини, альвеолярної гіповентиляції. Іноді причиною її розвитку виявляються пухлини і деякі вроджені хвороби. Дифузні хвороби серця починаються зазвичай картиною бівентрікулярной недостатності кровообігу з приблизно одночасним розвитком симптомів і ознак лівошлуночкової і правошлуночкової недостатності.
Правожелудочковаянедостатність

Вроджена клапанна пульмональная недостатність. До числа рідкісних причин, що викликають недостатність правого шлуночка серця, відноситься вроджена пульмональная недостатність, яка виникає внаслідок недорозвинення, зрощення або фенестраціі пелюсток клапана. Ізольована вроджена пульмональная недостатність була вперше прижиттєво діагностована в 1955 р. у 24-річного студента медичного інституту. Вроджена клапанна пульмональная недостатність у нього протікала безсимптомно, і він не пред’являв ніяких скарг.

Пульмональная недостатність не може бути віднесена до нешкідливим аномалій розвитку. Іноді після декількох десятиліть нормального життя у носіїв цієї вади з’являються ознаки недостатності правого шлуночка серця, прогресування яких призводить до несприятливого результату. У доступній літературі нам вдалося знайти докладні відомості про 4 доведених випадках ізольованою недостатності пульмонального клапана. Одна хвора померла у віці 64 років від серцевої недостатності. На розтині у неї був виявлений бікуспідальний клапан легеневої артерії. Серцева недостатність ще у 3 хворих настала у віці 21, 34 і 54 років. Єдиною причиною її була визнана недостатність квадрікуспідального клапана легеневої артерії.

Клапанний порок сам по собі є лише однією з причин розвитку правошлуночкової недостатності. Він залишається компенсованим до тих пір, поки не з’являється легенева гіпертонія, під впливом якої збільшується обсяг регургітації крові в правий шлуночок, і легка пульмональная недостатність поступово стає важкою. Робоче навантаження на правий шлуночок збільшується, так як, окрім перевантаження тиском, він зазнає ще й всі наростаючу перевантаження об’ємом крові.
Вроджена пульмональная недостатність виявляється звичайно випадково при обстеженні здорових осіб. Її головними діагностичними ознаками є діастолічний шум і розширення легеневої артерії. Діастолічний шум найкраще чути біля грудини у другому і третьому лівих міжреберних проміжках. На ФКГ можна визначити, що він має веретеноподібну форму і займає тільки середину діастоли. Перший тон серця не змінений, другий тон ослаблений і складається з одного тільки аортального компонента. Крім діастолічного, часто визначається і систолічний шум, який має ромбовидної форму і займає середину систоли. Збільшений обсяг систолічного викиду в легеневу артерію призводить до виникнення систолічного шуму, а в більш важких випадках – і до посиленої пульсації легеневої артерії в другому міжребер’ї біля грудини.
ЕКГ при легкій пульмональной недостатності залишається нормальною, а у випадках вираженої регургітації на ній виявляються ознаки перевантаження правого шлуночка.

Рентгенологічне дослідження дозволяє виявити один з головних ознак вродженої пульмональной недостатності, розширення основного стовбура і головних гілок легеневої артерії. Периферичні судини легень мають нормальний вигляд.
Вроджена клапанна пульмональная недостатність за клінічними проявами найбільше нагадує відносну пульмональную недостатність, яка розвивається як ускладнення легеневої гіпертонії і вродженого розширення легеневої артерії.

Легенева гіпертонія (первинна або вторинна) при достатній тривалості і вираженості призводить до розширення клапанного кільця легеневої артерії, виникає відносна пульмональная недостатність. Діастолічний шум є одним з її головних діагностичних ознак. Він починається одразу ж після другого тону легеневої артерії, займає всю або майже всю діастолу. Інтенсивність його на початку діастоли максимальна і помітно зменшується до середини діастоли. У кінці діастоли Шум припиняється. Як уже зазначено, шум при вродженій клапанної пульмональной недостатності займає тільки середину діастоли. Другий тон над легеневою артерією при вродженій клапанної пульмональной недостатності ослаблений, а при легеневій гіпертонії з відносною пульмональной недостатністю він або добре чути, або посилений.
Розширення легеневої артерії при легеневій гіпертонії контрастує з зубожінням судинного малюнка по периферії легені. Коли легенева гіпертонія призводить до розвитку відносної пульмональной недостатності, судинний малюнок на периферії легенів часто зовсім не визначається. Судинний малюнок на периферії легенів при вродженій клапанної пульмональной недостатності не зазнає змін.

