Дрібнокрапельна жирова дистрофія печінки.

Дрібнокрапельна жирова дистрофія печінки зустрічається відносно рідко. При мікроскопічному дослідженні жир в гепатоцитах представлений множинними дрібними вакуолями. Як при крупнокрапельна жирова дистрофія печінки, так і при дрібнокрапельне формі крапельки жиру складаються з тригліцеридів, і зовсім незрозуміло, чому в тих чи інших ситуаціях утворюються крапельки різного розміру.

Гостра жирова дистрофія печінки може розвинутися на пізніх термінах вагітності. Вона часто супроводжується жовтяницею та печінковою недостатністю та у половині випадків – прееклампсією. Якщо вчасно поставити діагноз і перервати вагітність, то, як правило, настає одужання.

Дрібнокрапельна дистрофія печінки може розвинутися також при прийомі вальпроєвої кислоти та високих доз тетрацикліну. Крім того, це характерний прояв ямайської блювотної хвороби, що викликається вживанням незрілих плодів Бліг смачної (Blighia sapida), що містять гіпогліцін A.

Синдром Рейє (Reye)

Синдром Рейє – рідкісна гостра незапальні енцефалопатія, яка виникає головним чином у дітей і підлітків, зазвичай незабаром після вірусної інфекції (частіше грипу або вітряної віспи, рідше – при ентеровірусної інфекції) з високою летальністю.

В основі синдрому лежить жирова інфільтрація печінки з розвитком гіпоглікемії, значним підвищенням рівня трансминаз, коагулопатією, збільшенням вмісту аміаку і рівня жирних кислот, утворенням токсичних метаболітів, що викликають пряме пошкодження нейронів, демієлінізації, набряк головного мозку.

Проявляється нудотою, блювотою, делірієм, епілептичними припадками, комою.

У частини хворих виявлено спадковий дефіцит мітохондріальних ферментів, що беруть участь у метаболізмі жирних кислот.

Через небезпеку синдрому Рейє не слід призначати аспірин дітям до 11 років при вірусних інфекціях.

Це гостре захворювання зустрічається виключно у віці до 15 років. Для нього характерні прогресуюче ураження ЦНС, прогресуюче ураження печінки і гіпоглікемія. По-видимому, в основі синдрому Рейє лежать порушення функції мітохондрій гепатоцитів і зниження активності мітохондріальних ферментів. Причина цих змін не встановлена, можливо, якусь роль відіграють віруси і деякі препарати, особливо саліцилати. Дослідження хворих з синдромом Рейє показало, що їм призначають саліцилати набагато частіше, ніж дітям контрольної групи. Після того як було встановлено цей факт, дітям практично перестали призначати аспірин, і захворюваність синдромом Рейє знизилася.

Однак синдром Рейє може розвинутися і у дітей, які не отримували саліцилатів.

На аутопсії виявляють збільшену печінку жовтого кольору; при мікроскопічному дослідженні в гепатоцитах видно численні дрібні крапельки жиру. У деяких випадках відзначається перипортальній некроз. Позапечінкові зміни в основному зводяться до жирової дистрофії епітелію ниркових канальців, набряку головного мозку і дегенерації нейронів головного мозку. При електронній мікроскопії виявляють ушкодження мітохондрій гепатоцитів, нейронів головного мозку та скелетних м’язів.

Летальність при синдромі Рейє досягає 50%.

Лікування полягає в інфузії розчинів глюкози, свіжозамороженої плазми, а також під в / в введенні манітолу для зменшення набряку мозку.

Випадки хронічного гепатиту або цирозу печінки у хворих, що вижили не описані.

Comments are closed.