Диференціальний діагноз пурпури


Термін «пурпура» застосовується для позначення капілярних геморагії, які виникають спонтанно або під впливом незначних травм.
Точкові крововиливи (петехії) і синці (екхімози) зазвичай розташовуються в шкірі та слизовій оболонці. Вони помітно відрізняються один від одного за величиною. Зливаючись, вони можуть утворювати досить великі синці з химерними кордонами. Кровотеча з капілярів слизової оболонки в порожнині організму і в зовнішнє середовище іноді виявляється єдиним проявом синдрому. Частіше за інших зустрічаються носові кровотечі і кровотечі з ясен. Пурпура в інших органах зустрічається рідко.

Пошкодження стінки капіляра в організмі здорової людини супроводжується активацією захисного механізму гемостазу. Кров’яні пластинки скупчуються в місці дефекту епітеліальної тканини. У взаємодії з колагеном прилеглій сполучної тканини всередині пластинок утворюються серотонін і аденозиндифосфат, під впливом яких вони склеюються в агрегат, пухко закупорюючий просвіт капіляра. Ці первинні тромби майже повністю складаються з пластинок з незначною домішкою еритроцитів. Одночасно з описаним процесом в околиці пошкодженого капіляра звільняється тканинний тромбопластин, під дією якого між окремими пластинками всередині агрегату утворюється невелика кількість тромбіну. Пухкий агрегат з пластинок під впливом тромбіну скорочується, щільно закупорюючи анатомічний дефект капіляра.
Механізми коагуляції крові, хоча і приймають участь у взаємодії кров’яних пластинок зі стінкою пошкодженого капіляра, не роблять вирішального впливу на перебіг описаних вище процесів, сукупність яких часто називається механізмом первинного гемостазу або, образно, «гемостатическим цвяхом». Порушення цього механізму лежить в основі клінічних проявів пурпури.
У практичній роботі постійно відчувається необхідність відрізняти пурпуру від геморагічного діатезу, що розвиваються внаслідок порушення механізмів коагуляції крові.
Комплексність патогенезу пурпури, тобто існування хвороб, при яких виявляється одночасне ураження та первинного гемостазу, і процесів коагуляції крові, робить зрозумілим, чому точна діагностика окремих клінічних форм геморагічного діатезу може бути проведена тільки у великих гематологічних лабораторіях. Накопичений до теперішнього часу клінічний досвід в більшості випадків дозволяє все ж відрізнити головні типи геморагічного діатезу один від Друга ще до того, як будуть проведені всі складні лабораторні дослідження.

Пурпура проявляється зазвичай петехіями і екхімозами, які виникають у перш здорової людини як би спонтанно, поза зв’язку з попередньою травмою. Виникненню її іноді передує гостре інфекційне захворювання або прийом деяких ліків. У багатьох випадках пурпури вдається встановити її зв’язок з іншими захворюваннями. Починаючись як гостре захворювання, пурпура у багатьох випадках через деякий термін спонтанно зникає. Іноді вона приймає хронічний перебіг з періодами загострення і ремісіями. Кровоточивість серед родичів хворого пурпурою, як правило, не зустрічається.
Підвищена кровоточивість, викликана порушенням коагуляції крові, відрізняється від пурпури тим, що вона в більшості випадків виявляється з дитинства і тримається протягом усього життя хворого. Кровотечі виникають, як правило, після більш-менш вираженою травми. Іноді вдається виявити, що подібними ж кровотечами страждають родичі хворого.
Порушення коагуляції крові проявляються звичайно глибокими гематомами, гемартрозами або обширними внутрім’язовими крововиливами. Петехії та екхімози при пурпурі вражають тільки шкіру і слизові оболонки. Гемартрози при пурпурі не спостерігаються. Деяке значення має й та обставина, що пурпура частіше зустрічається у жінок, а порушення коагуляції – у чоловіків.
Кровотеча після екстракції зуба або тонзилектомії у хворих з порушенням згортання крові може тривати 2-3 дні. Особливо характерно повторне виникнення припинилася кровотечі. При пурпурі ні тривалих кровотеч, ні відновлення вже припинилася кровотечі не спостерігається. Петехії та екхімози при пурпурі зазвичай більш численні в місцях тиску на шкіру поясом, підв’язками, підтяжками. Такого закономірного розподілу крововиливів при порушеннях коагуляції крові не спостерігається.
Жінки з особливо ніжною шкірою, переважно блондинки, протягом невизначено тривалого часу страждають від екхімозів, які легко з’являються і зникають, особливо часто на нижніх кінцівках. Коли результати клінічного дослідження не дають певної відповіді, деяку допомогу можуть надати додаткові методи дослідження. Найпростіші з них легко провести біля ліжка хворого.
Кровотеча з мочки вуха після уколу її голкою Франка з висунутим на 4 мм стилетом у здорової людини триває близько 4 хв. Прийнято вважати, що при порушеннях коагуляції воно залишається без змін, а при пурпурі помітно подовжується. На жаль, це правило не завжди виправдовується. Ненормально тривалий кровотеча спостерігалося Leithold, Friedman (1969) тільки у 2/3 хворих пурпурою, обумовленої порушенням функції кров’яних пластинок, і лише у 1/2 спостерігалися хворих із синдромами пурпури іншого походження. Стиснення плеча протягом 5 хв манжеткою апарату Ріва-Роччі під тиском вище діастолічного і нижче систолічного призводить у здорової людини до появи лише поодиноких петехій в шкіру передпліччя. Прийнято вважати, що результати цієї проби при пурпурі завжди виявляються позитивними, проте число петехій було різко збільшеним лише у 13% обстежених хворих. З наведених даних стає очевидним обмежене діагностичне значення простих допоміжних методів дослідження.
Судження про характер ураження судин біля ліжка хворого буде більш точним, якщо його грунтується не на результатах визначення тривалості кровотечі і ламкості капілярів, а на результаті фізичного дослідження і розпитування.
Існують виражені відмінності в частоті і причини пурпури в дитячих і терапевтичних відділеннях. У терапевтичному відділенні для дорослих пурпура зустрічається значно рідше, ніж в дитячих. Причинами її в більшості випадків (додаток) є анатомічне і токсичне ураження кісткового мозку. На першому місці стоять мієлопроліферативні синдроми. Особливо часто нам доводилося зустрічатися з пурпурою як з першим клінічним проявом мієлопроліферативних лейкемії. Інфільтрація кісткового мозку пухлинами або їх метастазами теж була однією з найчастіших причин пурпури.
Пурпура, що виникає внаслідок токсичних впливів на кістковий мозок інфекційних хвороб та лікарських засобів, зустрічається у дорослих рідше, ніж пурпура внаслідок анатомічного ураження кісткового мозку. Пурпура в цих випадках є тільки одним з синдромів загальної хвороби і рідко домінує в її картині. Пурпура неясної етіології (тромбоцитопенічна, або так звана проста) зустрічається у дорослих досить рідко.
Пурпура може бути визнана ідіопатичною тільки після виключення як більш частих, так і більш рідкісних її причин. Кількість останніх дуже велике. Просте перерахування не полегшує труднощів їх ідентифікації.
Пурпура частіше зустрічається у поєднанні з тромбоцитопенією, тому визначення числа тромбоцитів є першим діагностичним заходом при цьому синдромі. Залежно від результатів дослідження всі пурпури прийнято розділяти на тромбоцитопенічна і судинні (нетромбоцітопеніческіе).
Тромбоцитопенічна пурпура
В 1 мкл крові здорової людини міститься 2 • 105-3 • 105 тромбоцитів. Пурпура виникає звичайно в тому випадку, коли число тромбоцитів стає нижче 5 • 104 в 1 мкл крові. Пурпура іноді може бути відсутнім при падінні числа тромбоцитів до 2 • 104 і навіть до 1 • 104 в 1 мкл крові.