Діастолічний шум при вродженій клапанної пульмональной недостатності вислуховується незалежно від ознак серцевої недостатності, а при легеневій гіпертонії він з’являється зазвичай разом з нею. Успішна терапія супроводжується послабленням або зникненням діастолічного шуму відносної пульмональной недостатності і не впливає на його інтенсивність при вродженої недостатності клапана легеневої артерії.

Диференціальний діагноз полегшується також наявністю ознак основної хвороби, що призвела до розвитку легеневої гіпертонії і відносній пульмональной недостатності. Вроджена клапанна пульмональная недостатність може бути прийнята помилково за вроджене розширення легеневої артерії, при якій іноді з’являється діастолічний шум. Диференціальний діагноз цих захворювань провести неважко, оскільки клапанна пульмональная недостатність завжди протікає з гіпертрофією правого шлуночка, а іноді і ускладнюється серцевою недостатністю. Гіпертрофія правого шлуночка ніколи не зустрічається при вродженому розширенні легеневої артерії. Регургітація крові в правий шлуночок при цій хворобі вкрай незначна і ніколи не призводить до розвитку правошлуночкової недостатності.

Правожелудочковаянедостатність може бути викликана пульмональним стенозом. Інфундібулярной і субінфундібулярние стенози легеневої артерії завжди поєднуються з дефектом міжшлуночкової перегородки. Серцева недостатність при цих варіантах пульмонального стенозу протікає з тимчасовим або постійним ціанозом. Клапанні і Надклапанний стенози часто зустрічаються у вигляді ізольованого ураження, причому останній варіант стенозу ставиться до числа винятково рідкісних захворювань. Хворі з цими варіантами пульмонального стенозу аціанотічни.
Ізольований клапанний стеноз легеневої артерії може тривалий час протікати безсимптомно. Залежно від тяжкості стенозу перші скарги з’являються у віці 10-40 років. Раніше всього розвивається задишка при фізичних зусиллях і підвищена стомлюваність. Правожелудочковая недостатність виникає, як правило, раптово і приймає нестримно прогресуючий перебіг. Клінічна картина правошлуночкової недостатності складається з ознак, характерних для пульмонального стенозу і трикуспідального недостатності. Під спостереження терапевта потрапляють зазвичай хворі з легким або помірно вираженим стенозом. Носії цієї вади іноді доживають до 70 років.

Компенсація пороку при пульмональному стенозі досягається за рахунок гіпертрофії правого шлуночка, посилена пульсація якого може бути визначена в третьому міжребер’ї біля лівого краю грудини. Перший тон серця при клапанному стенозі залишається нормальним. Він супроводжуватися високочастотним тоном вигнання, який найкраще чути у другому лівому міжребер’ї. Чим важче стеноз, тим коротше інтервал часу між першим тоном і тоном вигнання. При легкому стенозі обидва звуку розділені інтервалом, який можна вловити вухом. При дуже важкому стенозі тон вигнання зникає і залишається тільки перший тон. Симетричний ромбоподібний шум при важкому стенозі триває до аортального компонента другого тону або навіть за аортальний компонент другого тону, заглушаючи його. Максимум шуму в подібних випадках зсувається в другу половину систоли.
Правожелудочковаянедостатність при пульмональному стенозі відрізняється від правошлуночкової недостатності при ревматичному порок серця і кардіосклерозі характером судинного малюнка легенів. Характерною ознакою клапанного пульмонального стенозу є: поступове розширення основного стовбура легеневої артерії. Ступінь цього розширення добре корелює з тяжкістю стенозу. Особливо різко розширюється ліва гілка легеневої артерії. Іноді утворюється аневризма лівої гілки легеневої артерії. Стінки цієї аневризми можуть піддаватися звапнінню. Виражена дилатація легеневої артерії при пульмональному стенозі поєднується з нормальним або навіть збідненим судинним малюнком легенів.
ЕКГ у випадках легкого стенозу залишається нормальною. У більш важких випадках завжди виявляються ознаки гіпертрофії правого передсердя і правого шлуночка серця. Виразність цих ознак добре корелює з тяжкістю стенозу. Висота зубця Р в I грудному відведенні добре відображає рівень кров’яного тиску в правому шлуночку серця.

