Діабетичний гломерулосклероз: загальні відомості.

Діабетичний гломерулосклероз, або синдром Кіммель-стиль-Вілсона – основна причина ХНН (хронічна ниркова недостатність) в розвинених країнах. У США на його частку припадає 30-35% трансплантацій нирок. Діабетичний гломерулосклероз дещо частіше розвивається при інсулінозалежному цукровому діабеті, ніж при инсулинонезависимом (в 30 і 20% випадків відповідно). Однак, оскільки інсулінонезалежний цукровий діабет зустрічається значно частіше інсулінозалежного цукровий діабет (їх поширеність становить 4 і 0,5% відповідно), серед хворих з діабетичним гломерулосклероз переважають страждають інсулінонезалежним цукровим діабетом.
При инсулинонезависимом цукровому діабеті термінальна ниркова недостатність розвивається в чотири рази частіше у негрів, ніж у білих, і навпаки, при інсулінозалежному цукровому діабеті термінальна ниркова недостатність розвивається частіше у білих, ніж у негрів.
Клінічна і морфологічна картина при инсулинонезависимом і інсулінозалежному цукровому діабеті однакова. Як показують клінічні та експериментальні дані, перші прояви – підвищення внугріклубочкового тиску і СКФ – з’являються майже одночасно з цукровим діабетом. Приблизно через 5 років приєднується мікроальбумінурія – екскреція альбуміну в кількості 30-300 мг / добу, тобто нижче межі чутливості тест-смужок. Ще через 5-10 років розвивається явна протеїнурія (іноді – нефротичний синдром), СКФ починає знижуватися, приєднується артеріальна гіпертонія. Можливі, крім того, ознаки ураження канальців, зокрема гіперкаліємічна дістальноканальцевий ацидоз. Термінальна ниркова недостатність розвивається через 5-10 років після появи явної протеїнурії.
Діагностика заснована на клінічній картині, біопсії звичайно не потрібно. Додатковими ознаками діабетичного гломерулосклероз служать нормальні або збільшені розміри нирок та проліферативна ретинопатія. На тлі ураження нирок ретинопатію виявляють у 90% хворих з інсулінозалежним цукровим діабетом і у 60% – з інсулінонезалежним.
Перший морфологічна ознака діабетичного гломерулосклероз – потовщення базальної мембрани і розширення мезангия через накопичення матриксу. З часом ці накопичення (вони виглядають як гомогенні еозинофільні ШИК-позитивні маси) ростуть, іноді утворюючи вузли (так звана вузликова форма гломерулосклероза, вузлики Кіммельстіла-Вілсона). Як окремі клубочки, так і нирка в цілому збільшені – за цією ознакою можна відрізнити ХНН, викликану діабетичним гломерулосклероз, від ХНН будь-який інший етіології, крім амілоїдозу і полікістозу нирок.
При імунофлюоресцентний мікроскопії іноді виявляють лінійне світіння IgG вздовж базальної мембрани; на відміну від східних відкладень при антитільних гломерулонефриті вони не свідчать про імунний механізм ураження клубочків. Відкладення імунних комплексів відсутні. У судинах нирок виявляють атеросклероз (наслідок гиперлипопротеидемии) і артеріологіаліноз (наслідок артеріальної гіпертонії).

Діабетичний гломерулосклероз: лікування
Цілі лікування – сповільнити прогресування гломерулосклерозу; для цього необхідні компенсація цукрового діабету, нормалізація АТ і внутриклубочкового тиску.
Важливу роль у лікуванні діабетичного гломерулосклероз грають інгібітори АПФ – вони не тільки знижують АТ і внутрішньоклубочкового тиск, але й перешкоджають прямому стимулюючій дії ангіотензину II на проліферацію мезангіальних клітин і вироблення мезангіального матриксу. Як показано у великих контрольованих випробуваннях, при інсулінозалежному цукровому діабеті ці препарати віддаляють наступ термінальної ниркової недостатності на 50%. Не настільки значний, але все ж таки істотний ефект вони дають і при инсулинонезависимом цукровому діабеті. Ймовірно, починаючи зі стадії мікроальбумінурії інгібітори АПФ слід призначати всім хворим, навіть у відсутність артеріальної гіпертонії.
Діабетичний гломерулосклероз – найчастіша причина ХНН, що вимагає діалізу та трансплантації нирки. Смертність на діалізі хворих діабетичним гломерулосклероз досягає 20-30% в рік – це вище, ніж серед решти груп хворих. У молодих смертність на перитонеальному діалізі та гемодіалізі однакова, у літніх вона вище на перитонеальному діалізі. Якщо немає протипоказань, проводять трансплантацію нирки.

Comments are closed.