Диференціальний діагноз фолікулярної лімфоми. Лімфома їх клітин мантійної зони.

Основним захворюванням, з яким потрібно проводити диференційний діагноз фолікулярної лімфоми, є реактивна фолікулярна гіперплазія. Морфологічні риси, які допомагають н розпізнаванні цих двох станів, вказані в таблиця. Ця диференціація підкріплюється іммуногена-1 стохіміческім фарбуванням на bcl-2, CD45R / I (МТ2) і маркером проліферативної активності KJ67.

За винятком інтрафоллікулярних Т-клітин, реактивні фолікули є bcl-2-негативними. Ступінь проліферації в реактивних фолікулах виявляється значно більш високою, ніж у більшості пухлинних фолікулів. Кл-67-фарбування виявляє також зональне поширення центробластов в реактивних фолікулах.

Лімфома з малих лімфоцитів з високою проліферативною активністю в центрах розмноження може бути схожа на фолікулярну лімфому. Морфологічно пролімфоціти і параіммунобласти зазвичай можна диференціювати з центробластамі і центроцітамі по ніжній структурі ядер. Ііммуногістохіміческі в лімфомі з малих лімфоцитів визначається CD5 і CD23 позитивності клітин: клітини фолікулярних центрів для цих двох маркерів є негативними, хоча CD23 маркує мережу дендритних клітин в пухлинний фолікулах.
фолікулярна лімфома

Клітини фолікулярних центрів маркуються CD10, в них визначається позитивність ядер на bcl-6; малі лімфоцитарні лімфоми для цих двох маркерів є негативними.

Лімфоми з клітин мантійної зони оточують і заселяють реактивні центри розмноження і часто мають форму вузла. Наявність резидуальних реактивних центробластов в центрі цих вузлів може посилювати схожість з фолікулярною лімфомою. У пухлинних клітинах мантійних-клітинної лімфоми визначається СD5-позитивність та експресія ядерного циклі на D1, який є майже патогномічним.

Головними ознаками, що дозволяють провесгі диференціальну діагностику між нодальвной лімфомою з клітин маргінальної зони і фолікулярними лімфомами, є наявність в першій реактивних фолікулів і їх виявлення морфологічних і імуногістохімічних характеристик При тотальному заселенні пухлинними клітинами вони, на відміну від клітин фолікулярним центрів, будуть CD10 і bcl- 6 негативними.

Використання різних синонімів (лімфома проміжної, мантійної іони, центроцітарная і т. д.) раніше приводило до деякої плутанини при діагностиці лімфом з клітин мантійної зони. Сьогодні ці лімфоми розглядаються як чітко визначене лімфоїдне новоутворення (Banks і співавт.) З частим ураженням внеузлових тканин (особливо часто ротоглотки і шлунково-кишкового тракту), проявліющімся у вигляді лімфоматозний поліпозу. Тим не менше, найбільш частим проявом є периферична лімфаденопатія. Захворювання часто виявляється на пізніх стадіях з інфільтрацією селезінки і ураженням кісткового мозку. В) тихий випадках пухлинні клітини можуть виявлятися і в периферичної крові. Orchard і співавт. (2003) вивчили 80 випадків мантійних-клітинної лімфоми, з яких у 37 мало мссю ураження крові і кісткового мозку без ознак ураження вузлів. У 6 випадках з останньої групи виживаність була тривалою. Мутовані гени були виявлені у 5 випадках з цієї групи.

Лімфоми з клітин мантійної зони нерідко мають нодулярний варіант зростання. Це є наслідком їх схильності до оточення і заміщенню предсуществующіх реактивних центрів розмноження. У центрі пухлинних вузлів можуть бути видні частково заміщені центри розмноження. Їх наявності чітко виявляється імуногістохімічно: вони bcl-2 негативні (на відміну від позитивності пухлинним клітин) і мають високий індекс проліферативної активності (на відміну від звичайного низького індекс »проліферації пухлинних клітин).

Для пухлинних клітин мантійних-клітинної лімфоми типові овальні або незграбні ядра часто з невеликими ущелинами. Ядерний хроматин зернистий, ідришкі маленькі і непомітні. В деяких випадках через властивих пухлинним клітинам особливостей і поганий фіксація пухлинні ядра клітин мають округлу форму, що може ускладнювати диференціальну діагностики з малою лімфонітарпой лімфомою.

Цитоплазма пухлинних клітин зазвичай мізерна і визначається погано. При фарбуванні зрізів гематоксиліном-еозином вона блідо рожева, а в препаратах, пофарбованих за Гімза, – слабо базофільні.

Кровоносні судини в лімфомі з клітин манрійной зони оточені гіалінізованих речовиною базалной мембрани. Ця речовина чітко визначається при фарбуванні Ретикулін, і серед пухлинних клітин можна бачити гострокінцеві випинання Ретикулін. Іншою характерною черй є наявність гістіоцитів з великими овальними ядрами і рясною, різко еозінофільвюй цитоплазмою.

Розрізняють бластоідний варіант лімфоми з «слеток мантійної зони, при якому пухлинні клітини містять більше світлий і дрібнозернистий яядерний хроматин. Ці пухлини дуже схожі на (лімфобласті лімфоми. Рідко зустрічаються плеоморфние (саркоматоідние) пухлини. Індекси проліферації, що визначаються за кількістю мітозів або імуногістохімічно. До лімфомі з клітин мантійної зони варіабельні, проте мають тенденцію до підвищення при бластоідной або саркоматоідной формах.

Comments are closed.