Діагноз пульмонального стенозу остаточно встановлюється за результатами зондування порожнин правого серця. Для пульмонального стенозу характерне підвищення тиску крові в правому шлуночку і низьке систолічний тиск крові в легеневій артерії. Цей же метод можна застосовувати для виявлення інфундібулярной стенозів легеневої артерії.
Надклапанний стеноз легеневої артерії відноситься до числа Непрогрессірующая вроджених вад серця. Тяжкість стенозу з віком не збільшується. Серцева недостатність у цих хворих зазвичай не розвивається.
Серцева недостатність при пульмональному стенозі відрізняється несприятливим перебігом. Стан хворого під впливом лікувальних заходів поліпшується зазвичай ненадовго. Смерть настає через 1-2 роки після появи набряків. Правожелудочковаянедостатність при пульмональному стенозі розвивається ізольовано. Ознак лівошлуночкової недостатності при ній ніколи не спостерігається. Характерна рентгенологічна картина пульмонального стенозу не зустрічається ні при одному з інших захворювань.
Правожелудочковаянедостатність входить в якості обов’язкового синдрому в аномалію Ебштейна, при якому відзначається неправильний розвиток тристулкового клапана зазвичай у поєднанні з незарощення овального вікна або дефектом міжпередсердної перегородки. Стулки клапана деформовані і зміщені в бік верхівки правого шлуночка. Сосочкові м’язи недорозвинені, деформовані і вкорочені. Фіброзне кільце завжди розширене. Відділи лівого серця залишаються нормальними. Аорта і легенева артерія гіпоплазірована.

Приблизно у 20% хворих дефекту міжпередсердної перегородки не виявляється, у них не буває ціанозу, вони можуть вести звичайний спосіб життя і навіть виконувати протягом багатьох років важку фізичну роботу. Як правило, хворі помирають від правошлуночковоюнедостатності зазвичай через 4-20 років після її появи. Смерть може наступити раптово без видимої причини. Хворі аномалією Ебштейна схильні до розвитку пароксизмальних аритмій. У випадках хвороби з дефектом міжпередсердної перегородки ціаноз з’являється вперше зазвичай під час нападу миготливої ​​аритмії або пароксизмальної тахікардії.
Трикуспідального недостатність відноситься до числа обов’язкових ознак аномалії Ебштейна. Здавалося б, що в кожному випадку цієї хвороби має визначатися позитивний венний пульс, проте пульс на яремній вені може бути нормальним. Систолічна нульсація збільшеного правого шлуночка при ревматичних вадах серця найкраще визначається біля краю грудини в четвертому міжребер’ї, а при аномалії Ебштейна систолічна пульсація правого шлуночка відсутня. У цих хворих зазвичай виявляється пульсація вихідного тракту правого шлуночка, який розташовується в третьому міжребер’ї. У всіх випадках хвороби визначається притуплення праворуч від грудини, викликане збільшенням правого передсердя.
Аномалія Ебштейна відрізняється від інших вад тристулкового клапана також і за результатами аускультації серця. Систолічний шум трикуспідального недостатності вислуховується майже у всіх випадках аномалії Ебштейна. Зазвичай цей грубий щось скребуть шум займає всю або майже всю систолу. Максимум шуму розташовується між грудиною і верхівкою серця. Хоча цей шум і трікуспідальний, але під час вдиху він не підсилюється, оскільки слабкий правий шлуночок не може підсилити свою систолу під час вдиху.