Тромбоцитопенія частіше розвивається внаслідок недостатнього тромбоцітопоеза або внаслідок прискореного руйнування тромбоцитів в організмі хворого. Інші причини тромбоцитопенії у терапевтичних відділеннях зустрічаються порівняно нечасто.
Поділ причин тромбоцитопенії, представлене в додатку, є значною мірою штучним, оскільки у одного і того ж хворого тромбоцитопенія може мати комплексне походження. Наприклад, тромбоцитопенічна пурпура при метастази раку може виявитися наслідком не тільки простого зменшення числа мегакаріощгтов, настав під впливом інфільтрації кісткового мозку пухлинними клітинами, а й наслідком розвивається паралельно аутоімунного лізису тромбоцитів. Результати стернальной пункції, а ще краще результати трепанобиопсии в подібного роду випадках покажуть значення першого зі згаданих факторів, демонструючи одночасно практичну доцільність всієї класифікації.
Пурпура внаслідок недостатності тромбоцітопоеза часто спостерігається при мієлоїдної метаплазії кісткового мозку, при метастази пухлин в кістковий мозок, при множинної мієломі і мієлофіброзі. Радіоактивне опромінення і деякі хіміотерапевтичні засоби, що застосовуються для лікування новоутворень та деяких інших хвороб, іноді пригнічують функцію всіх паростків кісткового мозку, а іноді призводять до переважного чи виборчому поразці мегакаріоцитів. Тромбоцптопенія в останніх випадках являє собою найбільш ранній ознака їх мієлотоксичного дії. Недолік тромбоцітопоеза може зустрічатися в поєднанні з гіпоплазією еритроцитарного і мієлоїдного паростків кісткового мозку (наприклад, при синдромі Фанконі, гипопластической анемії, дефіциті вітамінів B12, фолієвої кислоти, азотемії). Вроджена недостатність мегакаріоцитів в кістковому мозку зустрічається виключно рідкісна і завжди в поєднанні з іншими аномаліями розвитку.
Трепанобіопсію або стернального пункція дозволяють встановити зв’язок тромбоцитопенічна пурпура із станом кістковомозкового кровотворення. Порушення тромбоцитоза проявляють себе зникненням або зменшенням мегакаріоцитів в пунктаті кісткового мозку. Не менше діагностичне значення мають і інші специфічні для кожної з перерахованих хвороб зміни кісткового мозку. Нормальний стан кістковомозкового кровотворення вказує, що зменшення числа кров’яних пластинок настало, очевидно, внаслідок їх руйнування поза кісткового мозку.
Вважають, що кров’яні пластинки беруть участь в імунологічних реакціях, адсорбуючи на своїй мембрані комплекси деяких антигенів. Вливання гамма-глобулінової фракції крові, взятої від хворого тромбоцитопенічна пурпура, нерідко супроводжується вираженим зменшенням кількості тромбоцитів у крові здорової реципієнта. На підставі цих чинників було висунуто припущення про можливий зв’язок лікарської і деяких інших випадків тромбоцитопенічна пурпура з імунологічними механізмами.

Comments are closed.