Діагноз, лікування, прогноз дерматоміозиту


Діагноз і диференційний діагноз.
У типових випадках діагноз дерматоміозиту не представляє труднощів. Комбінація м’язової слабкості і характерних шкірних висипань, підвищення в сироватці рівня ферментів і відхилення на електроміограму служать діагностичними ознаками; необхідність у біопсії м’язової тканини зазвичай не виникає. Дерматоміозит слід диференціювати з різними нервово-м’язовими хворобами, такими, як поліомієліт, синдром Гієна-Барре, м’язова дистрофія і важка міастенія, а також з хворобами, при яких уражається переважно м’язова тканина, наприклад з тріхіноз. Транзиторний міозит спостерігається при грипі, а також інших вірусних інфекціях. ВКВ, змішане соединительнотканное захворювання, ювенільний ревматоїдний артрит і склеродермія відрізняються від дерматоміозиту як за клінічними проявами, так і за лабораторними даними. У хронічній фазі клінічні прояви дерматоміозиту і генералізованої форми склеродермії можуть збігатися, що ускладнює точне розпізнавання окремих клінічних випадків. При поступовому розвитку хвороби для постановки діагнозу може знадобитися досить тривале спостереження.

Лікування. У гострій фазі хвороби вирішальним для порятунку життя може виявитися контроль за функцією дихальної мускулатури і м’язів неба. При порушенні ковтання хворого необхідно годувати протертою і рідкою їжею. Хворий повинен перебувати під постійним наглядом, з тим, щоб можна було своєчасно виявити погіршення дихальної функції. Дитині з ураженням дихальної мускулатури і м’язів неба слід забезпечити постійний сестринський догляд, потрібно мати також все необхідне для відсмоктування вмісту носоглотки, ендотрахеальної інтубації і трахеостомії. Може виникнути необхідність у застосуванні респіратора. Слід пам’ятати про можливість виникнення важких ускладнень з боку шлунково-кишкового тракту на гострій фазі хвороби.

Відновлення функціональної цілісності при одужанні залежить від збереження достатньої м’язової сили і попередження розвитку контрактур, що ведуть до інвалідизації. У більшості хворих запальний процес вдається ефективно придушити кортикостероїдами. Серійне визначення вмісту в сироватці амінотрансфераз, креатинкінази або альдолази дозволяє оцінювати активність патологічного процесу та ефективність лікування. Преднизон зазвичай забезпечує нормалізацію рівня ферментів протягом 1-2 тижнів; вихідна доза становить 1-2 мг / (кг-добу) (або 60 мг/м2 поверхні тіла на добу). На тлі лікування преднізоном звичайно відзначається клінічне поліпшення – зменшення болів і припухлості м’язів і підвищення м’язової сили. Після нормалізації рівнів ферментів слід поступово знижувати дози стероїдів, продовжуючи стежити за клінічним станом хворого і рівнями ферментів у сироватці. При занадто швидкому зниженні дози стероїдів може статися повторний підйом рівня ферментів у сироватці, вслід за цим через кілька тижнів може погіршитися клінічний стан, якщо дозу кортикостероїдного препарату своєчасно не збільшують. Необхідно підібрати ту мінімальну дозу стероїдів, яка забезпечує придушення клінічних симптомів і збереження нормальних рівнів ферментів, і проводити таку терапію протягом місяців. Зазвичай стероидную терапію можна припинити через 1-2 роки. Не слід застосовувати такі стероїдні препарати, як тріамсінолон і дексаметазон, оскільки вони можуть викликати «стероидную міопатію». Іноді для зниження вираженості симптомів можуть бути корисні саліцилати в якості допоміжних препартов. При неефективності такої схеми застосування кортикостероїдів можна застосувати стероїди методом пульс-терапії або призначити препарати типу метотрексату або азатіоприну.

Для попередження контрактур і відновлення м’язової сили важливе значення має лікувальна фізкультура. У гострій фазі хвороби, коли м’язова слабкість носить виражений характер, можна використовувати пасивні вправи для збереження обсягу рухів. У міру клінічного поліпшення слід переходити до активних фізичних вправ, спрямованим на посилення мускулатури. Для підтримки правильного положення кінцівок можна застосовувати відповідні шини. Постільний режим не показаний, слід також уникати іммобілізації в поєднанні з відсутністю фізичних вправ. Важливе значення має гігієнічний догляд за шкірою, особливо в області шиї, в складках і пахвових западинах.

Прогноз. Летальність серед нелікованих хворих дерматомиозитом становить близько 40%. У більшості випадків смерть буває викликана поразкою дихальної мускулатури і м’язів неба, а також такими шлунково-кишковими ускладненнями, як кровотеча і перфорація, і настає протягом 2 років з початку хвороби. У ряді випадків хвороба поступово, протягом декількох років, втрачає свою активність, і згодом загострення зазвичай не виникають.

Зрідка хвороба може мляво тягнутися довгі роки. Більшість виживаючих хворих можуть вести нормальний спосіб життя, незважаючи на те, що у деяких з них, відзначаються залишкові порушення. У невеликої кількості хворих розвиваються важкі контрактури і спотворюють деформації. Рання інтенсивна терапія кортикостероїдами може придушити активність дерматоміозиту; прогноз для хворих, які отримали адекватне лікування, сприятливий.

Comments are closed.