Перший тон серця при аномалії Ебштейна часто розщеплений через майже постійно зустрічається при ній блокади правої ніжки гісова пучка. Поєднання зазначених порушень призводить до того, що у всіх випадках аномалії Ебштейна вислуховується третій чи четвертий тон серця. Підсумовування третього і четвертого тонів серця може створити враження діастолічного шуму. Іноді на ФКГ реєструється пресистолический шум, викликаний, імовірно, функціональним стенозом правого венозного отвори.
Приблизно в 95% випадків хвороби виявляється блокада правої ніжки гісова пучка, яка в багатьох випадках поєднується з уповільненням передсердно-шлуночкової провідності. Не менш важливе діагностичне значення надається змінам зубця Р. Р. П. Зубарєв (1975) виявив збільшення зубця Р в 70% досліджених ним випадків аномалії Ебштейна. Воно було особливо добре виражено в I, II і V: відведеннях. При безсимптомному перебігу хвороби передсердні зубці можуть залишатися нормальними.
У важких випадках аномалії Ебштейна серце різко збільшується за рахунок правого передсердя і правого шлуночка. Права межа його утворена розширеним правим передсердям і передсердної частиною правого шлуночка, ліва – правим шлуночком. У випадках аномалії Ебштейна з ознаками правошлуночкової недостатності форма серця наближається до кулястої. Лівий шлуночок, як правило, залишається незмінним.
Аномалія Ебштейна без ціанозу часто приймається за ексудативний перикардит або за конгестивну кардиомиопатию. Виражена кардіомегалія і ослаблення пульсації серця є загальною ознакою всіх трьох хвороб. Аномалія Ебштейна відрізняється від перикардиту вираженим порушенням функції правого передсердя. Електрокардіографічні ознаки гіпертрофії правого передсердя в поєднанні з порушеннями атріовентрикулярної провідності відносяться до числа найбільш характерних ознак аномалії Ебштейна і не зустрічаються при перикардиті. Не менш важливе диференційно-діагностичне значення слід надавати характером тонів і шумів серця. Діагностичні труднощі часто бувають все ж настільки великі, що їх вдається подолати тільки після ангіокардіо-графічного дослідження і вентрикулографії.

Значно легше відрізнити аномалію Ебштейна від клапанних вад серця ревматичного походження, що протікають у поєднанні з трикуспидальной недостатністю, з відносною або органічною недостатністю тристулкового клапана. Правожелудочковаянедостатність при ревматичних клапанних вадах серця і при кардиомиопатиях протікає більш доброякісно, ​​ніж при аномалії Ебштейна. Характерні порушення водно-електролітного обміну часто виявляються оборотними. У багатьох випадках вони безслідно зникають під впливом тривалої і наполегливої ​​терапії. Хворі аномалією Ебштейна вмирають зазвичай ще до того, як у них утворюється асцит і гідроторакс. Смерть у них наступає раптово зазвичай у зв’язку з нападами термінальних порушень серцевого ритму.

Трикуспідального стеноз в більшості випадків поєднується з вадами інших клапанів. Приєднуючись до інших пороків серця, він призводить до додатковим порушень гемодинаміки. Нові умови кровообігу раніше всього позначаються на печінці, збільшення якої виявляється першим клінічним ознакою наступаючої серцевої недостатності.
Діастолічний тиск крові у правому передсерді виявляється в середньому на 5-7 мм вище, ніж в шлуночку. Це призводить до розширення правого передсердя. На переднезадней рентгенограмі дуга правого передсердя у здорової людини заходить за правий край хребта не більше ніж на 2 см. Чим вище тиск у правому передсерді, тим більше вибухає дуга його в праве легеневе поле і тим гостріше виявляється кут між правим передсердям і діафрагмою.

Описана форма серця з різким розширенням його тіні за рахунок правих відділів отримала назву трикуспидальной. Зустрічається вона досить рідко, так як трікуспідальний порок серця завжди приєднується до мітральнимстенозом або до мітральному-аортальний порок серця, при яких спостерігається збільшення або правого шлуночка, або правого і лівого відділів серця. Одночасне збільшення обох передсердь і шлуночків призводить до кардиомегалии. Форма серця при цьому в переднезадней проекції стає кулястої.

Значне вибухне серця в праве легеневе поле є постійним рентгенологічним ознакою трикуспидального пороку серця, але воно зустрічається і при інших вадах. За спостереженнями М. А. Іваницької (1963), нижня дуга правого контуру серця може виступати в праве легеневе поле на 5-7 см не тільки при трикуспідальному пороці серця, але і при ізольованому мітральному стенозі. Отже, розширення тіні серця вправо дозволяє тільки подумати про можливу поразку трикуспідального клапана.

Збільшення правого передсердя (як і правого шлуночка) найкраще можна оцінити на рентгенограмах, знятих у другому косому положенні. Збільшене праве передсердя в цій позиції звужує ретростернальное простір, особливо в його верхньому відділі. Ще більш переконливі ознаки збільшення правого передсердя можна виявити на рентгенокімограмме.
У здоровому серці правий нижній контур серця утворений передсердними зубцями і тільки над діафрагмою протягом 1-2 смуг визначаються зубці шлуночкового типу. Зона двухвершінние зубців правого передсердя при трикуспідальному стенозі розширюється до 6-8 смуг. Ускладнення трикуспідального стенозу миготливою аритмією призводить до «вентрікулізаціі» передсердних зубців рентгенокімограмме. Трикуспідального стеноз в цих випадках стає не відрізнятись від трикуспідального недостатності.
Внутрішньовенна ангіокардіографія дозволяє виявити характерна ознака трикуспідального стенозу – освіта розмежувальної лінії між порожнинами правого передсердя і правого шлуночка. Контрастну речовину при різкому трикуспідальному стенозі затримується в правому передсерді протягом 20-26 с. Затримка його менш зазначеного терміну спостерігається і у випадках вираженої трикуспідального недостатності. Час контрастування правого передсердя залежить також і від стану скорочувальної функції серця. Чим важче серцева недостатність, тим повільніше кровотік і тим більша тривалість контрастування правого передсердя.

Точність діагностики трикуспідального стенозу має велике практичне значення особливо для кардіохірургів, тому в тих випадках, коли результати застосування перерахованих методів його діагностики виявляються недостатньо переконливими, вдаються до вентрикулографії. Під час систоли серця порожнини правого передсердя і правого шлуночка у здорової людини повністю ізольовані один від одного, тому контрастну речовину, введене в порожнину правого шлуночка, не може потрапити в праве передсердя. Закидання контрастної речовини з шлуночка в передсердя є достовірною ознакою трикуспідального недостатності.
Злоякісні і доброякісні пухлини призводять до розвитку хронічної серцевої недостатності або за допомогою прямого несприятливого впливу на скоротливість міокарда, або завдяки створенню умов, що ускладнюють нормальну діяльність серця як насоса. Конкретні механізми серцевої недостатності включають в себе перевантаження серця тиском або об’ємом протікає через нього крові, які часто комбінуються з порушенням серцевого ритму і короткочасним повним припиненням кровотоку через серце. Виникаючі при цьому клінічні синдроми можуть різко відрізнятися один від одного за механізмами і темпами розвитку.

Досягнення сучасної медицини дозволили переглянути думку про несприятливий прогноз серцевої недостатності при пухлинах серця. В даний час деякі з цих хвороб повністю виліковні, тому правильна і своєчасна діагностика їх має значення, яке виходить за межі академічного інтересу.
Хронічна серцева недостатність зустрічається як при первинних, так і при метастатичних пухлинах міокарда. Серцева недостатність при первинної пухлини міокарда викликається її несприятливим впливом на скоротливість і ритм серця. Саркома є найчастішою злоякісною пухлиною міокарда. Найбільш частими доброякісними первинними його пухлинами є міксома і рабдоміома (пухлина Абрикосова). Значно рідше зустрічається фіброма, ліпома, лейоміома.
Злоякісні пухлини інших органів теж можуть привести до розвитку серцевої недостатності. Великі метастази злоякісної пухлини в легені призводять до правошлуночкової недостатності, яка виникає внаслідок швидко зростаючого опору кровотоку в малому колі кровообігу. По механізму розвитку ця серцева недостатність подібна до такої при легеневому серці. Перевантаження правого шлуночка супроводжується його гіпертрофією, яка виражена, як правило, не різко, оскільки через підгострого перебігу хвороби смерть хворого настає через 1-2 міс після появи ознак правошлуночкової недостатності.

Підгострий перебіг серцевої недостатності з розвитком помірної гіпертрофії правого шлуночка найчастіше зустрічається при раку шлунка. Підвищення венозного тиску, збільшення печінки, поява набряків нижніх кінцівки, а іноді і асциту у цих хворих виявляється одним з надійних ознак обширного метастазування раку в легені. Патологоанатомічним підтвердженням цього діагнозу є мускатна печінка і не різко виражена гіпертрофія правого шлуночка серця. Метастази пухлини в очеревину і у ворота печінки, що виникають одночасно з метастазами в легені, можуть призвести до розвитку асциту. Спостерігаються у ракових хворих і гіпопротеінеміческіе набряки. Печінка в подібних випадках має щільну консистенцію, іноді вона виявляється нерівною. При серцевій недостатності печінка збільшується рівномірно, при метастази пухлини відзначається збільшення небудь однієї її частки. На розтині виявляється атрофія і дегенерація печінки і міокарда.

Серцева недостатність при метастази злоякісної пухлини вашокард в одних випадках розвивається при нормальному ритмі серця, в інших – у поєднанні з аритміями. Метастази в міокард особливо часто зустрічаються при раку легені і грудної залози. Клінічна картина серцевої недостатності в цих випадках, як і картина серцевої недостатності при первинній саркомі серця, визначається локалізацією пухлини і темпами її зростання. Діагноз метастазу пухлини в міокард можна припускати по появі електрокардіографічних ознак вогнищевого ураження міокарда і по ускладненню основної хвороби картиною підгострій серцевої недостатності. Діагноз первинної саркоми «серця представляється надзвичайно важким. Хвороба діагностується звичайно тільки після розтину.
Хронічна серцева недостатність відноситься до числа пізніх проявів карциноїдної пухлини (аргентофіноми). Залежно від локалізації первинної пухлини уражається або праве, або ліве серце.
Карциноїдної пухлина зустрічається у всіх відділах шлунково-кишкового тракту, починаючи від шлунка і кінчаючи прямою кишкою. Червоподібний відросток уражається значно частіше інших відділів травного тракту. Дещо рідше карциноїдної пухлина розвивається в яєчнику і зовсім рідко – в жовчному міхурі і бронхах.
Карциноїдної пухлина виділяє в кров 5-гідрокси (серотонін) і, ймовірно, інші гуморальні речовини, під впливом яких розвивається картина карциноїдного ураження серця. Легенева моноаміноксидаза здатна інактивувати серотонін з утворенням 5-гідроксііндолоцтової кислоти. Якщо пухлина розташовується в черевній порожнині, то вироблювані нею гуморальні речовини спочатку потрапляють в праве серце, викликаючи його поразка, і лише після цього піддаються дії легеневої моноаміноксидази. Поразка лівого серця зустрічається у випадках, коли пухлина відбувається з бронхів, а вироблювані нею речовини надходять в ліве серце у незміненому вигляді.
Під впливом цих речовин розвивається дифузний фіброз клапанних структур. Особливо різко товщають вільні краї клапанів, сухожильні хорди і верхівки сосочкових м’язів. Подальше вкорочення стулок, сухожильних хорд, сосочкових м’язів призводить до недостатності клапана, зрощення по лініях комиссур призводять до звуження клапанних отворів. Вогнищеві потовщення ендокарда часто утворюються над метастазами пухлини в м’яз серця.
Серцева недостатність при карциноїдної пухлини завжди розвивається поступово і тільки у хворих з характерною картиною карциноїдного синдрому. У переважній більшості випадків спочатку з’являються ознаки правошлуночкової недостатності. За результатами клінічного дослідження вона частіше викликається трикуспидальной недостатністю, чистої або в поєднанні з трикуспідального стенозу. Дані розтину вказують, що не менш частою причиною серцевої недостатності при карциноидном синдромі є пульмональний стеноз.
Зазначене розбіжність між клінічними і патологоанатомічними даними пояснюється тим, що прозектором при вимірюванні діаметру отворів легше виявити початкові явища пульмонального стенозу, ніж трикуспідального недостатності. Має значення і та обставина, що серцева недостатність при пульмональной недостатності завжди правошлуночкова.

Спочатку пульмональний стеноз призводить до гіпертрофії, а потім і до дилатації правого шлуночка. Розширення клапанного кільця супроводжується порушенням нормальних просторових співвідношень між окремими морфологічними структурами клапана. Внаслідок цих порушень виникає відносна трикуспідального недостатність, анатомічні ознаки якої важко виявити прозектором, тоді як аускультативні її ознаки легко почути і записати на ФКГ клініцисту.
Якщо серцева недостатність відноситься до числа пізніх ускладнень карциноїдної пухлини, то час виникнення клапанних уражень все ще залишається нез’ясованим. Більш-менш виражені ознаки трикуспідального недостатності іноді виявляються при першому ж обстеженні хворих з приводу нещодавно з’явилися ознак карциноїдного синдрому. Тривалість існування пухлини в подібного роду випадках залишається невідомою.
Видалення пухлини до утворення метастазів призводить до зникнення карциноїдного синдрому, але ознаки клапанного пороку серця при цьому зберігаються. Більше того, з часом ознаки пороку серця стають більш вираженими внаслідок триваючого розростання фіброзної тканини. Поступово у хворого з’являються клінічні, електрокардіографічні та рентгенологічні ознаки гіпертрофії правого шлуночка, підвищення венозного тиску, збільшення печінки, набряки, асцит »Застосування серцевих глюкозидів і сечогінних засобів супроводжується короткочасним поліпшенням. Тривалість життя після появи ознак серцевої недостатності становить в середньому 5 років.

Серцева недостатність при карциноидном синдромі буває короткочасною. Після видалення пухлини вона може зникнути. Припускають, що правошлуночкова недостатність в подібних випадках розвивається під впливом легеневої гіпертонії, яка в свою чергу є наслідком констрікторного дії серотоніну на артеріоли легень. Після видалення пухлини припиняється секреція надлишкових кількостей серотоніну, проходить легенева гіпертонія, а з нею і перевантаження правого шлуночка. Наслідком є ​​зникнення правошлуночкової недостатності. Впливом серотоніну па функцію легенів пояснюють і напади задухи при карциноидном синдромі.
Субендокардіальний розростання фіброзної тканини призводить до різних порушень ритму і провідності. Венозна гіпертонія легенів, напади задухи, тимчасова або постійна серцева недостатність у цих випадках можуть виявитися наслідком: миготливої ​​аритмії і не перебувати в причинно-наслідкового зв’язку з серотоніном. Зазначений механізм може мати самостійне значення, очевидно, тільки у хворих з віддаленої карциноїдної пухлиною і з нормальною екскрецією 5-гідроксііндолоцтової кислоти з сечею.

Фіброзний міокардит, що виникає під впливом речовин, що виділяються карциноїдної пухлиною, може призводити до ураження клапанного апарату серця з утворенням синдрому недостатності клапана або стенозу отвору і стати основною причиною розвитку і прогресування серцевої недостатності. Смерть при карциноїдної пухлини настає або від наслідків серцевої недостатності, або від кахексії, наступаючої під впливом метастазів пухлини в інші органи. Крім академічного інтересу, вміння з’ясувати причину розгортаються клінічних проявів хвороби може продовжити життя хворого і зменшити його страждання.
Порушення водно-електролітного обміну при карциноїдної пухлини можуть бути викликані як серцевою недостатністю, так і іншими причинами. Метастази пухлини у ворота печінки призводять іноді до розвитку портальної гіпертонії з її наслідками: асцитом і набряками нижніх кінцівок.
Для серцевої недостатності при карциноїдної пухлини характерний розвиток ізольованих синдромів трикуспідального недостатності або трикуспідального стенозу, тоді як найбільш поширені синдроми трикуспідального недостатності і трикуспідального стенозу ревматичного походження зустрічаються, як правило, одночасно з мітральнимстенозом.
Вроджені ізольовані пороки тристулкового і пульмональних клапанів відрізняються від відповідних вад при карциноїдної пухлини по анамнезу та характером перебігу. Шуми в серці у хворих вродженими вадами вислуховуються з дитинства, тоді як трікуспідальний порок серця і пульмональний стеноз з’являються у хворих карциноїдної пухлиною не раніше інших клінічних ознак синдрому.
Правожелудочковаянедостатність викликається іноді міксомою правого передсердя. Пухлина під час кожної систоли проникає в праве атриовентрикулярное отвір. Гемодинамічні наслідки цього залежать не стільки від розміру пухлини, скільки від того, наскільки вона ускладнює кровотік через праве атриовентрикулярное отвір і наскільки перешкоджає притоку крові з порожніх вен в праве передсердя.
Клінічні ознаки міксоми правого передсердя в чому нагадують ознаки трикуспідального стенозу. При аускульталіі вислуховуються систолічний і діастолічний шуми, які відрізняються від відповідних їм шумів трикуспідального стенозу своєї мінливістю. Особливо звертає на себе увагу мінливість тривалості і інтенсивності діастолічного шуму. Правий шлуночок серця іноді збільшується. Помірне збільшення правого передсердя відзначається в усіх випадках хвороби.
Ознаки правошлуночкової недостатності при міксомі правого передсердя дещо відрізняються від ознак її, що розвиваються при декомпенсації трикуспидального пороку серця. Особливо характерним вважається різко виражене підвищення венозного тиску, який виявляється вже на самому початку хвороби. Пухлина в подібних випадках розташовується поблизу гирла верхньої порожнистої вени і перешкоджає притоку крові в праве передсердя. Внаслідок цього картина правошлуночкової недостатності при міксомі правого передсердя може іноді нагадувати картину констриктивного перикардиту.

Емболія легень частинками пухлини або тромбів, розташованих на її поверхні, призводить до повторних кровохаркання і інфарктів легенів. Ці повторні тромбоемболії легенів у поєднанні з правошлуночкової недостатністю, субфебрилитетом або помірною лихоманкою, із збільшеним вмістом глобулінів в крові дають підставу припускати у хворого ревматичний порок серця з рецидивом ревмокардита.
Беручи діагностичне рішення, необхідно мати на увазі, що ревматичний порок трикуспідального клапана, як правило, зустрічається в поєднанні з мітральнимстенозом, тоді як міксома правого передсердя протікає завжди без легеневої гіпертонії, без збільшення лівого передсердя та інших ознак мітрального стенозу. Характерними ознаками серцевої недостатності при міксомі правого передсердя є: непритомність, серцебиття, колапси, часті ускладнення інфарктами легенів і нестримно прогресуючий перебіг. Набряки підшкірної клітковини і асцит виражені зазвичай не різко. Серцева недостатність при ревматичних вадах серця має зазвичай хвилеподібний перебіг, в клінічній картині її на перший план виступають загальна слабкість і набряки, а не непритомність і колапси.
Перераховані диференційно-діагностичні ознаки не завжди бувають досить вираженими, і не завжди доцільно вичікувати до повного з’ясування особливостей клінічного перебігу серцевої недостатності. Ідентифікація внутрішньосерцевої пухлини, так само як і виключення інших причин правошлуночковоюнедостатності, можуть бути досягнуті застосуванням спеціальних методів дослідження (ехокардіографія, катетеризація серця і ангіокардіографія).

Comments are closed.